| Retinopatie nedonošených | |
|---|---|
| Dítě ve sklenici . | |
| MKN-11 | 9B71.3 |
| MKN-10 | H 35,1 |
| MKB-10-KM | H35.1 , H35.17 a H35.10 |
| MKN-9 | 362,20 |
| MKB-9-KM | 362,20 [1] [2] a 362,21 [1] [2] |
| OMIM | 133780 |
| NemociDB | 11442 |
| Medline Plus | 001618 |
| eMedicine | oph/413ped /1998 |
| Pletivo | D012178 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Retinopatie nedonošených je závažné oční onemocnění , které se rozvíjí především u velmi předčasně narozených dětí , doprovázené změnami na sítnici a sklivci . Vzhled příznaku "bílé zornice" nebo leukokorie vyžaduje důkladné diagnostické vyhledávání.
Onemocnění často vede k nevratné ztrátě zrakových funkcí. Možnost rozvoje retinopatie nedonošených je spojena s termínem a tělesnou hmotností při narození, přítomností závažných změn v dýchacím , oběhovém a nervovém systému a také s přiměřeností opatření přijatých pro kojení dítěte. Toto onemocnění bylo poprvé identifikováno u nedonošených dětí v roce 1942 (tehdy se nazývalo retrolentální fibroplazie ), až dosud nejsou příčiny vzniku, progrese a spontánního ústupu onemocnění zcela jasné a jsou pouze studovány. Od počátku 90. let se výzkum v této oblasti posunul na novou kvalitativní úroveň. To bylo z velké části způsobeno prudkým nárůstem míry přežití velmi předčasně narozených dětí ve vyspělých zemích a v důsledku toho vznikem velkého počtu dětí s retinopatií v konečném stádiu.
Během uplynulého desetiletí dospěli vědci ke shodě o multifaktoriální povaze onemocnění (tedy přítomnosti mnoha rizikových faktorů), vypracovali jednotnou klasifikaci onemocnění a prokázali účinnost profylaktické laserové a kryochirurgické léčby. Dosud se rozvíjejí chirurgické operace v aktivním a jizvovém stádiu onemocnění. V této fázi vývoje oftalmologie je nesporné, že k rozvoji retinopatie nedonošených dochází právě u nezralého kojence jako porušení normální tvorby cév sítnice (která je ukončena do 40. týdne nitroděložního vývoje, tzn. v době, kdy se narodí donošené dítě). Je známo, že až 16 týdnů nitroděložního vývoje sítnice plodu nemá krevní cévy. Jejich růst do sítnice začíná od místa výstupu zrakového nervu směrem k periferii. Do 34. týdne je dokončena tvorba vaskulatury v nosní části sítnice (oční ploténka, ze které vyrůstají cévy, je blíže k nosní straně). V časové části pokračuje růst krevních cév až 40 týdnů. Čím dříve se dítě narodilo, tím menší je oblast sítnice pokrytá cévami, to znamená, že při oftalmologickém vyšetření jsou odhaleny rozsáhlejší zóny bez cév nebo avaskulární zóny. Pokud se dítě narodilo před 34. týdnem, pak jsou avaskulární zóny sítnice detekovány na periferii z temporální a nosní strany.
Hlavní rizikové faktory pro rozvoj retinopatie nedonošených jsou: :
Po narození nedonošeného dítěte působí na proces tvorby cév různé patologické faktory – vnější prostředí, světlo, kyslík, což může vést ke vzniku retinopatie nedonošených. Hlavním projevem retinopatie nedonošených je zástava normální tvorby cév, jejich klíčení přímo do oka do sklivce. Růst cévní a po ní i mladého vaziva způsobuje napětí a odchlípení sítnice. Jak již bylo zmíněno dříve, přítomnost avaskulárních zón na periferii fundu není onemocněním, je pouze důkazem nedostatečného rozvoje retinálních cév, a tedy i možnosti rozvoje retinopatie v budoucnu.
Při rozvoji retinopatie nedonošených se rozlišují 3 období :
V některých případech může dojít k přednímu posunu čočky a duhovky s poklesem přední komory oka, rozvojem dystrofie rohovky a jejím následným zakalením. V některých případech dochází k reverznímu vývoji příznaků onemocnění s částečnou nebo úplnou regresí. V případě částečné regrese je charakteristický vznik příznaku „komety“, což je trakční makulopatie, tedy posunutí centrální části sítnice působením jizvičného napětí na temporální stranu, s charakteristickým vzhled úzce umístěné ve formě "ocasu komety" hlavních cév vybíhajících z hlavy optického nervu .
