Alergická stomatitida a dermatostomatitida, včetně jejich autoimunitních forem, zahrnují následující hlavní onemocnění:
I. Chronická recidivující aftózní stomatitida a Behcet-Touraineův syndrom.
II. Erythema multiforme a Stevens-Johnsonův syndrom.
III. Autoimunitní dermatostomatitida je kombinovaná autoimunitní zánětlivá léze kůže a sliznice dutiny ústní (v některých případech se vyskytují izolované léze pouze kůže nebo pouze sliznice dutiny ústní):
IV. Kontaktně-alergická a toxicko-alergická stomatitida .
Chronická recidivující aftózní stomatitida je dlouhodobé onemocnění, jehož podkladem je alergická léze sliznice dutiny ústní ve formě recidivující aftózní vyrážky, která se obvykle vyvíjí u pacientů s patologickými procesy ve střevě. Prognóza je zpravidla příznivá.
Chronická recidivující aftózní stomatitida je druh alergické reakce , která se rozvíjí při střevních onemocněních a tvorba aft je spojena s alergií, jako je Arthusův fenomén.
Existují dvě hlavní formy chronické rekurentní aftózní stomatitidy:
Typický formulář může pokračovat ve formě následujících možností:
Existují tři fáze vývoje aftové eroze:
Průběh onemocnění je dlouhý.
Existují dvě formy zadního Suttona:
Rozlišují se následující fáze tvorby hlubokých aft:
Nemoc popsal v roce 1937 turecký dermatolog Hulushi Behcet . Později ji popsal francouzský dermatolog Henri Touraine pod názvem aphthosis magnus ( Tourainova velká aftóza ). Kromě aftózy dutiny ústní tvoří tento syndrom různé vaskulitidy ( charakteristická je zejména uveitida ), erozivní a ulcerózní léze pohlavních orgánů a artritidy. Nemoc je všudypřítomná, ale zvláště častá v Japonsku, kde byla jednou z hlavních příčin slepoty. Prvním příznakem onemocnění bývá aftózní stomatitida, která se vyskytuje téměř u všech pacientů s Behçetovým syndromem. Afty se mohou tvořit na sliznicích hltanu, hrtanu a nosní dutiny. Délka existence aftů je od několika dnů do několika týdnů. Oprava lézí probíhá bez jizev.
Erythema multiforme exsudativní je druh alergické léze kůže a sliznic.
Existují dvě nezávislé formy tohoto onemocnění: infekčně-alergické ( idiopatické ) a toxicko-alergické ( symptomatické ):
Morfologický obraz obou forem onemocnění je stejný. Léze se mohou objevit na kterékoli části kůže, sliznicích dutiny ústní, močových orgánů, hltanu, hrtanu, nosu, spojivky. Nejčastěji je však postižena kůže extenzorových ploch končetin (zejména rukou a předloktí) a sliznice dutiny ústní.
Ve výšce onemocnění je vyjádřen polymorfismus vyrážky - současně jsou detekovány skvrny, papuly, puchýře, puchýře, vezikuly. Proto se onemocnění nazývá erythema multiforme . Termín erytém označuje hlavní typ prvků vyrážky - velké zánětlivé ( hyperemické ) skvrny . Někdy jsou převládajícími prvky papuly, vezikuly nebo puchýře.
Na základě toho existují čtyři hlavní varianty erythema multiforme:
Mohou existovat smíšené léze - makulopapulární a vezikulo-bulózní formy .
Kožní lézePrimárními prvky jsou zpravidla zánětlivé skvrny (zřídka edematózní papuly ) zaoblené (0,3-1,5 cm v průměru), s jasnými hranicemi, červené s namodralým okrajem. Skvrna se postupně zvětšuje ( odstředivý růst ), zatímco její střední část klesá a získává kyanotický odstín. Podél okraje skvrny se tvoří hřeben. V této fázi získává skvrna prstencový (prstencový) tvar. Skvrny se často spojují, což vede k vytvoření obrazců, jako jsou girlandy a oblouky. Prvky umístěné v záhybech kůže mají zvláštní vzhled, kde se proměňují v plačící eroze , pokryté krvavými nebo hnisavými krustami. Nové vyrážky se objevují během několika dnů po nemoci a jsou doprovázeny horečkou, malátností a bolestí hlavy. Proces zpravidla trvá 10-15 dní a končí zotavením. Někdy v místě vyrážky zůstává nestabilní hyperpigmentace.
