Keratokonus | |
---|---|
MKN-11 | 9A78,50 |
MKN-10 | H 18,6 |
MKB-10-KM | H18,6 a H18,60 |
MKN-9 | 371,6 |
MKB-9-KM | 371,60 [1] [2] a 371,6 [1] [2] |
OMIM | 148300 |
NemociDB | 7158 |
Medline Plus | 001013 |
eMedicine | oph/104 |
Pletivo | D007640 |
Mediální soubory na Wikimedia Commons |
Keratokonus (z jiného řeckého κέρας - „roh“ a κῶνος - „kužel“) je degenerativní nezánětlivé onemocnění oka , při kterém se rohovka ztenčuje a získává kuželovitý tvar. Keratokonus může vést k vážnému poškození zraku. Nejčastěji si pacienti stěžují na fotofobii , dvojité vidění , rozmazání obrazu. Toto onemocnění je nejčastější formou dystrofie rohovky. Keratokonus postihuje přibližně jednoho člověka z tisíce bez ohledu na národnost a místo bydliště. Diagnóza bývá stanovena v adolescenci a průběh onemocnění dosahuje nejtěžšího stadia do dvaceti nebo třiceti let.
Dosud zůstává keratokonus málo prozkoumaným onemocněním, příčiny jeho vzniku jsou nejasné a po stanovení diagnózy také nelze předvídat průběh onemocnění . S rozvojem keratokonu na obou očích může člověk ztratit schopnost řídit auto a dokonce číst texty tištěné v tradiční velikosti písma . Keratokonus téměř nikdy nevede k úplné slepotě a ve většině případů lze výrazně zlepšit zrak pomocí kontaktních čoček . Pokud onemocnění postoupí do závažnějšího stadia, může být nutná operace. Keratokonus, který zůstává pro lékaře záhadou, již není pro pacienty tak závažným problémem, jako tomu bylo před vývojem metod terapie, korekce kontaktu a příchodem mikrochirurgie.
Již v roce 1748 popsal německý oftalmolog Burchard Mauchart ve své doktorské práci pacienta s neznámou oční chorobou [3] , kterou nazval „staphyloma diaphanum“ . Nicméně, první podrobný popis keratokonu, který jej odděloval od ostatních rohovkových ektázií, byl předložen v roce 1854 britským lékařem Johnem Nottinghamem . [4] Když hlásil případy „kónické rohovky“, které mu byly známy, vybral několik klasických příznaků: polyopii, ztrátu pevnosti rohovky, potíže s nasazením brýlí pro pacienta [5] . V roce 1859 použil britský chirurg William Bowman k diagnostice keratokonu oftalmoskop, který nedávno vynalezl německý lékař a fyzik Hermann Helmholtz [6] . Popsal, pod jakým úhlem zrcadla je nejlépe vidět kónický tvar rohovky [6] . Bowman se také pokusil chirurgicky obnovit pacientovo vidění zaháknutím duhovky tenkým háčkem přes rohovku a vytažením zornice do svislé štěrbiny podobné té u koček . Oznámil úspěšnou operaci 18leté ženy , která do té doby nedokázala spočítat počet prstů ze vzdálenosti 20 centimetrů. V době práce švýcarského oftalmologa Johanna Hornera ( Johanna Hornera ) „O léčbě keratokonu“ byl název nemoci již všeobecně přijímán [7] . Tehdejší léčebné metody byly vyvinuty pod vedením předního německého oftalmologa Alberta von Graefe. Rohovka byla kauterizována roztokem dusičnanu stříbrného, aby se obnovil její normální tvar, a pod pevným obvazem byla aplikována látka impregnovaná sloučeninou způsobující miózu . Kontaktní čočka , vynalezená v roce 1888, okamžitě našla uplatnění při korekci zraku u keratokonu. Francouzský lékař Eugène Kalt vytvořil skleněnou skléru, která mačká rohovkový kužel [8] . Od počátku 20. století vedl výzkum keratokonu k lepšímu porozumění této nemoci a širšímu spektru léčby.
