Bulózní pemfigoid

Bulózní pemfigoid (neakantolytický pemfigus, Leverův bulózní pemfigoid) je chronické zánětlivé autoimunitní kožní onemocnění charakterizované výskytem subepidermálních puchýřů v důsledku produkce IgG autoprotilátek proti hemidesmozomálním složkám [3] . Nemoc byla poprvé popsána v roce 1953 Leverem.

Epidemiologie

V Ruské federaci byla podle údajů z roku 2014 incidence 1,1 případu na 100 tisíc dospělé populace a prevalence 2,6 na 100 tisíc dospělé populace. V Evropě se bulózní pemfigoid vyskytuje v 6,6-7 případech na 1 milion obyvatel. Onemocnění je častější než pravý akantolytický pemfigus. Muži i ženy onemocní stejně často, obvykle po 60 letech, ale onemocnět mohou i děti. U osob starších 80 let dosahuje incidence PD 15–33 případů na 100 tisíc odpovídající populace za rok [4] .

Etiologie a patogeneze

Přesná teorie výskytu tohoto onemocnění neexistuje. V současné době inklinují k virové teorii výskytu bulózního pemfigoidu. Bulózní pemfigoid jako paraneoplastický proces není neobvyklý, ale není pozorován u všech pacientů.

Hlavním spouštěcím mechanismem pro výskyt bulózního pemfigoidu jsou léky: deriváty penicilinu, ibuprofen, enalapril, furosemid, neuroleptika, penicilamin. Je však třeba poznamenat, že není vždy možné vytvořit spojení mezi bulózním pemfigoidem a jejich příjmem.

Dnes je autoimunitní teorie uznávána jako vedoucí patogenetická teorie bulózního pemfigoidu. Je založena na produkci IgG protilátek proti transmembránovému antigenu asociovanému s lamina lucida a hemidesmozomy bazálních keratinocytů (antigen bulózního pemfigoidu). V souvislosti s tímto uspořádáním imunoglobulinu je bublina lokalizována subepidermálně [5] .

Klinický obraz

Klinický obraz bulózního pemfigoidu je charakterizován generalizací, existují však případy, kdy proces zůstává lokalizován. V 10-25% případů je možné poškození sliznice dutiny ústní, ostatní sliznice jsou postiženy velmi zřídka. Primárním prvkem u bulózního pemfigoidu je velký hemisférický měchýř s hustým, hladkým, napjatým obalem, serózním nebo serózně-hemoragickým obsahem. Na pozadí erytému se objevují bubliny. Bublinkové vyrážky se objevují na kterékoli části kůže, ale hlavně na ohybových plochách. Při otevření puchýřů se tvoří rozsáhlé bolestivé erozivní plochy [5] .

Diagnostika

Histologicky je bulózní pemfigoid charakterizován subepidermálními puchýři a zánětlivým infiltrátem složeným převážně z eozinofilů, ale může také obsahovat lymfocyty, histiocyty a neutrofily [5] .

Diagnóza bulózního pemfigoidu se provádí na základě následujících klinických projevů a laboratorních výsledků:

• puchýře a eroze na erytematózním pozadí;
• detekce subepidermálního močového měchýře během histologického vyšetření;
• lineární fixace IgG a C3 na bazální membránu s přímým RIF;
• detekce IgG v krevním séru s nepřímým RIF;
• Nikolského negativní fenomén.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika se doporučuje u následujících onemocnění:

• pemphigus;
• dermatitis herpetiformis Dühring ;
• bulózní forma toxidermie .

Léčba

Pro léčbu bulózního pemfigoidu je nejúčinnější použití systémových kortikosteroidů ve středních dávkách - 40-80 mg / den v ekvivalentu prednisolonu.

Spolu se systémovými kortikosteroidy se používají cytostatika, zejména azathioprin, cyklofosfamid, metotrexát, chlorambucil. Monoterapie cytostatiky je neúčinná, proto se doporučuje jejich užívání v kombinaci se systémovými kortikosteroidy pro steroidní rezistenci a také pro urychlení snižování denní dávky systémových kortikosteroidů.

V kombinaci se systémovými kortikosteroidy se používají imunosupresiva (cyklosporin A, mykofenolát mofetil), intravenózně - γ-globulin, imunoglobulin, plazmaferéza.

U lokalizovaných procesů se používají zevní kortikosteroidy [5] .

Předpověď

Prognóza bulózního pemfigoidu je příznivá. Po zahájení léčby systémovými kortikosteroidy u 75 % pacientů dojde k remisi trvající od 2,5 do 6 let. Samotný proces může trvat 10 let.

Poznámky

1. ↑ Databáze ontologie onemocnění  (anglicky) - 2016.
2. ↑ Monarch Disease Ontology vydání 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
3. ↑ Drozhdina M. B., Koshkin S. V. Bulózní pemfigoid. Klinika, diagnostika a léčba // Bulletin dermatologie a venerologie. 2017;(6):47–52. DOI: 10.25208/0042-4609-2017-93-6-47-52. — 2017.
4. ↑ Bulózní pemfigoid – Dermatologická patologie . MSD Manual Professional Edition. Získáno 21. října 2019. Archivováno z originálu 30. srpna 2019. (Ruština)
5. ↑ 1 2 3 4 Editoval O.Yu. Olišová. KOŽNÍ A VENERÁLNÍ ONEMOCNĚNÍ. - 1. - Praktické lékařství, 2015. - S. 208-210. — 288 s. - ISBN 978-5-98811-337-9 .

Slovníky a encyklopedie	Britannica (online)