| Mibelliho porokeratóza | |
|---|---|
| MKN-11 | ED52 |
| MKN-10 | Q 82,8 |
| OMIM | 175800 |
| NemociDB | 31356 |
| Pletivo | D017499 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Mibelli porokeratóza je vzácná chronická keratóza zděděná autozomálně dominantním způsobem, charakterizovaná poruchou keratinizace epidermis v oblasti vylučovacích kanálků potních žláz.
Nemoc poprvé popsal v roce 1889 italský dermatolog V. Mibelli [1] .
Onemocnění se dědí autozomálně dominantním způsobem a byly popsány i případy sporadických epizod. Onemocnění je založeno na porušení keratinizace, která se projevuje ložisky fokální ztráty granulární vrstvy a tvorbou kompaktních parakeratotických hmot ve formě rohovitých plotének. Lokalizace těchto plotének: vylučovací cesty potních žláz, ústí vlasových folikulů [2] .
Rozlišují se následující klinické varianty Mibelli prorokeratózy:
Většinou se projevuje v dětství. Vyznačuje se výskytem malých plaků šedohnědé nebo měděně červené barvy o průměru až 6-10 mm. Jsou lokalizovány především na obličeji, extenzorových plochách horních a dolních končetin. V důsledku pomalého růstu plaků mohou dosáhnout velikosti až 6-7 cm v průměru.
Respighiho povrchově rozšířená aktinická porokeratózaNejčastěji se příznaky objevují u lidí starších 30 let. Léze jsou lokalizovány především v otevřených oblastech kůže, proto je UV záření považováno za hlavní faktor rozvoje onemocnění.
Lineární porokeratózaOnemocnění se vyskytuje při narození nebo v dětství. Papuly a plaky jsou uspořádány lineárně. Léze postihují segment nebo mohou být generalizované.
Přesná porokeratózaProjevuje se jako malé difúzní načervenalé papuly. Lokalizováno na kůži prstů, dlaní a chodidel.
Porokeratosis palmoplantarOnemocnění začíná ve věku 20-30 let ve formě hnědožlutých papulí s kráterovitou prohlubní uprostřed, obklopenou rohovitým hřebenem. Lokalizován na kůži vnitřního povrchu předloktí, dlaní a chodidel, poté se šíří na zadní povrch rukou a nohou a také na trup [2] .
Diferenciální diagnostika se provádí u následujících onemocnění:
Diagnóza se stanoví na základě klinického obrazu, dermatoskopie a výsledků histologického vyšetření vzorků kožní biopsie. Histologie prokazuje hyperkeratózu rohovkového typu s parakeratotickými buňkami v centrální části [3] .
Mibelliho porokeratóza se léčí systémovými retinoidy. Lokální použití krému s 5-fluorouracilem, imichimodem, lokálními kortikosteroidy, kyselinou salicylovou. Chirurgické metody - kryoterapie, excize, dermabraze.