| Zadní polymorfní dystrofie rohovky, typ 1 | |
|---|---|
| Jednovrstvý endotel byl přeměněn na vrstvený dlaždicový epitel. PAS barvení | |
| MKB-10-KM | H18.5 |
| OMIM | 122 000 |
| Pletivo | C562745 a C562745 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Zadní polymorfní rohovková dystrofie, typ 1 ( Eng. Posterior Polymorphous Corneal Dystrophy 1; PPCD1; Schlichting dystrophy ) je vzácná forma lidské rohovkové dystrofie , která je charakterizována strukturálními poruchami Descemetovy membrány a endotelu rohovky . Hlavním příznakem je snížené vidění v důsledku edému rohovky. Někdy jsou příznaky přítomny od narození, ale je také zaznamenán asymptomatický vývoj. Histopatologická analýza endotelu prokazuje epiteliální charakteristiky, které se v této vrstvě normálně nenacházejí, a endotel může být dokonce složen z několika vrstev buněk. Poprvé byla nemoc popsána v roce 1916 Keppem (Koeppe) jako „keratitis bullosa interna“. [1] Jedna studie zaznamenala spojení této formy dystrofie, stejně jako keratokonus , s genem VSX1 . [2]