Onemocnění se začíná projevovat tak, že si člověk všimne lehkého rozostření obrysů předmětů a vyhledá pomoc očního lékaře [9] [10] . Časné příznaky keratokonu často ztěžují jeho odlišení od jiných běžnějších refrakčních vad . Jak nemoc postupuje, vidění se zhoršuje, někdy i docela rychle. Bez ohledu na vzdálenost se zraková ostrost stává neuspokojivou, noční vidění je mnohem slabší než denní. Někdy jedno oko vidí mnohem hůř než druhé. V pozdějších fázích se může vyvinout fotofobie , pocit neustálé únavy očí z potřeby mžourat, svědění v očích. Bolest se však vyskytuje jen zřídka.
Obrazy předmětů se na počátku onemocnění zdvojnásobují, pak roste počet „falešných“ snímků, tento klasický příznak keratokonu se nazývá „monokulární polyopie“ a nejvíce je patrný při pohledu na světlé předměty na černém pozadí. Místo bílé tečky na černé stránce vidí pacient několik teček roztroušených v chaotické sekvenci. Tato sekvence se nemění ze dne na den, ale jak nemoc postupuje, postupně nabývá nových forem. Pacienti také často zaznamenávají rozmazání a nerovnoměrné obrysy světelných zdrojů . V důsledku ztenčení rohovky v pozdějších fázích onemocnění mohou tyto neostré obrysy pulzovat v čase s tlukotem srdce.
Při analýze oka jako optického systému je nejvýraznější aberací vysokého řádu u keratokonu tzv. kóma [11] [12] .
Oftalmolog nebo oftalmolog obvykle zahájí diagnostiku bez použití speciálních nástrojů. Hovoří s pacientem, věnuje pozornost hlavním potížím a subjektivním příznakům zrakového postižení, možným úrazům nebo onemocněním, která mohou oko poškodit, a rodinné anamnéze očních onemocnění. Poté se použije tabulka kontroly vidění . Někdy výsledky rozboru lokálního zakřivení rohovky pomocí ručního keratometru [13] naznačují možný keratokonus . V těžkých případech překračuje zakřivení rohovky měřicí možnosti přístroje. Dalším znakem může být skiaskopie , při které lékař nasměruje paprsek světla na duhovku pacienta a monitoruje odraz a posune paprsek . Keratokonus a některá další onemocnění vytvářejí tzv. „nůžkový efekt“, kdy se dva odražené pásy světla pohybují k sobě a zpět, jako zuby nůžek [10] [14] .
Při podezření na keratokonus lékař vyšetří rohovku štěrbinovou lampou . Pokud je onemocnění již dostatečně rozvinuté, umožňuje takové vyšetření okamžitou diagnózu bez použití specifických testů [15] . Jedním z příznaků je tzv. „ Fleischerův prstenec “, který se vyskytuje asi u poloviny pacientů s keratokonem [16] . Tento prstenec má barvu od žlutohnědé po olivově zelenou a je složen z usazenin oxidu železa , hemosiderinu , v epitelu rohovky . Fleischerův prsten může být bez modrého filtru obtížně viditelný. V polovině případů lze pozorovat i Vogtovy pruhy - tenké linie napětí na povrchu rohovky [16] . Pruhy zmizí s mírným tlakem na oko. Když je kužel vysoce vyvinutý, lze pozorovat „Munsenův znak“ – zářez ve tvaru V vytvořený rohovkou na povrchu spodního víčka, když se pacient dívá dolů [17] . Münsenův znak je klasickým znakem, ale v době, kdy se objeví, je keratokonus obvykle již pokročilý a znak se nyní pro diagnostiku používá jen zřídka.
Pomocí ručního keratoskopu nebo Placidova disku, který promítá řadu soustředných kruhů na rohovku, je možná vizuální analýza jejího zakřivení. Přesnější diagnózu poskytuje topografie rohovky , při které je obrazec promítnutý na rohovku speciálním přístrojem analyzován počítačem pro výpočet topologie jejího povrchu. Topografická mapa zobrazuje všechny nepravidelnosti a zjizvení rohovky a u keratokonu je jasně patrné charakteristické zvýšení zakřivení, které se obvykle nachází pod centrální linií. To je důležité zejména pro včasnou diagnostiku rohovky, kdy se ještě neobjevily další známky [18] . Porovnáním několika topografických snímků je možné posoudit povahu a rychlost deformace rohovky.
Jakmile je zjištěna přítomnost keratokonu, jeho závažnost se posuzuje podle několika kritérií [3] [19] .
