Sjögrenův syndrom

Sjögrenův syndrom  je autoimunitní systémová léze pojivové tkáně , projevující se postižením zevních sekrečních žláz, především slinných a slzných , v patologickém procesu a chronickým progresivním průběhem. [3]

Název je uveden na počest švédského oftalmologa Henrika Sjögrena (1899-1986), který tento syndrom poprvé popsal.

Devět z deseti pacientů se Sjögrenovým syndromem jsou ženy, častěji v menopauze, i když se syndrom vyskytuje v jakémkoli věku jak u žen, tak u mužů. V USA se počet nemocných odhaduje na asi 4 000 000 lidí, což z tohoto onemocnění činí druhé nejčastější mezi autoimunitními revmatickými onemocněními.

Sjögrenův syndrom může existovat sám o sobě (primární) nebo se může vyvinout mnoho let po nástupu jiných revmatických onemocnění, jako je revmatoidní artritida , systémový lupus erythematodes , systémová sklerodermie , primární biliární cirhóza atd. (sekundární Sjögrenův syndrom).

Etiologie

Tento syndrom se týká autoimunitních onemocnění.

Patogeneze

Autoimunitní proces vede k apoptóze sekrečních buněk a epitelu vylučovacích cest, což způsobuje poškození žlázové tkáně [4] .

Sjögrenův syndrom je spojen se zvýšenými hladinami IL-1RA , antagonisty interleukinu-1 (IL-1), v mozkomíšním moku. To naznačuje, že onemocnění začíná zvýšením aktivity systému IL-1 , což kompenzačně znamená zvýšení IL-1RA, aby se snížila vazba IL-1 na receptory. Na druhé straně je Sjögrenův syndrom charakterizován poklesem hladiny IL-1 ve slinách, což může vést k zánětu sliznice dutiny ústní a její suchosti. [5] [6]

Klinický obraz

Charakteristickým příznakem Sjögrenova syndromu je generalizovaná suchost sliznic, nejčastěji zahrnující:

1. Xeroftalmie ("suché oko", suché oči). V počáteční fázi si pacienti nemusí stěžovat. S další progresí onemocnění dochází k pálení, bolesti, "písku" v očích.
2. Xerostomie („sucho v ústech“, sucho v ústech). Dochází k poklesu slinění v důsledku poškození slinných žláz. Vzniká chronická parotitida, stomatitida, kaz. Pacienti si stěžují na silnou suchost v dutině ústní, „zasekávání“ v koutcích úst, potíže s mluvením a v pozdějších stádiích dokonce na porušení polykání potravy ( dysfagie ).

Kromě toho může Sjögrenův syndrom způsobit poškození:

1. kůže - těžká suchost;
2. nosohltan - tvorba krust v nosu, rozvoj otitis při porážce Eustachovy trubice, sinusitida;
3. vagíny - svědění, bolest;
4. dýchací systém - tracheobronchitida;
5. trávicí systém - atrofická gastritida se sekreční insuficiencí, hypokinetická biliární dyskineze, pankreatitida;
6. ledviny - glomerulonefritida;
7. krevní cévy - Raynaudův syndrom ;
8. periferní nervový systém - polyneuropatie, neuritida obličejového, trojklaného nervu [7] .

Často se vyvíjí výrazný pokles síly , bolesti kloubů, svalů.

Pacienti se sekundárním Sjögrenovým syndromem mají příznaky primárního revmatického onemocnění, jako je systémový lupus erythematodes , revmatoidní artritida nebo systémová sklerodermie .

