Obří buněčná arteritida

Obří buněčná arteritida  - ( lat . Arteriitis cranialis, arteriitis temporalis Horton) je systémové zánětlivé onemocnění krevních cév, vaskulitida . Jako synonymum se používá i název Hortonova choroba.

Patologie

Obří buněčná arteritida je běžná systémová vaskulitida převážně středních a velkých tepen . Patologické vyšetření odhalí granulomatózní panarteritidu s obrovskými buňkami, lymfomononukleární infiltraci a stenózu lumen cévy v důsledku proliferace intimy . Tento infiltrát se skládá převážně z T-lymfocytů (CD 4+) a makrofágů. T buňky často proliferují klonálně v reakci na nějaký specifický antigen. Nejčastěji se zánětlivý proces nachází v oblasti a. carotis externa a jejích větví ( arteria temporalis povrchní , méně často arteria okcipitální , až 30 % případů v oblasti arteria oftalmical a posterior ciliární tepna, v 10-15 % případů je postižen oblouk aorty a její velké větve). Senzitivní PET vyšetření může odhalit subklinické léze vertebrální tepny (až 30 % případů), tepen ruky (až 80 % případů) a aorty (až 50 % případů). Etiologicky existuje T-lymfocyty modulovaná imunitní odpověď za přítomnosti genetické predispozice (spojení s alelami HLA-DR4 nebo DRB 1*04). Za spouštěč jsou považovány pravděpodobné infekce, jako je virus varicella-zoster (v biopsiích až 67 % případů), Mycoplasma pneumoniae , parvoviry (B19) a chlamydie a také borrelie .

Epidemiologie

Incidence se v závislosti na věkové kategorii pohybuje od 3,5 do 15-30/100 000 osob. v roce. Ženy jsou postiženy v průměru 3x častěji než muži. Mezi pokrevními příbuznými je zvýšený výskyt onemocnění. Kromě toho jsou popsány případy sezónního zvýšení frekvence. Průměrný věk nástupu je 70 let.

Příznaky

Příznaky systémového zánětu

• febrilní (horečkové) nebo subfebrilní teploty
• noční pocení
• ztráta hmotnosti, ztráta chuti k jídlu
• obecný morbidní stav
• únava, letargie, depresivní příznaky

Příznaky bolesti

• temporální bolest (v 75 % případů), obvykle jednostranná, vzácně oboustranná; bolesti jsou intenzivní, nudné nebo bodavé, mohou zesílit v noci nebo při kašli, otáčení hlavy a fyzické námaze
• bolest při tlaku na arteriální cévu, částečně ztluštění cévy (především povrchové temporální arterie)
• bolestivé pocity pokožky hlavy, někdy nekróza pokožky hlavy
• klaudikace čelisti (slov. "kulhání") (ve 30 % případů), tj. pauzy při žvýkání, aby se zabránilo bolesti čelistních svalů
• bolestivé klaudikace horních končetin (paží) (s poškozením oblouku aorty, často však symptomatické)
• příznaky neuritidy / neuropatie končetin

Poruchy vidění a oční příznaky

• rozmazané vidění, přední ischemická neuropatie zrakového nervu (AION) (v 66 % případů)
• přechodná amauróza (dočasná ztráta zraku)
• diplopie (dvojité vidění)
• ptóza horního víčka

Příznaky cerebrální ischemie

Revmatická polymyalgie

• ve 40 až 60 % případů je obrovskobuněčná arteritida spojena s polymyalgia rheumatica
• bolest v oblasti cerviko-ramenní oblasti a dolní části zad, většinou ráno
• ranní ztuhlost trvající déle než 45 minut

Diagnostika

Diagnostická kritéria

1. nad 50 let, především ženy
2. nová lokalizovaná bolest hlavy
3. citlivost nebo ztluštění povrchové temporální tepny (bolest při palpaci nebo snížená pulsace)
4. rychlost sedimentace erytrocytů rovná nebo vyšší než 50 mm/hod
5. patologické změny v oblasti povrchové temporální tepny v biopsii

Pokud jsou splněna tři z pěti kritérií, existuje vysoká šance na diagnostiku obrovskobuněčné arteritidy (senzitivita 93,5 %, specificita 91,2 %).