Popularita tohoto systému kritérií klesla v důsledku vývoje technologií pro získávání topografie rohovky [19]
Moderně vybavené oftalmologické ambulance využívají pro diagnostiku keratokonu duální kontrolní systém sestávající z programu Navigator v keratotopografu a expertní diagnostické jednotky PENTACAM HR, která umožňuje odhalit keratokonus v počáteční fázi a zadní keratokonus.
Podle amerického Národního očního institutu je keratokonus nejběžnější formou rohovkové dystrofie ve Spojených státech , postihuje asi jednoho z 2 000 Američanů [20] [21] , ale někdy se uvádějí vyšší čísla , až 1 z 500. Důvod neboť neshoda může spočívat v diagnostických obtížích – některé případy těžkého astigmatismu jsou diagnostikovány jako keratokonus a naopak. Podle jedné dlouhodobé studie je průměrný počet nových případů 2 případy na 100 000 lidí za rok [21] . Předpokládá se, že keratokonus postihuje lidi bez ohledu na pohlaví nebo národnost , ale některé nedávné studie [22] naznačují větší počet onemocnění u žen. Odborná literatura k tomuto problému se liší. Jedna britská studie naznačuje, že riziko onemocnění je 4,4krát vyšší u lidí asijského původu ve srovnání s bělochy a nástup onemocnění je u nich dřívější [23] .
Zpravidla se keratokonus rozvíjí na obou očích, ale povaha a průběh onemocnění bývá odlišný. Několik málo případů jednostranného keratokonu lze částečně vysvětlit tím, že onemocnění nedosáhne na druhém oku klinicky patrného stadia. Ve většině případů se keratokonus vyskytuje nejprve na jednom oku, poté na druhém a postupuje u obou očí.
Keratokonus (chronický průběh) se u většiny pacientů vyskytuje na začátku puberty v podobě slabého astigmatismu a je správně diagnostikován až po určité době. Onemocnění se zřídka vyskytuje u dětí nebo u dospělých, kteří prošli pubertou. Časný keratokonus je spojen s větší pravděpodobností těžkého onemocnění [3] [24] . Zraková ostrost se v průběhu měsíců po propuknutí nemoci mění k lepšímu a horšímu, což si vynucuje častou výměnu brýlí , které se nakonec většinou stanou k ničemu, což si vynutí používání kontaktních čoček. Keratokonus je různorodý – u některých pacientů se průběh onemocnění zastaví trvale nebo na mnoho let, u jiných dochází k rychlému poklesu zraku, ve třetí fázi stability jsou nahrazeny náhlým zrychlením onemocnění. Po deseti až dvaceti letech nástupu se keratokonus obvykle přestane vyvíjet.
V těžkých případech může protruze rohovky vést k lokálnímu protržení její vnitřní vrstvy, Descemetovy membrány (tzv. akutní keratokonus - korneální kapání, anglicky (acute) corneal hydrops (u keratokonu)). Komorová voda přední komory oka prosakuje do rohovky dříve, než se Descemetova membrána stihne utáhnout. Pacient pociťuje bolest a náhlé rozostření zorného pole a na rohovce se objeví mléčně bílá skvrna [25] . Navzdory bolesti a nepohodlí se průhlednost rohovky obvykle vrátí po šesti až osmi týdnech. Proces obnovy můžete urychlit pomocí osmotických solných roztoků. Zjizvení rohovky se zhoršuje vodnatelností, někdy dokonce zploštěním čípku, což usnadňuje nasazení kontaktních čoček. Ve zvlášť těžkých případech dochází k částečné ruptuře rohovky a na jejím povrchu je malý otok velikosti kuličky naplněné tekutinou. Hrozí zvětšení mezery a ztráta oka a v tomto případě se provádí nouzová transplantace dárcovské rohovky.
U akutního keratokonu se používají terapeutické a chirurgické metody léčby a jejich kombinace.
Při konzervativním terapeutickém přístupu je hlavním cílem léčby zmírnění příznaků onemocnění až do samovolného zhojení (zjizvení) defektu. Lokálně ve formě očních kapek a mastí, lubrikantů („mazadla“, léky na suchost předního povrchu očí), antibiotika (k prevenci sekundární infekce), cykloplegika (k úlevě od bolesti a fotofobie), stejně jako lokální předepisují se steroidní nebo nesteroidní antiflogistika [26] .