Bulózní (nebo smíšená vezikulo-bulózní ) forma erythema multiforme je obtížná. Současně se na povrchu erytematózních elementů tvoří puchýře se serózním exsudátem . Po otevření bublin zůstává eroze . Bublina může místo úplně zakrýt a pak se zdá, že vznikla na nezměněné kůži. Eroze jsou rychle pokryty krvavými krustami. U vesikulo-bulózní formy se kromě puchýřků objevují na periferii skvrn a kolem nich malé herpetiformní puchýřky se serózním obsahem.
Poškození ústní sliznice a červeného okraje rtůU pacientů s multiformním erytémem je v 60 % případů postižena sliznice dutiny ústní, v 15 % je přítomna izolovaná léze sliznice dutiny ústní. Při zapojení měkkých tkání ústní dutiny do procesu je onemocnění závažnější. Léze může být lokalizovaná a rozšířená až do celkové změny sliznice. Zpočátku dochází k fokální hyperémii, sliznice v těchto oblastech otéká a po několika hodinách se tvoří bubliny různé velikosti s hustým obalem a serózním obsahem. Po 1-2 dnech se puchýře otevřou a odhalí bolestivé eroze, někdy se spojí do pevných lézí. Eroze snadno krvácí. V prvních dnech jsou pokryty splasknutými puchýřky, které vypadají jako bělavě šedý povlak. Kvůli bolestivosti vyrážek pacienti neotevírají ústa, polykání a řeč jsou ostře obtížné. Tyto příznaky přetrvávají po dobu 1,5-3 týdnů.
V některých případech je ovlivněn červený okraj rtů. Zde vzniklé bubliny se velmi rychle otevírají, vzniklé eroze jsou pokryty krvavými krustami, které v případě sekundární pyogenní infekce špinavě šedí.
Stevens-Johnsonův syndrom je nejtěžší formou bulózní varianty erythema multiforme, vyskytující se při poškození kůže, sliznic různých orgánů (dutina ústní, hltan, jícen, konečník, nos, hrtan), urogenitálního traktu a očí. Kožní léze na dlaních a chodidlech jsou považovány za patognomické ve formě tmavě červených skvrn zaobleného tvaru s krvácením . Na sliznicích, na červeném okraji rtů, kolem otvoru močové trubice, na oční spojivce se objevují bublinky, při jejichž otevření se jizvou hojí hluboké, rozsáhlé, ostře bolestivé eroze a vředy. Vyrážky kolem otvoru močové trubice po zjizvení mohou vyvrcholit vytvořením uretrální striktury ( strikturou je jizvivé zúžení otvoru nebo kanálu). Při poškození očí se mohou vyvinout těžké komplikace - hojení rohovkových vředů jizvou způsobuje její zakalení ( trn ) a vede ke slepotě.
Lupus erythematodes ( lupus erythematodes ) je autoimunitní onemocnění neznámé etiologie, charakterizované výskytem antinukleárních protilátek ( lupus faktor ), LE buněk ( lupusové buňky ) a převládající kožní lézí ( lupusová dermatitida ). Když jsou do procesu zapojeny vnitřní orgány (s rozvojem lupus visceritis ), mluví se o systémovém lupus erythematodes .
Pojem lupus (lat. lupus - vlk) je způsoben tím, že v některých případech (se vzácnou a těžkou mutilující formou ) dochází k znetvoření obličeje v důsledku zničení nosu, boltců, těžké jizvičné atrofii kůže, která je spojena s tlamou vlka.
Hlavní formy lupus erythematodes:
Varianty lupusové dermatitidy:
Ložiska lupusové dermatitidy u diskoidní formy lupus erythematodes jsou červené skvrny ( erytém ) s jasnými hranicemi. Kůže v oblasti skvrny je zesílená (infiltrovaná), na povrchu jsou malé šedavé šupiny, pevně fixované v ústech vlasových folikulů ( folikulární hyperkeratóza ). Ve středu ohniska dochází k atrofii epidermis a kožních přívěsků - kůže se stává tenčí, snadno se shromažďuje do záhybů. Po odstranění šupin se povrch ohniska podobá citronové kůře, kvůli prudkému rozšíření ústí vlasových folikulů a mazových žláz. Léze připomínají ploténky , odtud název této varianty onemocnění. Počet ohnisek a jejich lokalizace mohou být různé. V typických případech je postižena pokožka obličeje (otevřené oblasti kůže vystavené slunečnímu záření). Obzvláště charakteristická je léze kůže nosu a tváří ve formě motýlí postavy , jejíž „záda“ jsou na nosu a „křídla“ na tvářích. Velikost ohnisek je také různá, jejich průměr je od 0,5 do 5 cm i více.