Diagnostické postupy

• Klinické vyšetření : temporální tepny jsou zesílené nebo nodulární, bolestivé při palpaci, prodloužené (může to být i arteriosklerotické prodloužení); pulzace temporálních tepen chybí nebo je obtížné ji detekovat; pokožka hlavy je bolestivě citlivá (vzácně i v týlní oblasti, ale může jít i o cervikální syndrom); místní zarudnutí nebo zmodrání (cyanóza) kůže; snížená zraková ostrost; možná ptóza; slabý nebo chybějící puls v tepnách paží
• Laboratorní analýza : zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů (stejná nebo větší než 50 mm/h, průměrné hodnoty asi 90 mm v první hodině, ale v 5 % případů normální hodnoty i přes aktivní zánět ), zvýšený C-reaktivní protein (průměrné hodnoty asi 9 mg/dl), zvýšený fibrinogen, normochromní normocytární anémie, trombocytóza (nad 400 000/µl), mírně zvýšené transaminázy a alkalická fosfatáza, zvýšené antifosfolipidové protilátky, faktor VIII, a IL-6
• Ultrazvukové duplexní skenování (na frekvenci 10 MHz): vyšetření povrchové temporální tepny z důvodu její segmentální léze, detekce hypoechogenního halo kolem cévy (halo), senzitivita 94 % a specificita 81 %, zjištěno dokonce 2-3 týdnů po zahájení léčby kortikosteroidy. Před biopsií je důležité se ujistit, že temporální tepna není cévou zásobující mozek (v tomto případě je retrográdní průtok krve nalezen v periorbitálních cévách v důsledku stenózy vnitřní krkavice)
• Biopsie (povrchová temporální tepna): primárně u pacientů s negativním ultrazvukovým vyšetřením by neměla oddalovat zahájení léčby, měla by být provedena pokud možno do 3 dnů od zahájení takové léčby, přiměřeně do 2 týdnů od diagnózy; je třeba zvolit klinicky dominantní stranu a vzít řezy cévy dlouhé 1,5–2 cm.
• Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) : vyhledávání asymptomatických mrtvic. Detekce odematózních stěn cév pomocí MR angiografie.
• Oftalmologické vyšetření , fundoskopie: bledost a odematózní ztluštění zrakového nervu, částečně retinální mikrokrvácení a mikroinfarkt (vatové skvrny)

Diferenciální diagnostika

• myelom
• virové infekce
• endokarditida
• virové hepatitidy (A, B, C)
• HIV
• neoplastická (rakovinová) onemocnění
• systémový lupus erythematodes
• revmatoidní artritida

Léčba

• Doporučuje se zahájit léčbu ihned po stanovení klinické diagnózy. V případě velkobuněčné arteritidy bez zrakových příznaků nebo jiných cévních komplikací je předepsán prednisolon 60-80 mg denně (odpovídá 1 mg/kg tělesné hmotnosti/den). Tato dávka se užívá do úlevy od příznaků a normalizace laboratorních parametrů. V případě obrovskobuněčné arteritidy se zrakovými příznaky nebo vaskulárními komplikacemi je předepsána intravenózní terapie methylprednisolonem od 500 do 1000 mg / den po dobu 3 dnů s následným perorálním podáním.
• Snížení dávky: jeho předpokladem je absence aktivity onemocnění, absence relapsu při snižování dávky. Obvykle užívejte 60 mg/den po dobu 1-2 týdnů, poté snižte dávku o 10 mg s cílem dosáhnout 30 mg/den po 4 týdnech. Před každým krokem snížení dávky se provádí laboratorní analýza (rychlost sedimentace C-reaktivního proteinu a erytrocytů). Počínaje 30 mg/den snižujte dávku postupně po 2,5 mg každé 2 týdny na 15 mg/den, z 15 mg/den snižujte o 1 mg za měsíc.
• V případě klinického a laboratorního relapsu se dávkování opět zvyšuje na poslední účinnou dávku + 10 mg.
• Ke snížení dávky kortikosteroidů se někdy podává tocilizumab 162 mg subkutánně týdně nebo methotrexát 15–25 mg týdně (s kyselinou listovou druhý den) nebo (při intoleranci methotrexátu) azathioprin .
• Aditivní terapie: kyselina acetylsalicylová 100 mg/den, prevence osteoporózy ( vitamin D , např. 20 000 U/týden), při absenci renálního selhání pamidronát 30 mg každé 3 měsíce, při renálním selhání ibandronát 2–3 mg každé 3 měsíce prevence žaludečního vředu (např. pantoprazol 40 mg/den v dávkách kortikoidů vyšších než 10 mg/den)
• Jsou nutná pravidelná vyšetření a sledování aktivity onemocnění (3, 6 a 9 týdnů po diagnóze), laboratorní rozbor se zpočátku provádí týdně, počínaje dávkou kortikoidů 30 mg/den každé 4 týdny, měsíční měření krevního tlaku a krve doporučuje se koncentrace cukru, stejně jako tělesná hmotnost. Na začátku léčby a po 2 letech se doporučuje provést osteodenzitometrii. Oftalmolog měří nitrooční tlak každých 6 měsíců. Pacientům se doporučuje vyhnout se užívání nesteroidních protizánětlivých léků.

Poznámky

1. ↑ Databáze ontologie onemocnění  (anglicky) - 2016.
2. ↑ Monarch Disease Ontology vydání 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.

Literatura

• Gusev E. I., Burd G. S., Nikiforov A. S. Neurologické symptomy, syndromy, komplexy symptomů a nemoci. M.: Medicína, 1999. - S. 384.
• Diferenciální diagnostika nervových chorob: Průvodce pro lékaře. Ed. G. A. Akimova a M. M. Odinoka. Ed. 2., rev. a doplňkové Petrohrad: Hippokrates, 2001. - S. 22.
• Skoromety A. A., Skoromety A. P., Skoromety T. A. Tropická diagnostika nemocí nervového systému: Průvodce pro lékaře. 5. vyd., stereotyp. Petrohrad: Polytechnika, 2007. - S. 240.
• Příručka neuropatologie. Ed. E. V. Schmidt. 2. vyd., revidováno. a doplňkové M.: Medicína, 1981. - S. 49.

Odkazy

• Ness, T.; Bley, T. A.; Schmidt, W.A.; Lamprecht, P. Diagnose und Therapie der Riesenzellarteriitis. Dtsch Arztebl Int 2013; 110(21): 376-86. [jeden]