Trombofilie

Trombofilie

Trombus v levé stehenní žíle na ultrazvuku
MKN-11 3B61
MKN-10 D68.8 _
MKB-10-KM D68,59
MKN-9 286,9
MKB-9-KM 286,9 [1] a 453,9 [1]
OMIM 188050
NemociDB 29080
eMedicine článek/211039 
Pletivo D019851

Trombofilie je patologický stav charakterizovaný porušením systému srážení krve, při kterém se zvyšuje riziko vzniku trombózy. [2] [3]

Historie

V roce 1884 významný německý lékař a fyziolog Rudolf Virchow jako první navrhl, že trombóza je důsledkem alespoň jednoho ze tří základních faktorů nebo jejich kombinací:

Trombofilie byla tedy rozpoznána jako důležitý faktor ve vývoji trombózy.

Rizikové faktory

Stav trombofilie spojuje všechny dědičné a získané poruchy hemostázy, které se vyznačují predispozicí k časnému vzniku a recidivě trombózy, tromboembolie, ischemie a infarktu orgánů [4] . Tento stav může být zděděný nebo spojený s onemocněním (např. rakovina), způsobený léky (perorální antikoncepce, protinádorové účinky atd.) nebo v důsledku zdravotního stavu (např. těhotenství, omezená pohyblivost).
Zde jsou nejčastější vrozené poruchy hemostázy, způsobující sklon k trombóze:

Přidružené rizikové faktory vedoucí k trombofilii: chirurgické manipulace v oblasti velkých žilních cest (operace kyčelního kloubu, pánevních orgánů), další typy patologií a stavů predisponujících k trombóze žil (zhoubné nádory, obezita, diabetes mellitus, srdce selhání atd.) .d.). Prodloužená imobilizace v předoperačním i pooperačním období navíc vede k výraznému zhoršení žilní hemodynamiky [4] .
Stav těhotenství a poporodní období je také doprovázeno hyperkoagulabilitou spojenou se zvýšenou hladinou prokoagulačních faktorů (zvýšená hladina fibrinogenu, faktorů V a VIII) a sníženou antikoagulační aktivitou (snížená hladina proteinu S a zvýšená odolnost proti aktivaci proteinu C) [5 ] .

Diagnostika

Koncept „stav trombotické připravenosti“ kombinuje laboratorně zjištěnou hyperkoagulabilitu podle tzv. „globálních“ koagulogramových testů ( test tvorby trombinu , trombodynamický test , tromboelastografie ), zvýšení krevních hladin markerů aktivace hemostázy, supresi antikoagulancia a fibrinolytická aktivita a řada klinických příznaků pretrombotického stavu [6••] .

Viz také

Poznámky

  1. 1 2 Monarch Disease Ontology vydání 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  2. Mitchell RS, Kumar V., Abbas AK, Fausto N. Kapitola 4 // Robbinsova základní patologie  (neurčitá) . — Osmý. - Philadelphia: Saunders, 2007. - ISBN 1-4160-2973-7 .
  3. Heit JA Trombophilia: běžné otázky týkající se laboratorního hodnocení a řízení //  Hematology  Am. soc. Hematol. Vychovat. program. - 2007. - T. 2007 , č. 1 . - S. 127-135 . - doi : 10.1182/asheducation-2007.1.127 . — PMID 18024620 . Archivováno z originálu 3. října 2011.
  4. 1 2 Barkagan Z.S. Průvodce hematologií: ve 3 svazcích / A.I. Vorobyov. - 3. - Moskva: Newdiamed, 2005. - T. 3. - 416 s.
  5. Clark P., Brennand J., Conkie J. a kol. Citlivost na aktivovaný protein C, protein C, protein S a koagulace v normálním těhotenství // Thromb Haemost .. - 1998. - Vydání. 79 . - S. 1166-1170 .
  6. A. P. Momot, L. P. Tsyvkina, I. A. Taranenko a kol. Moderní metody rozpoznávání stavu připravenosti na trombózu / A. P. Momot. - Barnaul: Ed. Alt. Univ., 2011. - 138 s. - ISBN 978-5-7904-1176-2 .