KlasifikaceKlinické a morfologické formy diskoidního lupus erythematodes:
Pigmentová forma je charakterizována hyperpigmentací kůže v lézi v důsledku nahromadění melaninu .
Hyperkeratotická forma je charakterizována tvorbou silné vrstvy bělavě šedých zrohovatělých hmot na povrchu ohniska lupusové dermatitidy ( hyperkeratóza ).
Variantou hyperkeratotické formy je gypsum lupus erythematodes , kdy je povrch ohniska pokryt mnoha malými bílými šupinkami připomínajícími křídu nebo sádru.
U verukózní ( bradavičnaté , papilomatózní ) formy se na kůži v lézi tvoří výrůstky ( reaktivní papilomy ) . Jejich počet a velikost jsou různé.
Nádorovitá forma je charakteristická ostrým edémem periferních částí léze, vystupujícím nad povrch ve formě válečků, který působí dojmem zhoubného nádoru kůže. Barva ohniska je červená s výrazným kyanotickým nádechem (fialovočervená). U formy podobné nádoru často chybí hyperkeratóza.
Vzácná mutilující forma , která dala tomuto onemocnění jméno, se projevuje rozvojem nekrózy v lézích, ulcerací a destrukcí (především nosu a boltců). To vede k znetvoření obličeje, který vypadá jako vlčí tlama ( mrzačení - spontánní odmítnutí nekrotických orgánů nebo jejich částí).
U hemoragické formy se v kožním postižení rozvíjejí krevní výrony .
U seboroické formy je léze pokryta žlutými šupinami pevně fixovanými k povrchu.
Forma podobná růžovce , jak název napovídá, připomíná kožní léze růžovky ( rosacea ).
Morfogeneze léze v typické forměVývoj léze v typické formě diskoidního lupus erythematodes zahrnuje čtyři fáze:
V první fázi je skvrna růžová, kůže v ní je edematózní, bez zhutnění. Ve stádiu infiltrace získává skvrna bohatou červenou barvu, edém je vyřešen, kůže se ztlušťuje. Stádium hyperkeratózy je charakterizováno tvorbou šupin na povrchu ohniska, po jejichž odstranění se na jejich spodním povrchu nacházejí trny, což jsou zátky z rohovitých hmot v ústech vlasových folikulů. Odstranění šupin je bolestivé ( příznak Besnier-Meshchersky ). V konečné fázi dochází k ztenčení kůže v centrálních oblastech ohniska. Stává se bělavým, suchým ( atrofie mazových a potních žláz), bez chloupků (atrofie vlasových folikulů a vypadávání vlasů). Střed topeniště tak klesá. V důsledku toho vzniká nejcharakterističtější typ léze pro diskoidní lupus erythematodes: ve středu je hladká, jemná atrofická bílá jizva, dále na periferii zóna hyperkeratózy a infiltrace a venku je halo hyperémie. Často se v lézi objevují telangiektázie (expanze malých cév bez zánětlivých změn na jejich stěnách).
Hluboký lupus erythematodes je charakterizován výskytem, spolu s typickými diskoidními ložisky, hustými pohyblivými uzlinami v hypodermis (důsledek vaskulitidy ).
Makromorfologicky je ohnisko kožních lézí u povrchového lupus erythematodes podobné dermatitidě u systémového lupus erythematodes a výrazně se liší od diskoidního. Neexistují žádné takové zásadní příznaky jako hyperkeratóza a atrofie . Spolu s infiltrací a erytémem je v lézi vyjádřen edém. Na povrchu postižené kůže může být mírné olupování, mírná pigmentace a mírná atrofie. Povrchový lupus erythematodes častěji než diskoidní, přechází v systémový.
Tato forma byla popsána v roce 1979. Je charakterizována tvorbou prstencových (prstencových) prvků na jakékoli části kůže. Ve středu ložisek nejsou žádné jizvačně-atrofické změny. Někdy se vyvinou teleangiektázie a hypopigmentace . V některých případech se Sontheimerův lupus transformuje na systémový lupus erythematodes.