Počínaje 34. týdnem vývoje (resp. od 3. týdne života) musí být dítě vyšetřeno oftalmologem , který má speciální vybavení pro vyšetření sítnice u malých dětí. Taková kontrola je nutná u všech dětí narozených před 35. týdnem a při porodní hmotnosti nižší než 2000 g. Při zjištění známek retinopatie nedonošených probíhají vyšetření každý týden (u tzv. „plus“ nemoci – každé 3 dny) do rozvinutí prahového stadia (v tomto stadiu otázka preventivní chirurgické léčby) nebo úplné regrese onemocnění. S regresí patologického procesu lze vyšetření provést 1krát za 2 týdny. Vyšetření se provádí s povinným rozšířením zornice pomocí speciálních dětských dilatátorů víček (aby nedošlo k tlaku na oko prsty). Nejčastěji se prahové stadium retinopatie nedonošených rozvíjí do 36-42 týdnů vývoje (1-4 měsíce života), takže rodiče nedonošeného dítěte by měli vědět, že v tomto období by mělo být vyšetřeno specialistou (oftalmologem kdo má speciální vybavení a je si vědom známek aktivní retinopatie) .
Aktivní retinopatie je fázovaný patologický proces, který může skončit regresí s úplným vymizením projevů onemocnění nebo jizvových změn. Podle mezinárodní klasifikace se aktivní retinopatie dělí na fáze procesu, jeho lokalizaci a rozsah.
Nemoc "plus" a zadní maligní forma vystupují odděleně jako nejnepříznivější formy aktivní retinopatie. Onemocnění začíná dříve než klasická retinopatie, nemá jasně definovaná stadia, rychle postupuje a vede k odchlípení sítnice před dosažením prahového stadia. Patologický proces je charakterizován prudkým rozšířením retinálních cév, výrazným edémem sklivce, krvácením podél cév, rozšířením cév duhovky, často s neschopností rozšířit zornici. Účinnost léčby maligních forem retinopatie nedonošených zůstává nízká. U onemocnění "plus" se vyšetření provádí 1krát za 3 dny. Po 1 roce života jsou děti s jizvovou retinopatií nedonošených doživotně sledovány oftalmologem.
Pokud aktivní proces dosáhl 3 a více fází svého vývoje, pak se po jeho ukončení (s preventivní léčbou nebo bez ní) na fundu tvoří jizvy různé závažnosti.
U prvního a druhého stupně lze udržet dostatečně vysokou zrakovou ostrost, s rozvojem třetího a více stupňů dochází k prudkému, často nevratnému poklesu zrakové ostrosti.
Léčba retinopatie závisí na fázi procesu. Existují 2 hlavní směry :
Je třeba zdůraznit, že v 70-80 % případů s 1-2 stadia retinopatie nedonošených je možné spontánní vyléčení onemocnění s minimálními reziduálními změnami na fundu. Když se růst tkáně a krevních cév uvnitř oka rozšíří na dosti velké ploše, je tento stav považován za prahové stadium retinopatie nedonošených, pak se její progrese stává téměř nevratnou a vyžaduje urgentní preventivní léčbu. V této fázi se v poslední době ve světě začínají používat nejen kortikosteroidy , ale také blokátory cévního růstu (Avastin, Lucentis). Dítě by mělo být sledováno na novorozeneckém oddělení, kde lze provádět preventivní léčbu. Přes daleko pokročilý proces, s malou délkou dříku s tkání a cévami, stejně jako v prvních dvou stádiích aktivní retinopatie nedonošených, je možná spontánní regrese, nicméně reziduální změny jsou výraznější.