Aby se zkrátila perioda edému rohovky, mohou být do přední komory oka vstřikována malá neexpandibilní množství vzduchu [27] [28] nebo jiných plynů [26] , aby se naplnila ze dvou třetin : 20% fluorid sírový SF 6 [29] a 14% perfluoropropan C 3 F 8 [30] s předběžným odsátím 0,1 ml nitrooční tekutiny. Počínaje vzduchem mají tyto plyny prodlužující se dobu setrvání v místě vstřiku ve zde uvedeném pořadí; čím vyšší je, tím méně opakovaných injekcí je zapotřebí. Ucpávají [28] defekt, zabraňují prosakování tekutiny do stromatu a rozvinou natržené konce Descemetovy membrány [26] . Po operaci jsou předepisována lokální antibiotika, steroidní protizánětlivé léky a hypertonický fyziologický roztok, stejně jako antiglaukomatika, aby se zabránilo zvýšení nitroočního tlaku [26] , jehož zvýšení patří mezi pooperační komplikace spolu s rozvojem infekcí, endoteliálních poškození a migrace plynu do stromatu [26] . V těžkých případech velké ruptury Descemetovy membrány a mnohočetných stromálních rozštěpů mohou být spolu se zavedením plynu zavedeny kompresní stehy [26] . V nejtěžších případech se používá penetrující keratoplastika [26] . Když se vytvořily průchozí otvory - rohovkové píštěle - na ně byla aplikována kyanoakrylátová tkáňová lepidla, následovalo nasazení terapeutických (obvazových) kontaktních čoček [26] [31] [32] .
K zastavení protržení membrány Descemet v nouzovém režimu Leningradskými specialisty, profesorem-oftalmologem z Leningradského státního dětského ústavu A. I. Gorbanem a jeho zaměstnancem E. L. Sapeginou, který se poté stal zaměstnanci St. Fedorov , byla v roce 1973 navržena chirurgická léčba. - injekce žilní krve odebrané samotnému pacientovi ( injekce autologní krve ) do přední komory oka. Fibrin , protein, který se rozpouští v oblasti ruptury tam vstříknuté krve, by měl defekt utěsnit, počínaje pooperačním režimem ležení pacienta obličejem dolů na mnoho hodin, aby se vstříknutá krev zafixovala v rohovce. Tato metoda byla nazvána autohemoplastika a prokázala podle autorů v roce 2014 účinnost v dosažení regrese akutního keratokonu u více než poloviny pacientů [33] a umožnila je připravit na penetrující keratoplastiku prováděnou pro plnohodnotnou optickou rehabilitaci.
Navzdory velkému množství výzkumů zůstává etiologie keratokonu nevyřešena. Podle americké National Keratoconus Foundation patří mezi faktory, které spouštějí keratokonus, geny, prostředí a buněčné abnormality [34] [35] . Klíčovým patologickým procesem je postupná destrukce Bowmanovy membrány , která se nachází mezi epitelem a stromatem rohovky . Epitel přichází do kontaktu se stromatem, což vede k buněčným a strukturálním změnám. Rohovka slábne, vyčnívá a zjizvená. Charakteristické je také střídání oblastí ztenčení se zónami hojení ran rohovkových tkání.
Ke zkreslení vidění dochází ze dvou důvodů – v důsledku deformace rohovky a v důsledku zjizvení jejího povrchu. Zakřivený povrch rozbíjí obraz, což vede k příznakům monokulární polyopie, které se zhoršují ve tmě, jak se zornice rozšiřuje, aby byla vidět větší část rohovky. Předpokládá se, že zjizvení je důsledkem degradace rohovky, ale nedávná velká klinická multicentrická studie zjistila, že pravděpodobnost zjizvení se u kontaktních čoček více než zdvojnásobila, pravděpodobně kvůli zvláštní citlivosti nemocné rohovky na tření [36] .
