| Pseudobulbární syndrom | |
|---|---|
| MKN-10 | G 12.2 |
| MKN-9 | 335,23 |
| MKB-9-KM | 335,23 [1] [2] |
| OMIM | MTHU036673 |
| NemociDB | 10826 |
| Pletivo | D020828 |
Pseudobulbární syndrom je neurologický syndrom způsobený oboustranným přerušením kortikonukleárních drah. Podle klinického obrazu je velmi podobný bulbárnímu syndromu (odtud název), nicméně vzniká v důsledku poškození jiných mozkových struktur a má řadu znaků.
Pseudobulbární syndrom je charakterizován stejnou triádou příznaků jako pro bulbární syndrom – dysartrie , dysfonie , dysfagie . Stejně jako u bulbární paralýzy je příčinou těchto projevů porušení inervace svalů hltanu , měkkého patra , jazyka a hlasivek .
U pseudobulbárního syndromu je jednotnější než u bulbárního syndromu, závažnost svalové parézy , jejíž inervace je poskytována hlavovými nervy kaudální (bulbární) skupiny. Paréza má centrální (spastický) charakter. Současně se zvyšuje svalový tonus, zvláště výrazná je porucha diferencovaných volních pohybů. Atrofie svalů rtů a ztráta faryngeálních a palatinových reflexů, jejichž oblouky jsou uzavřeny v prodloužené míše , nejsou zaznamenány. Současně se u pseudobulbárního syndromu obvykle zvyšuje reflex z dolní čelisti a objevují se reflexy orálního automatismu .
Pseudobulbární paralýza je charakterizována přítomností prudkého pláče , méně často smíchu . Pacienti mohou plakat nebo se smát z jakéhokoli důvodu. Nedobrovolný pláč u pacienta s pseudobulbární obrnou může nastat při obnažení zubů, při přejetí kousku papíru přes rty atd.
Často může být pseudobulbární paralýza kombinována se známkami centrální tetraparézy v důsledku zapojení pyramidálních drah do patologického procesu.
U pseudobulbární paralýzy, na rozdíl od bulbární paralýzy, nedochází k poruchám dýchacího a kardiovaskulárního systému, protože patologický proces neovlivňuje životně důležitá centra, vyvíjející se nad prodlouženou míchou.
Mandibulární neboli mandibulární reflex (Bekhtěrevův) vzniká poklepáním kladívkem na bradu nebo na špachtli umístěnou na spodních zubech, při mírně otevřených ústech. Reflex je hluboký, periostální. Reakcí je kontrakce žvýkacích svalů, způsobující uzavření čelistí (zvedání spodní čelisti). Reflexní oblouk : senzorická vlákna n. trigeminus (třetí větev n. trigeminus → senzorické jádro n. trigeminus → jeho motorické jádro v můstku → motorická vlákna téže třetí větve n. trigeminus. Reflex není příliš konstantní v normou a prudce se zvyšuje s pseudobulbární paralýzou.
Mezi reflexy ústního automatismu patří četné reflexy, jejichž odpovědí je natažení rtů dopředu (sání nebo líbací pohyb rtů). Vznikají dotykem rtů, poklepáním kladívka na horní ret nebo kolem úst v oblasti kruhového svalu úst ( lat . m.orbicularis oris ) - proboscis reflex , a dokonce i když se kladívko přiblíží ke rtům - distančně-orální reflex Korchikyan . Stejná reakce může nastat také při poklepání kladívkem na zadní část nosu ( Astvatsaturovův naso-labiální reflex ). Příznaky orálního automatismu také sousedí s palmárně-bradovým reflexem Marinescu-Radovich . Je způsobena čárkovaným podrážděním kůže v oblasti elevace palmárního povrchu palce. Odpověď - kontrakce bradového svalu - je obvykle zaznamenána na stejné straně. Někdy je při pseudobulbární paralýze způsoben "buldočí" reflex ( příznak Yanyshevského ) - křečovité sevření čelistí v reakci na podráždění špachtlí rtů, dásní nebo tvrdého patra.