Pokud jsou léze rozptýlené (diseminované) po celé kůži nebo lokalizované v jejích různých částech, lupus erythematodes se nazývá diseminovaný . Častější jsou dva typy lézí – (1) diskoidní a (2) erytematózně-edematózní (ve vytvořených diskoidních lézích není edém). Erytematózně-edematózní ložiska postrádají hyperkeratózu a infiltraci, mají cyanotický odstín, který se zvyšuje s exacerbací procesu. Takové léze jsou velmi charakteristické pro systémový lupus erythematodes.
Rowellův syndrom je chápán jako forma lupus erythematodes, kdy je kožní léze charakterizována výrazným edémem, který simuluje erythema multiforme exsudativní . Vyrážky jsou hojné, často mají prstencovitý tvar.
Lupus-cheilitida může být kombinována s kožními lézemi, lézemi sliznic a vnitřních orgánů, ale je mnohem častější jako izolovaný proces. Téměř ve všech případech je léze lokalizována na spodním rtu.
Existuje pět hlavních klinických a morfologických forem lupus cheilitis:
1. Typická forma se projevuje erytémem, infiltrací, hyperkeratózou a atrofií červeného okraje. Léze může zachytit celý ret nebo ve formě ostrůvků. Když je do procesu zapojen celý ret, infiltrace se zpravidla neprojevuje ostře. Atrofie na rtu je slabší ve srovnání s kožními lézemi.
2. Hyperkeratotická forma je charakterizována výraznou hyperkeratózou. Někdy může intenzivní fokální keratinizace simulovat kožní roh .
3. Verukózní ( bradavičnatá , papilomatózní ) forma je obtížně odlišitelná od verukózní leukoplakie . Na červeném okraji se objevují houbové nebo papilární výrůstky ( reaktivní papilomy ).
4. Erozivní-ulcerózní forma je charakterizována výskytem erozí (povrchové defekty), vředů (hlubokých defektů), prasklin pokrytých krustami, včetně krvavých, na pozadí typických prvků. V některých případech je obtížné odlišit tuto formu lupus erythematodes od Manganottiho cheilitidy .
5. Forma bez těžké atrofie se projevuje difuzním erytémem a středně těžkou hyperkeratózou.
Řada forem lupus cheilitis je označována jako fakultativní prekanceróza . Na pozadí hyperkeratotických, verukózních a erozivně-ulcerózních variant tohoto onemocnění se může vyvinout spinocelulární karcinom rtu.
Existují tři klinické a morfologické formy lupus stomatitidy:
1. Typická forma je charakterizována tvorbou mírně infiltrovaného ložiska hyperémie s jasnými hranicemi a mírnou keratózou podél periferie. Keratinizace má vzhled jemných tenkých bílých proužků (čárek) umístěných blízko sebe ve formě palisády. Atrofie je jasně viditelná ve středu ohniska.
2. Při exsudativně-hyperemické formě je sliznice v lézi jasně červená, edematózní. Kornifikace podél periferie ohniska je špatně vyjádřena. Atrofie není makromorfologicky určena.
3. V ulcerativně-erozivní formě se na pozadí změn charakteristických pro exsudativní-hyperemickou lupus stomatitidu objevují eroze nebo vředy.
Sklerodermie je autoimunitní orgánově nespecifické onemocnění s primární lézí kůže. V některých případech se na procesu podílí červený okraj rtů a ústní sliznice. Onemocnění se projevuje jako fokální nebo difúzní léze pojivové tkáně ve formě jejího zhutnění v důsledku fibrózy a atrofických změn v parenchymálních elementech postižené tkáně.
Klinické a morfologické formy sklerodermie:
I. Fokální (omezená) sklerodermie
II. Systémová (difuzní, progresivní) sklerodermie. Variantou systémové sklerodermie je akroskleróza .
Léze u této formy sklerodermie je lokalizována hlavně na obličeji, trupu, končetinách. Zpravidla je to jedno, ale může se vyskytovat několik ohnisek.
Existují tři fáze ve vývoji ohniska kožních lézí u plakové sklerodermie: (1) stádium náplasti, (2) stádium infiltrace a (3) stádium atrofie.
Plaková sklerodermie postihuje 3x častěji ženy ( gynekotropismus ) a je často diagnostikována u dětí. Léze mohou přetrvávat roky v obecně dobrém stavu.
Keloidní sklerodermie je vzácná varianta onemocnění. Makromorfologicky jsou na kůži odhaleny krátké husté pruhy připomínající keloidní jizvy .