V průběhu řady studií rohovky s keratokonem u ní byla zjištěna zvýšená aktivita enzymů destruujících kolagen , proteáz , se současným snížením exprese inhibitorů proteáz, které by jim bránily v destrukci kolagenových vazů v stroma rohovky [37] . Zejména u pacientů může být významně zvýšena exprese matrix metaloproteinázy MMP-9 v slzné tekutině [38] . Jiní výzkumníci naznačují, že v důsledku snížené aktivity aldehyddehydrogenázy se v rohovce hromadí volné radikály a další oxidační látky [39] . V jedné studii bylo zaznamenáno zvýšení hladiny malondialdehydu , markeru oxidačního stresu , v rohovkách [40] . Jiná skupina uvádí významně sníženou hladinu polypeptidu alkoholdehydrogenázy beta v rohovkových fibroblastech ( keratocytech ) odebraných pacientům během transplantace rohovky [41] . Jedna studie naznačuje zvýšenou expresi transkripčního faktoru Sp3 s úplnou ztrátou exprese TrkA a sníženými hladinami NGF a p75 [42] . Také v rohovce pacientů je podle dvou nezávislých studií zvýšená hladina fosfatázy typu receptoru PTPRF a takové zvýšení dosud nebylo pozorováno ani u zdravých, ani u postižených rohovek [43] [44] .
Přestože je keratokonus považován za nezánětlivé onemocnění, hladiny prozánětlivých cytokinů IL-6 a TNF-alfa , molekul buněčné adheze ICAM-1 a VCAM-1 , jsou zvýšené v slzné tekutině pacientů po nošení tvrdého kontaktu . čočky , podle jedné studie [45] . Podle dvou studií mají rohovky pacientů také snížené hladiny glykolytického enzymu alfa-enolázy .
Je zřejmé, že bez ohledu na příčinu poškození rohovky vede k jejímu ztenčení a mechanickému oslabení.
V některých rodinách [48] [49] a studiích jednovaječných dvojčat byla popsána genetická predispozice ke keratokonu. Přesný údaj o incidenci onemocnění mezi blízkými rodinnými příslušníky pacientů není jasný, ale jejich riziko je zjevně vyšší než u běžné populace, pohybuje se od 6 % do 19 % [50] . Gen odpovědný za vývoj keratokonu také nebyl stanoven. Údaje dvou studií provedených v izolovaných homogenních komunitách se liší - jsou uvedeny domnělé zóny lokalizace na chromozomech 16q a 20q. Většina genetiků souhlasí s tím, že onemocnění se dědí autozomálně dominantním způsobem. Lidé s Downovou chorobou mají větší pravděpodobnost rozvoje keratokonu, ale důvody této korelace nejsou známy. [51] Keratokonus provázejí atopická onemocnění - průduškové astma , alergie, ekzémy a často člověka postihnou všechny tyto neduhy najednou. Řada studií naznačuje, že nadměrné tření očí rukou urychluje průběh onemocnění a pacienti by se měli vyvarovat mechanickému působení na oči [52] [53] [54] [55] [56] [57] .
Brýle dokážou korigovat mírný astigmatismus v časných stadiích keratokonu, ale zraková ostrost se časem snižuje, což nutí pacienta používat kontaktní čočky.
Účinek použití čočky je způsoben tím, že slzná tekutina vyplňuje prostor mezi rohovkou a čočkou. To vytváří rovnoměrnější lom světla . Pro keratokonus bylo vyvinuto několik typů čoček a obvykle je nasazuje oftalmolog, který se na toto onemocnění specializuje. S nejednotným kuželem může být obtížné vyvážit několik faktorů: optimální kontaktní plochu čočky s rohovkou, stabilitu čočky na povrchu oka a dosažený stupeň korekce. Výběr se často provádí metodou pokus-omyl.
Tradičně se pro keratokonus používají takzvané "tvrdé" nebo tvrdé kontaktní čočky propustné pro plyn, ačkoli výrobci vytvořili také speciální, "měkké" tlusté hydrofilní čočky. Nicméně, měkké čočky, částečně opakující tvar rohovky, negují korekční účinek. Jako řešení tohoto problému byly vyvinuty hybridní čočky s tvrdým středem a měkkým okrajem. Takové čočky, stejně jako měkké čočky, však nejsou vhodné pro všechny pacienty [58] .
Pro některé pacienty je přijatelným řešením „dvouvrstvá“ kombinace měkkých a tvrdých čoček. Existují speciální sady, ve kterých má měkká čočka na vnější straně vybrání ve tvaru tvrdé čočky [59] . Výběr dvouvrstvé kombinace vyžaduje speciální zkušenosti ze strany lékaře a toleranci ze strany pacienta.
Sklerální čočky se někdy používají v pozdějších fázích keratokonu nebo když je rohovka velmi nepravidelná. Takové čočky pokrývají větší část jeho povrchu než běžné čočky, čímž jsou stabilnější [60] . Někteří lidé tyto čočky nemají rádi kvůli jejich velikosti a také mohou být nepohodlnější při nošení, nasazování a sundavání, ale jejich stabilita a velikost je činí pohodlnějšími pro starší lidi.
