| Přetrvávající lentikulární Flegelova hyperkeratóza | |
|---|---|
| MKN-10 | L 85,9 |
| OMIM | 144150 |
| Pletivo | C538377 a C538377 |
Flegelova perzistující lentikulární hyperkeratóza je vzácný typ folikulární keratózy charakterizovaný rozšířenými malými rohovitými papuly [1] .
Onemocnění se projevuje v dospívání a středním věku.
Onemocnění se dědí autozomálně dominantním způsobem.
Základem onemocnění je porušení syntézy keratinu 55k. V důsledku toho je v lézích narušena keratinizace [1] .
Na kůži se tvoří červenohnědé papuly s rohovitými šupinami. Papuly mají průměr 1 až 5 mm. Po odstranění šupiny se vytvoří povrch s drobnými bodovými krváceními. Pacienty většinou svědění netrápí. Lokalizace lézí: jsou postiženy zadní strany chodidel, bérce, stehna, méně často ruce, trup, boltce. Sliznice bývají intaktní [2] .
Diagnóza se stanoví na základě klinického obrazu, anamnézy a výsledků histologického vyšetření vzorků kožní biopsie.
Diferenciální diagnostika se provádí u následujících onemocnění:
V léčbě perzistující Flegelovy lentikulární hyperkeratózy se používají systémové retinoidy, cytostatika, glukokortikosteroidy, vitamin A. Lokálně se používají keratolytické masti.