Vzácná je také prstencovitá sklerodermie . Vyznačuje se výskytem vazivového zúžení na prstech rukou nebo nohou a může vést k jejich gangréně . Byla popsána podobná léze penisu.
Lineární sklerodermie se často vyvíjí v dětství. Obvykle začíná na temeni, pak přechází na kůži čela, zadní části nosu, připomínající jizvu po úderu šavlí. Postižena může být kůže dolních (výjimečně horních) končetin s výskytem špatně se hojících vředů. Léze často přecházejí z kůže na sliznice, jsou umístěny podél cév, nervů. Morfogeneze lineární sklerodermie je podobná jako u plakové formy: (1) makulární stadium, (2) infiltrace a (3) atrofie. Sloučená ložiska plakové sklerodermie simulují obraz lineární sklerodermie. Při lokalizaci na kůži čela je lineární sklerodermie někdy kombinována s progresivní hemiatrofií Rombergovy tváře .
Mnoho autorů označuje povrchovou sklerodermii jako onemocnění bílých skvrn a bílý lišejník Tsumbusch , protože všechny tyto formy sklerodermie mají stejný klinický obraz. Častěji jsou postiženy dospělé ženy, ale onemocnění bylo popsáno i u dětí. Sněhově bílé perleťové skvrny o průměrném průměru 0,5 cm se objevují na krku, ramenou, hrudníku, genitáliích, méně často na zádech a břiše. V některých případech je po obvodu pozorován úzký kyanotický okraj skvrny připomínající šeříkový prsten u sklerodermie plaku. Ve středu skvrny je někdy prohlubeň vytvořená korkovou zátkou. Vyrážky existují po dlouhou dobu, po které zůstává atrofie. Náplast se může jevit jako erytematózní, ale následně se také rozvine atrofie. Spolu s skvrnitými vyrážkami se mohou objevit papuly, podobné papulám u lichen planus , který je pozorován na vulvě. Byla popsána bulózní forma onemocnění bílých skvrn.
V srdci onemocnění je systémová léze vláknité pojivové tkáně a cév destruktivní povahy. Častěji se systémová sklerodermie vyvine po infekčním onemocnění (chřipka, zápal plic, šarla atd.). Z prodromálních jevů je charakteristická zejména zvýšená citlivost na chlad pokožky rukou a obličeje. Ženy onemocní mnohem častěji než muži, děti méně často než dospělí.
Kožní léze začínají na končetinách a obličeji ( akroskleróza ) a postupují ve třech fázích: (1) edém, (2) indurace a (3) atrofie:
Proces se může rozšířit do trupu a postihnout kůži hrudníku, břicha, zad. Na kůži obličeje a hrudníku jsou charakteristické mnohočetné teleangiektázie, změny na nehtech, vypadávání vlasů. Pacienti postupně hubnou a umírají na pozadí poškození vnitřních orgánů. Častěji jsou postiženy jícen, plíce, srdce, méně často - ledviny, orgány gastrointestinálního traktu, kosti. Často je do procesu zapojeno několik orgánů, viscerální léze se vyskytují bez kožních změn. V typických případech je pokožka obličeje ztluštělá a vrásčitá, v důsledku čehož dochází k ochuzení mimiky ( „obličej připomínající masku“ ). Na kůži rtů se objevují radiální záhyby , které přecházejí k červenému okraji. Postupně se vyvíjí mikrostom .
Někteří autoři považují akrosklerózu za nezávislou formu sklerodermie, ale většina odborníků ji považuje za benigní variantu difuzní sklerodermie. Při akroskleróze jsou mnohem méně často postiženy vnitřní orgány, pouze končetiny a obličej. U dětí se nevyskytuje. Postupuje pomalu, s tendencí k regresi. Svaly jsou postiženy zřídka.
Obvykle se na ústní sliznici tvoří husté bílé léze, obklopené purpurově červeným lemem, který později přechází v široký pás žlutohnědé barvy. Ve finále se rozvíjí atrofie sliznice. Jazyk je zpočátku zvětšený kvůli edému, pak ztlušťuje kvůli fibróze a zmenšuje se, stává se neaktivním. Charakterizované rozšířením periodontální mezery v důsledku edému. Následné atrofické procesy vedou ke ztrátě zubů ( sklerodermie periodontální onemocnění ).