Účinnost profylaktického laseru a kryokoagulace avaskulární sítnice se pohybuje v rozmezí 50–80 %. Včasná léčba může výrazně snížit počet nepříznivých následků onemocnění. Pokud není operace provedena do 1-2 dnů po diagnóze prahového stadia retinopatie, pak se riziko rozvoje odchlípení sítnice dramaticky zvyšuje. S rozvojem odchlípení sítnice není možná kryo-, laserová koagulace. Další prognóza vývoje zraku u takového oka je krajně nepříznivá. Operace se často provádí v anestezii (méně často se používá lokální anestezie), aby se zabránilo okulokardiálním a okulopulmonálním reakcím. Vyhodnocení výsledků léčby se provádí po několika dnech, aby se rozhodlo, zda postup opakovat. Účinnost preventivní léčby lze posoudit 2-3 týdny po vytvoření jizev v místě hřídele. Pokud léčba nebyla provedena nebo po léčbě nebylo dosaženo efektu (těžký průběh retinopatie nedonošených), dochází k rozvoji terminálních stádií.
Takže ve fázi 4 je vyřešena otázka provádění časné vitrektomie , aby se zabránilo rozvoji úplného odchlípení sítnice . Zvláštní význam včasné diagnózy retinopatie stadia 4 je dán potřebou časné chirurgické léčby v případě počátečního odchlípení sítnice. Čím dříve bude vitreochirurgický zákrok proveden, tím lepšího funkčního efektu bude dosaženo s rozvojem zraku u nedonošeného dítěte. Rysem časného chirurgického zákroku ve 4 stadiích retinopatie je možnost použití high-tech technik a nástrojů, které umožňují manipulace na sklivci a sítnici při zachování čočky přes mikropřístupy o průměru menším než 0,5 mm. Zlepšuje se tak rehabilitace zraku v pooperačním období a výrazně se zkracuje doba pobytu v nemocnici a také léková zátěž dítěte. Při celkových vysokých lokálních odchlípeních sítnice (ve stadiích 4A a 4B), zejména vulkanických, není možné čočku zachránit a použití moderních mikrotechnologií je technicky neúčelné. Funkční výsledky takové operace budou výrazně horší.
Pokud je sítnice exfoliována po celém povrchu, pak již není možný rozvoj objektivního vidění - dochází k nevratnému poškození pigmentového epitelu a smyslových buněk ( tyčinek a čípků ). V této fázi se chirurgická léčba provádí v závislosti na stupni vaskulární aktivity ve fundu , době trvání oddělení a somatickém stavu dítěte. Když proces dosáhne fáze 5, je také nutné provést celou řadu terapeutických a chirurgických opatření zaměřených na prevenci závažných jizevnatých změn na sítnici a oční bulvě. Chirurgická léčba (lensvitrektomie) se provádí pomocí mikrochirurgických počítačových systémů, které umožňují dlouhodobou manipulaci v oční dutině, udržování nitroočního tlaku.
Indikace k chirurgické léčbě jizevnatých stadií retinopatie nedonošených jsou přísně individuální, určované stupněm a lokalizací odchlípení sítnice a také celkovým somatickým stavem dítěte. Funkční a anatomická účinnost operací je každopádně patrná pouze do 1 roku života, kdy je možné zlepšit zrakovou ostrost a vytvořit podmínky pro růst oka.
Po dosažení 5. stadia retinopatie nedonošených může patologický proces pokračovat a vést k rozvoji komplikací v podobě zákalu rohovky a sekundárního glaukomu . S rozvojem kontaktu mezi rohovkou a duhovkou je proto nutná urgentní chirurgická léčba za účelem záchrany oka (v tomto případě nehovoříme o zvýšení zrakové ostrosti). Má se za to, že pokud dítě prodělalo i mírná stádia aktivní retinopatie nedonošených, nebo pokud má nevyjádřené jizvivé změny, pak netvoří plnohodnotnou sítnici. V budoucnu mají tyto děti vysoké riziko rozvoje myopie , dystrofie a sekundárních odchlípení sítnice [3] .
Je známo, že kladení oční bulvy začíná na samém začátku prvního trimestru, ve 3. týdnu těhotenství. Je důležité si uvědomit, že v tuto chvíli nastávající matka často ještě neví, že je těhotná, může nadále vést nezdravý životní styl (alkohol, kouření), pracovat v nebezpečných odvětvích. Diferenciace struktur oční bulvy pokračuje po celou dobu těhotenství. [4] Je zřejmé, že prohibice , když ne pro zemi, tak alespoň pro něj samotného, pomůže velmi snížit pravděpodobnost propuknutí nemoci a veřejné dary na léčbu nemoci jsou částečně „střízlivou daní“.