Diagnostika

Diagnostiku Sjögrenova syndromu komplikuje rozmanitost příznaků a také jejich podobnost s příznaky jiných onemocnění. Ke stanovení diagnózy však může pomoci kombinace určitých testů:

1. ANA profil (antinukleární protilátka - antinukleární protilátky ). Typickými markery jsou SSA/Ro a SSB/La, z nichž SSB/La je specifičtější; SSA/Ro je často spojena s jinými autoimunitními stavy, ale je často přítomna u pacientů se Sjögrenovým syndromem. [8] [9]
2. Schirmerův test . Posuzuje tvorbu slz: proužek filtračního papíru se umístí na pět minut za spodní víčko, poté se změří délka papíru navlhčeného slzami. Méně než 5 mm hovoří ve prospěch Sjögrenova syndromu. Je třeba mít na paměti, že funkce slzení se s věkem snižuje, stejně jako u některých dalších poruch.
3. Sialometrie.
   1. Normálně se při stimulaci kyselinou askorbovou vyloučí přibližně 2,5-6,0 ml slin za 5 minut.
   2. Nestimulovaný sběr slin. Pacient sbírá sliny do zkumavky po dobu 15 minut. Výsledek menší než 1,5 ml je považován za pozitivní.
4. Sialografie. Rentgenová kontrastní studie. Kontrast se vstřikuje do vývodu příušní slinné žlázy, který ústí ve tváři před ústy v úrovni krčku druhého velkého moláru horní čelisti. Poté se provede rentgenový snímek této oblasti. U Sjögrenova syndromu se odhalují oblasti expanze a destrukce ductus [10] .
5. Vyšetření oka štěrbinovou lampou (Grinchela-Sinchela lampa). Umožňuje detekovat suchost povrchu oka.
6. Biopsie malých slinných žláz. Je zjištěna infiltrace slinných žláz lymfocyty.
7. Ultrazvukové vyšetření slinných žláz. Jednoduchá, neinvazivní, bezpečná diagnostická metoda. V parenchymu žláz se nacházejí malé - 2-6 mm - hypoechogenní oblasti, které jsou lymfocytární infiltrací. V kanálcích žláz jsou často kameny.

Léčba

V současné době neexistuje žádná specifická léčba zaměřená na obnovení funkce žláz. Místo toho je poskytována symptomatická a podpůrná péče.

K léčbě xeroftalmie se používají umělé slzy , přípravky obsahující ve svém složení účinnou látku, chránič epitelu rohovky, hypromelózu. Někteří pacienti jsou nuceni používat ochranné brýle ke zvýšení místní vlhkosti. Kromě toho se používá cyklosporin , který tlumí záněty slzných žláz.

K boji proti xerostomii jsou k dispozici léky, které stimulují tok slin, jako je pilokarpin . K jídlu se doporučuje pít vodu. Při silné suchosti orofaryngu se používá plastová sprejová láhev s 1% vodným roztokem glycerinu.

U Sjögrenova syndromu je zvýšené riziko vzniku zubního kazu , proto je nutná pečlivá péče o chrup.

K léčbě muskuloskeletálních symptomů lze použít nesteroidní protizánětlivé léky .

Pacientům se závažnými komplikacemi mohou být podávány kortikosteroidy , imunosupresiva a někdy intravenózní imunoglobuliny. Pomáhá také methotrexát , hydroxychlorochin (plaquenil).

Předpověď

Sjögrenův syndrom může poškozovat životně důležité orgány s přechodem do stabilizovaného stavu, postupnou progresí, nebo naopak s dlouhodobou remisí. Toto chování je charakteristické i pro další autoimunitní onemocnění. [jedenáct]

Někteří pacienti mohou mít mírné příznaky suchých očí a úst, zatímco u jiných se rozvinou vážné komplikace. Některým pacientům zcela pomáhá symptomatická léčba, jiní se musí neustále potýkat se zrakovým postižením, neustálým diskomfortem v očích, často se opakujícími infekcemi dutiny ústní, otokem příušní slinné žlázy , potížemi se žvýkáním a polykáním. Neustálá ztráta síly a bolesti kloubů vážně snižují kvalitu života.

U některých pacientů se ledviny účastní patologického procesu - glomerulonefritidy, vedoucí k proteinurii , narušení koncentrační schopnosti ledvin a distální renální tubulární acidóze .