Tato skupina zahrnuje následující hlavní nemoci:
Akantolytický ( pravý ) pemfigus je těžké autoimunitní , chronické, zvlněné onemocnění s tvorbou puchýřů na zjevně nezměněné kůži a sliznicích. V tomto případě je celkový stav pacientů vždy narušen. Před zavedením preparátů glukokortikoidního hormonu do praxe končilo onemocnění téměř vždy smrtí.
Etiologie a patogenezePříčina onemocnění nebyla stanovena. Patogeneze je založena na autoimunitní odpovědi na proteiny desmozomů epidermocytů ostnaté vrstvy nebo buněk mezivrstvy epitelu ústní sliznice. V tomto případě jsou desmozomy zničeny a buňky se od sebe oddělí ( diskomplexace ). Takové izolované buňky s výraznými dystrofickými změnami se nazývají Tzankovy akantolytické buňky ( A. Tzank , 1948 ).
KlasifikaceExistuje pět forem akantolytického pemfigu:
U pemphigus vegetans se na povrchu eroze během 4-6 dnů objeví drobné papilární výrůstky (vegetace) jasně červené barvy s páchnoucím výtokem. V tomto případě může být postižena sliznice dutiny ústní, hlavně sliznice rtů. Pemphigus foliaceus se vyznačuje opakovanou tvorbou puchýřů pod krustami v místě erozí zbylých po otevření primárních puchýřů. Rozvíjí se velkolamelární olupování kůže. U pemphigus seboreicus se nejprve objeví erytém, který je v některých případech pokrytý žlutými krustami (tzv. erytematózně-skvamózní ohnisko ). Na pokožce hlavy probíhá jako seboroická dermatitida s následným rozvojem alopecie a jizvičné atrofie. Velmi charakteristická je lokalizace lézí na obličeji ve formě motýla. Pemphigus brasilicus je endemická forma, vyskytující se pouze v některých oblastech Brazílie, ve svých projevech velmi polymorfní. Léze ústní sliznice v této formě nejsou popsány.
Patologická anatomieMakromorfologický obraz
U akantolytického pemfigu se náhle bez zjevného důvodu objeví puchýře s ochablou pneumatikou, serózním nebo serózně-hemoragickým obsahem (při infekci se obsah stává hnisavým ). Bubliny mají tendenci růst a splývat. Po 1-2 dnech se otevřou a odkryjí erozivní povrchy. Eroze jsou následně pokryty krustami.
Při posuvném tlaku na zjevně nezměněnou oblast kůže dochází k oddělení epidermis ve formě tenkého bělavého filmu ( příznak Nikolsky ). Tento jev poprvé popsal PV Nikolsky ( 1896 ) u pemphigus foliaceus, ale následně byl stanoven pro všechny formy pemphigus verus. Nikolského příznak lze detekovat jak v blízkosti puchýřů, tak v oblastech kůže, které jsou od nich vzdálené. Základem tohoto příznaku je fenomén akantolýzy . Pokud zatáhnete za kus bubliny, epidermis se odlupuje na kůži přilehlé k ní. Variantami Nikolského symptomu je fenomén zvětšení plochy bubliny popsaný G. Asboe-Hansenem při tlaku na její centrální část a hruškový fenomén popsaný N. D. Sheklakovem ( 1961 ) - pod tíhou tekutina nahromaděná v bublině, plocha její základny se zvětšuje a bublina získává hruškovitý tvar.
Po dlouhou dobu může být ohnisko kožních lézí lokalizováno pouze na pokožce hlavy, v záhybech pod mléčnými žlázami, na sliznici úst nebo na červeném okraji rtů.
Při postižení sliznice dutiny ústní nebo ženských pohlavních orgánů se puchýře zpravidla velmi rychle otevírají a jejich vzhled zůstává bez povšimnutí. Musíme pozorovat pouze jasně červenou erozi. Mohou se tvořit rozsáhlé léze ústní sliznice. Charakteristický je přitom páchnoucí zápach z úst. Nikolského příznak na ústní sliznici je způsoben velmi snadno. U většiny pacientů se první projevy pemfigu objevují na sliznici dutiny ústní nebo na červeném okraji rtů. Po několik měsíců může být ústní dutina jediným místem, kde se vyrážka nachází.