Běžná chirurgická léčba Corneal Collagen Crosslinking s riboflavinem (v Evropě zkráceně CCL nebo CXL), která kombinuje instilaci riboflavinu s následným 30 minutovým ultrafialovým ozářením oka, prokázala dobré výsledky v mnoha studiích. UV-A záření vede k posílení kolagenových vazeb ve stromatu rohovky a extracelulární matrix, v důsledku čehož rohovka získává další elasticitu, která odolává keratokonu. Postup byl vyvinut Technische Universität Dresden a může zpomalit nebo zastavit průběh keratokonu a v některých případech, zejména při použití intrastromálních kroužků, dokonce zvrátit proces destrukce rohovky [62] . Klinické zkoušky postupu probíhají a počet léčených pacientů je relativně malý, ale předběžné výsledky léčby v časných stadiích keratokonu jsou povzbudivé. Bez eliminace nutnosti kontaktní korekce tento postup, jak jeho tvůrci doufají, zastaví ztrátu zraku a sníží počet transplantací rohovky pro keratokonus.
Existuje modifikace této technologie – „Local crosslinking“, vyvinutá ruským profesorem Sergejem Igorevičem Anisimovem [63] , očním chirurgem v očním centru Vostok-Prozreniye [64] , která umožňuje individualizovat algoritmus léčby keratokonu v závislosti na parametry pacientovy rohovky [65] .
Včasná implementace i konvenčního síťování (podle Drážďanského protokolu) v počátečních fázích keratokonu a iatrogenních keratoektázií umožňuje:
U 10–25 % pacientů se keratokonus dostane do stadia [35] [66] [67] , kdy není možná korekce zraku z důvodu ztenčení nebo zjizvení rohovky, částečně způsobeného čočkami. V tomto případě je indikována penetrující keratoplastika neboli transplantace rohovky. Asi čtvrtina všech transplantací rohovky se provádí ke korekci keratokonu [68] . Pomocí nástroje zvaného trepan chirurg odstraní lentikulární vrstvu pacientovy rohovky, nahradí ji dárcovské rohovky a zajistí místo dárce kombinací jednoho kontinuálního a několika jednotlivých stehů . V rohovce nejsou žádné krevní cévy , takže výběr dárce podle krevní skupiny není nutný. Existují takzvané „ oční banky “, ve kterých jsou dárcovské rohovky kontrolovány na onemocnění a buněčné abnormality.
Období časného hojení trvá čtyři až šest týdnů a úplná stabilizace zraku trvá rok i déle, ale z dlouhodobého hlediska naprostá většina transplantací dobře zakoření. Podle americké National Keratoconus Foundation je penetrující keratoplastika nejúspěšnější ze všech transplantačních postupů , přičemž příznivé přihojení se vyskytuje ve více než 95 % případů. Resorpce podélného stehu trvá tři až pět let a jednotlivé stehy se obvykle odstraňují v lokální anestezii několik měsíců po operaci.
Samotná transplantační operace se obvykle provádí v narkóze a vyžaduje následné pravidelné několikaleté sledování oka chirurgem. Zraková ostrost se často znatelně zlepší a nový rovnoměrný tvar rohovky umožňuje pacientovi vybrat si brýle nebo čočky. Hlavními komplikacemi po transplantaci jsou vaskularizace rohovky a rejekce dárcovského místa. Ztráta zraku je extrémně vzácná, i když může být obtížné zrak napravit. Pokud je rejekce závažná, opakované transplantace jsou často úspěšnější [69] . Keratokonus se u transplantované rohovky obvykle neopakuje. Malý počet zaznamenaných případů se vysvětluje neúplným zkrácením poškozené rohovky pacienta nebo špatnou kontrolou kvality dárcovské rohovky před transplantací [70] . Při dobrém počátečním hojení a bez problémů v prvních letech po transplantaci je dlouhodobá prognóza velmi příznivá.
EpikeratophakiaVe vzácných případech se keratokonus léčí částečnou keratoplastikou neboli „epiceratofakií“. Epiteliální vrstva se odstraní a na její místo se naštěpí lentikulární část dárcovské rohovky. Operace je složitá, vyžaduje speciální dovednosti od chirurga a představuje více problémů během období hojení. Navzdory tomu se epikeratofakie někdy provádí u těch, u kterých je taková operace indikována, zejména u dětí.