Pacienti se Sjögrenovým syndromem mají vyšší riziko vzniku non-Hodgkinova lymfomu ve srovnání se zdravými lidmi a lidmi s jinými autoimunitními onemocněními. [12] Asi u 5 % pacientů se vyvine nějaká forma lymfomu. [13]

Navíc bylo zjištěno, že děti žen se Sjögrenovým syndromem během těhotenství mají vyšší riziko vzniku neonatálního lupus erythematodes s vrozenou srdeční blokádou . [čtrnáct]

Poznámky

1. ↑ Databáze ontologie onemocnění  (anglicky) - 2016.
2. ↑ Monarch Disease Ontology vydání 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
3. ↑ Sjögrenův syndrom (suchý syndrom, 0322) . Získáno 17. října 2010. Archivováno z originálu dne 28. prosince 2010. (neurčitý)
4. ↑ Sjogrenův syndrom: apoptóza anti-SSA a anti-SSB protilátkami (nepřístupný odkaz) (2006). Archivováno z originálu 27. července 2011. (neurčitý) 
5. ↑ Harboe E, Tjensvoll AB, Vefring HK, Gøransson LG, Kvaløy JT, Omdal R. (2009). Únava u primárního Sjögrenova syndromu – souvislost s chorobným chováním u zvířat? Brain Behav Immun.23(8):1104-8. doi : 10.1016/j.bbi.2009.06.151 PMID 19560535
6. ↑ Perrier S, Coussedière C, Dubost JJ, Albuisson E, Sauvezie B. (1998) Genový polymorfismus antagonisty receptoru IL-1 (IL-1RA) u Sjögrenova syndromu a revmatoidní artritidy. Clin Immunol Immunopathol. 87(3):309-13>
7. ↑ Nemoci - Sjögrenova choroba - RA "Naděje" . Získáno 17. července 2012. Archivováno z originálu 19. července 2012. (neurčitý)
8. ↑ Franceschini F., Cavazzana I. Anti-Ro/SSA a La/SSB protilátky  (neopr.)  // Autoimunita. - 2005. - únor ( roč. 38 , č. 1 ). - S. 55-63 . - doi : 10.1080/08916930400022954 . — PMID 15804706 .
9. ↑ V Goeb a kol.  Klinický význam autoprotilátek rozpoznávajících Sjögrenův syndrom A (SSA), SSB, calpastatin a alfa-fodrin u primárního Sjögrenova syndromu  // Klinická a experimentální imunologie : deník. - 2007. - Sv. 148 , č.p. 2 . - str. 281-287 . - doi : 10.1111/j.1365-2249.2007.03337.x . — PMID 17286756 .
10. ↑ Kritéria pro diagnostiku Sjögrenovy choroby a syndromu . Získáno 17. července 2012. Archivováno z originálu 19. července 2012. (neurčitý)
11. ↑ Informační stránka National Institute Of Neurological Disorders and Sroke Sjögren's Syndrome> http://www.ninds.nih.gov/disorders/sjogrens/sjogrens.htm Archivováno 27. července 2012 na Wayback Machine
12. ↑ Voulgarelis M., Skopouli FN Klinické, imunologické a molekulární faktory predikující rozvoj lymfomu u pacientů se Sjogrenovým syndromem  (anglicky)  // Clin Rev Allergy Immunol : journal. - 2007. - Sv. 32 , č. 3 . - str. 265-274 . - doi : 10.1007/s12016-007-8001-x . — PMID 17992593 .
13. ↑  Tzioufas AG, Voulgarelis M. Aktualizace o autoimunitní epitelitidě Sjögrenova syndromu: od klasifikace ke zvýšeným neoplaziím  // Best Practice & Research: Clinical Rheumatology : deník. - 2007. - Sv. 21 , č. 6 . - S. 989-1010 . - doi : 10.1016/j.berh.2007.09.001 . — PMID 18068857 .
14. ↑ Manthorpe R., Svensson A., Wirestrand LE Pozdní nástup neonatálního lupus erythematodes u dítěte narozeného matce s primárním Sjögrenovým syndromem  //  Annals of the Rheumatic Diseases : deník. - 2004. - Listopad ( roč. 63 , č. 11 ). - S. 1496-1497 . - doi : 10.1136/ard.2003.014944 . — PMID 15479901 .

Slovníky a encyklopedie	Britannica (online)
V bibliografických katalozích	NDL : 00571353