Je nutné odlišit akantolytický pemfigus od Lyellovy epidermální toxické nekrolýzy . Lyellův syndrom je toxicko-alergická reakce na léky (především sulfonamidy). Je charakterizován vznikem erytematózních skvrn na kůži během několika hodin, na kterých se tvoří velké puchýře připomínající popáleniny II stupně vařící vodou. Bubliny se otevírají a odhalují erozivní povrchy. Nikolského symptom je pozitivní. Do procesu se může zapojit i sliznice dutiny ústní. Onemocnění vždy probíhá s těžkými celkovými jevy a ve většině případů končí fatálně.
Mikromorfologický obraz
Puchýře u akantolytického pemfigu jsou intraepidermální . Dno měchýře je tvořeno bazální a částí buněk ostnaté (mezi)vrstvy. Pneumatika je reprezentována překrývajícími vrstvami epiteliálních buněk. V exsudátu (obsahu močového měchýře) se nacházejí akantolytické Tzankovy buňky . Tzankovy buňky se nenazývají žádné akantolytické buňky, ale pouze buňky s výraznými dystrofickými změnami . Jejich velikost je menší než u normálních ostnatých (intermediárních) buněk, ale jádro je několikanásobně větší. Jaderný materiál intenzivně absorbuje barvivo ( nukleární hyperchromie ). V jádře se vždy nacházejí 2-3 velká jadérka. Při barvení podle metody Romanovského-Giemsy je cytoplazma ostře bazofilní, zbarvená nerovnoměrně, kolem jádra je vymezen světle modrý okraj a cytoplazma v blízkosti buněčného povrchu je zbarvena intenzivně modře ( zóna koncentrace ). Buňky často obsahují několik jader.
Onemocnění se často vyskytuje ve stáří (průměrný věk pacientů je asi 70 let) a vyznačuje se chronickým vlnitým průběhem. Na nezměněné kůži nebo erytematózním pozadí se tvoří puchýře se serózním nebo serózně-hemoragickým obsahem. Oblíbenou lokalizací je kůže trupu, končetin a tříselné-stehenní záhyby, častěji jsou však vyrážky generalizované s převládající koncentrací prvků v těchto oblastech. Puchýře napjaté s hustým krytem, subepiteliální (spodní část bubliny je pojivovou tkáňovým základem sliznice nebo dermis). Akantolýza chybí. Nikolského symptom není detekován. Po otevření puchýřů se tvoří eroze, které se rychle epitelizují, proto není pozorován periferní růst erozí. U pacientů s Leverovým pemfigoidem byly popsány letální následky, ale ve všech těchto případech byla příčinou úmrtí interkurentní onemocnění.
Přibližně u každého desátého pacienta začíná Leverův pemfigoid lézí ústní sliznice, která může po dlouhou dobu zůstat jediným místem, kde se onemocnění projevuje. Bubliny se zpravidla nacházejí na sliznici tváří. Jsou napjaté, po jejich otevření se eroze rychle hojí.
Lichen planus je druh alergického onemocnění kůže a ústní sliznice. Poprvé bylo poškození sliznice dutiny ústní popsáno v roce 1869. Onemocnění může současně postihnout kůži, červený okraj i sliznici dutiny ústní, může se vyskytovat izolovaně pouze na kůži, pouze na sliznici dutiny ústní, nebo pouze na červeném okraji ze rtů.
Etiologie onemocnění není známa. V jeho vývoji zřejmě hrají roli různé patogeny - léky a infekční agens, především viry. Existuje několik teorií patogeneze: neurogenní, virová, toxicko-alergická. Velký význam mají chronická onemocnění žaludku, střev, jater a slinivky břišní. Určitý význam při porážce ústní sliznice mají její poranění, včetně těch, která jsou spojena se zubní patologií: ostré hrany zubů, špatně padnoucí snímatelné plastové lamelární zubní protézy, absence zubů. Výplně a protézy z různých kovů, přispívající k výskytu galvanických proudů a inhibici enzymů, mohou vyvolat rozvoj lichen planus sliznice dutiny ústní. Chemické, včetně léčivých látek, dráždí sliznici, mohou také vést k rozvoji lichen planus na sliznici. Z léků zvyšují riziko vzniku tohoto onemocnění tetracykliny, PAS, preparáty zlata, atebrin aj. Varianty lichen planus sliznice dutiny ústní v reakci na užívání tetracyklinů a atebrinu se nazývají tetracyklin a atebrin lichen . Jedinci, kteří v posledních desetiletích pracovali s vývojem barevných filmů, měli zvýšené riziko rozvoje této nemoci.