Segmentové prstencové implantátyPrstencové segmenty pro implantaci do rohovky byly vyvinuty na konci 20. století jako alternativa k penetrující keratoplastice , jejich implantaci pro léčbu keratokonu jako první navrhl profesor Joseph Colin [71] . Pro implantaci se provede řez podél periferie rohovky. Mezi vrstvy stromatu rohovky na obou stranách zornice se vloží dva tenké oblouky z polymetylmetakrylátu a řez se uzavře [72] . Segmenty vyvíjejí tlak směrem ven z kužele a špička se usadí do přirozenějšího tvaru. Zavádění segmentů se provádí ambulantně v lokální anestezii . Mezi výhody zákroku patří jednak možnost vyjmutí implantátů v případě neúspěšné korekce, jednak to, že nedochází k odstranění tkání pacienta.
Existují dvě hlavní značky intrastromálních kroužků – kroužky Intacs a Ferrara. Kruhy Intacs jsou plošší a posazené dále od zornice, zatímco prsteny Ferrara mají tvar hranolu. Intacs byl schválen FDA v roce 1999 jako léčba krátkozrakosti a byl schválen pro použití u keratokonu v roce 2004 [73] . Segmenty prstenů Ferrara v současné době čekají na verdikt FDA . Vývoj konceptu prstenců zahrnuje použití speciálního průhledného syntetického gelu , který se zavádí do kanálu dříve vytvořeného ve stromálních tkáních. Během polymerace se gel v rohovce změní na stabilní segment podobný prefabrikovaným implantátům [74] .
Výsledky raných studií klinické účinnosti intrastromálních segmentů jsou obecně pozitivní [75] [76] , i když se tento postup ještě nestal rutinní praxí v oční chirurgii. Po operaci může být nutná další korekce zraku měkkými kontaktními čočkami, stejně jako po transplantaci rohovky. Mezi možné komplikace implantace segmentu patří náhodné proniknutí řezu vytvořeného chirurgem do přední komory oka , pooperační infekce rohovky a pohyb segmentů uvnitř rohovky a následný výstup. Postup dává naději na dosažení korekce u komplexních forem onemocnění , ale neposkytuje pevnou záruku zlepšení zraku. V některých případech se vidění po implantaci zhoršuje.
Radiální keratotomieRadiální keratotomie je refrakční operace, při které řada řezů vytvořených chirurgem na rohovce, rozbíhajících se od středu, mění svůj tvar. Tato raná metoda korekce krátkozrakosti upadla v nemilost s rozvojem laserových chirurgických technik, jako je LASIK. U keratokonu je LASIK kontraindikován z důvodu rizika poškození ztenčené a oslabené rohovky pacienta při odstranění tkáňového laloku z ní [77] .
Riziko poškození oslabené rohovky radiální keratotomií obvykle vylučuje její použití u keratokonu [78] [79] . Na jedné z klinik v Itálii však byla vyvinuta asymetrická radiální keratotomie [80] , při níž se zářezy aplikují pouze na jeden sektor oka. Tloušťka rohovky před operací se měří pomocí pachymetru , poté chirurg provede řezy do hloubky 70% -60% této tloušťky. Po operaci může dojít ke kolísání zrakové ostrosti a fotofobie , jako u jiných forem refrakční chirurgie.
Keratoglobus je velmi vzácná porucha , o které se předpokládá, že je geneticky příbuzná keratokonu. U keratoglobu vede ztenčení rohovky podél jejího obvodu k jejímu globusovitému výběžku.
Marginální degenerace průhledné zóny (také pellucidní marginální degenerace ) spočívá ve ztenčení úzkého, 1-2 mm širokého pruhu rohovky, obvykle na jejím spodním okraji. Výsledkem je nepravidelný astigmatismus , který lze korigovat brýlemi. Topografie rohovky umožňuje odlišit marginální degeneraci od keratokonu.
Zadní keratokonus je samostatné onemocnění – neprogresivní ztenčení vnitřního povrchu rohovky – nesouvisející s běžným keratokonem. Je velmi vzácný, obvykle způsobený vrozenou vadou a obvykle postihuje pouze jedno oko .
![]() | |
---|---|
V bibliografických katalozích |
|