| Kirleova nemoc | |
|---|---|
| MKN-10 | L 87,0 |
| OMIM | 149 500 |
| NemociDB | 32593 |
| Pletivo | C538130 |
Kirleova choroba je vzácné kožní onemocnění, které se projevuje porušením keratinizace a pronikáním keratinizovaných buněk do dermis.
Onemocnění poprvé popsal v roce 1916 rakouský dermatolog a patolog Josef Kirle [1] .
Onemocnění se projevuje u lidí ve věku 20 až 70 let [2] . Častěji jsou postiženy ženy.
Genetická predispozice k rozvoji tohoto onemocnění nebyla prokázána, ale byly popsány případy onemocnění mezi příbuznými ve stejné rodině s konangvinitou [2] .
Patogeneze je založena na urychlení keratinizace a diferenciace epidermálních buněk, což vede k tvorbě keratotických „zátků“ s oblastmi parakeratózy. Tyto „zátky“ způsobují chronickou zánětlivou reakci v důsledku jejich pronikání do epidermis a dermis [3] .
Nemoc začíná postupně. Projevuje se výskytem hustých papulí s keratinizací ve středu ve formě "zátky". Na začátku onemocnění se papuly o průměru 2-3 mm neliší barvou. S progresí onemocnění se papuly zvyšují na 8-10 mm, barva se mění a stává se šedavou, hnědočervenou. Někdy mohou být tyto "zátky" zaměněny s bradavicemi.
Lokalizace vyrážky: extenzorové povrchy nohou, hýždí, obličeje, trupu, pokožky hlavy, zřídka - dlaně, chodidla. Sliznice nejsou ovlivněny. Čerstvé vyrážky mohou mírně svědit [1] .
Diagnóza se stanoví na základě klinického obrazu a výsledků histologického vyšetření kožních biopsií. Histologie odhaluje extrafolikulární invaginace epidermis, které jsou vyplněny rohovitými zátkami s oblastmi bazofilie [4] .
Diferenciální diagnostika se provádí u následujících onemocnění:
V léčbě Kirleovy choroby se používají systémové retinoidy, cytostatika , glukokortikosteroidy . Když dojde k infekci, přidávají se antibiotika. V závislosti na závažnosti onemocnění a kožních lézích se používá lokální nebo systémová terapie.