Klinické a morfologické formy lichen planus sliznice dutiny ústní a červeného okraje rtů:
Hlavním morfologickým prvkem je zploštělá papula o průměru 2–5 mm s nerovnými obrysy, s otiskem ve středu. Barva prvku je načervenalá s charakteristickým fialovým nádechem. Povrch papule má voskový lesk, nejvýraznější při bočním osvětlení. Loupání je většinou nepatrné, šupinky se oddělují obtížně. Na povrchu větších prvků, zejména po namazání rostlinným olejem, lze nalézt síťový vzor ( příznak Wickhamovy mřížky ).
Papuly jsou zpravidla uspořádány do skupin a tvoří různé tvary (čáry, oblouky, prsteny, girlandy). Někdy se papuly spojí a vytvoří plaky. Po obvodu plaků se mohou objevit nové satelitní prvky.
Lokalizací prvků vyrážky jsou ohybové povrchy končetin, kůže trupu, pohlavních orgánů a ústní sliznice. Kůže obličeje, dlaní a chodidel je postižena zřídka. Vyrážka je obvykle symetrická. Počet prvků je různý.
Typická formaS typickou formou lichen planus se bělavě perleťové nebo bělošedé uzliny o průměru až 2 mm vzájemně spojují do oblouků, čar, sítí, tkaniček, vzor jako listy kapradí. Na jazyku se nacházejí plaky o průměru až 1 cm, připomínající leukoplakii . Méně často se takové plaky tvoří na sliznici tváří a rtů, kde nabývají verukózního charakteru. Nejčastější lokalizace lézí: sliznice tváří (podél linie uzavření molárů), jazyk, rty. Méně často se ložiska objevují na dásních, patře, sliznici dna úst. Při lokalizaci na rtu je častěji postižen červený okraj. Povrch prvků je pokryt bělavě šedým povlakem, který se při škrábání neodstraní.
Hyperkeratotická formaObčas se na sliznici tváří na pozadí typických vyrážek tvoří souvislá ložiska keratinizace s jasnými hranicemi. Na červeném okraji rtů mají sloučené papuly někdy hvězdicový tvar nebo vzhled souvislého šupinatého pruhu.
Exsudativně-hyperemická formaU této formy lichen planus se na hyperemické a edematózní ústní sliznici tvoří typické papuly.
Erozivní-ulcerózní formaNejtěžší a obtížně léčitelná forma. Může být komplikací typického a exsudativně-hyperemického lichen planus. Kolem erozí a vředů na hyperemickém a edematózním podkladu se tvoří typické papuly, tvořící postavy. Nepravidelně tvarované eroze jsou pokryty fibrinózním exsudátem , po odstranění snadno dochází ke krvácení . Velikost erozí je různá, až po porážku celé ústní sliznice a červeného okraje rtů. Často eroze přetrvávají, někdy roky, bez epitelizace. Proces může přejít do atrofické formy.
Atrofická formaMísto dlouho existujících lézí se v některých případech vyvine atrofie .
Bulózní formaSpolu s typickými prvky se touto formou tvoří bubliny nebo bubliny s hustým obalem. Na ústní sliznici puchýře přetrvávají od několika hodin do 2 dnů. V místě otevřených puchýřů se tvoří eroze, které rychle epitelizují (na rozdíl od erozně-ulcerózní formy). Doba trvání bulózních erupcí je různá: někdy relapsy trvají několik měsíců. Puchýřům mohou předcházet papulární vyrážky, puchýře se mohou objevit současně s papuly nebo po nich.
Kontaktní alergická stomatitida se vyskytuje při zvýšené citlivosti na materiály používané ve stomatologii (například kontaktní alergická stomatitida z akrylové plastové protézy), léky, zubní pasty atd.
Toxicko-alergická stomatitida , zpravidla léčivá. Projevují se různými způsoby: od minimálních změn až po těžké šokové reakce , které mohou být smrtelné.
Existuje pět hlavních forem toxicko-alergické stomatitidy:
Pevná forma je nejčastější. V podstatě se vyskytuje jako reakce na sulfa léky. Po vysazení léků po 7-10 dnech je proces povolen. Když znovu užijete stejný lék, recidiva nutně nastane na stejném místě. Během relapsu mohou být postiženy i nové, dříve nepostižené oblasti sliznice. Kůže je někdy zapojena do procesu. Morfologicky léze prochází třemi stádii: (1) skvrny, (2) puchýře a (3) eroze.