Tupá nemoc

Blountova choroba (synonyma: tibia vara, Blountův syndrom, Blount-Erlacher-Biesin-Barberův syndrom, Erlacher-Blountova choroba, Mau-Neelsonův syndrom) - varózní deformita (někdy valgozita) proximální tibie a vnitřní torze bérce, důsledkem z narušené funkční mediální části proximální tibiální růstové ploténky. Vrchol zakřivení je obvykle v těsné blízkosti kolenního kloubu .

Historie

Poprvé byl zmíněn na konci 18. - počátkem 19. století jako "tovární noha" ("factory leg"). Patologie byla pozorována u dětí a dospívajících, kteří pracovali v továrnách, a proto dostala své jméno.

Rakouský ortoped Erlacher popsal v roce 1922 varózní deformitu kolenního kloubu a považoval ji za projev arthrosis deformans . Samostatné izolované případy onemocnění publikovali Mau [1] a Nielsen [2] ve 20. letech 20. století.

Walter Putnam Blount, dětský ortopedický chirurg, podrobně popsal patologii v roce 1937 [3] na základě vlastních 13 studií a 15 studií jiných autorů. Identifikoval dva její typy – infantilní a dospívající.

V ruské literatuře byla patologie poprvé popsána A.P. Biezin (1937) a nazval ji „subepifyzární osteochondropatie tibie“ [4] .

Kód v moderní verzi MKN-10 je Q68.4 „Vrozené zakřivení tibie a fibuly“ [5] . Také Blountova choroba je definována jako „juvenilní deformující osteochondróza tibie“.

Klasifikace

Formy Blountovy choroby

• Infantilní. První příznaky se objevují ve věku 2-3 let. Charakteristická je symetrická léze obou nohou;
• Dospívající. První známky se objevují po 6 letech, postižena je jedna bérce.

Podle typu deformace je častěji detekována deformace ve tvaru O, ale také ve tvaru X.

Klasifikace podle stupně rozvoje deformace

Existují 4 stadia Blountovy choroby (С.F. Smith, 1982):

• Potenciál. Úhel zakřivení není větší než 15 stupňů, kostní skleróza se projevuje v horní části tibie.
• Mírný. Úhel zakřivení je 15-30 stupňů, projevuje se destrukcí a fragmentací proximální epifýzy tibie.
• Progresivní. Projevuje se širokou fragmentací a expanzí proximální epifýzy ve střední části.
• Rychle postupující. Růstová zóna v mediálním úseku je uzavřena, mezi metafýzou a epifýzou vzniká kostní můstek.

Klasifikace Blountovy choroby podle V.A. Sturm, 1963 [4]

• 1 etapa. Je charakterizováno mírným poklesem výšky a šířky vnitřní části epifýzy tibie.
• 2 etapa. Rozšířená mediální část růstové ploténky, cystovité tkáně se objevují v korakoidní části metafýzy.
• 3-4 etapy. Viditelná osifikace vnitřní části růstové ploténky se zakřivením osy tibie dovnitř.
• 5 etapa. Dochází k obnově tvaru epifýzy, ale růstová zóna na laterální straně má normální výšku a na mediální straně je ostře zúžená.

Příznaky

Kromě zjevného zakřivení nohou (až 99 % případů) mají pacienti často následující příznaky [6] :

• anomálie kolenního kloubu;
• anomálie metafýzy holenní kosti;
• poruchy proximální epifýzy v tibii;
• osteochondritida u dospívajících;
• osteochondróza .

První příznaky onemocnění jsou patrné, když dítě začíná chodit. Dochází k zakřivení bérce, kolena se rozbíhají v různých směrech [7] . Pokud deformita nepostupuje, jde o normální fyziologický vývoj, nohy jsou srovnané až do 3 let. Stav ale vyžaduje lékařský dohled.

Pokud zakřivení postupuje, přidávají se nové příznaky:

• únava;
• "kachní" chůze;
• růst pod věkovou normu v důsledku krátkých dolních končetin.

Příčiny onemocnění

Až dosud nebyla přesná příčina Blountovy choroby stanovena. Předpokládá se, že nevyvážené zatížení dolních končetin vede k patologii. Existují faktory, které určují vývoj onemocnění a jeho progresi [8] :

• nadváha v dětství;
• dítě začalo brzy chodit;
• endokrinní poruchy.

Diagnostika

Přesná diagnóza se provádí pomocí radiografie. Obrázky ukazují zakřivení tibie v horní zóně metafýzy nebo na hranici epifýzy a metafýzy. Kost v oblasti zakřivení připomíná tvar zobáku.

Povrch tibiálního kloubu je šikmo zkosený. Výška vnitřní části epifýzy je 2-3krát menší než norma. Mohou být přítomny známky zvýšené mineralizace. Růstová zóna je zevnitř rozšířena, ve vyšším věku dochází k uzavření růstových zón.

V prvních fázích onemocnění, kdy na RTG není pozorována žádná změna v proximální růstové zóně, se provádí CT [9] .

Je důležité provést diferenciální diagnostiku vzhledem k podobnosti příznaků Blountova syndromu s některými nemocemi:

Křivice . Nedostatek vitaminu D vede k deformacím končetin. Po terapii může zakřivení zmizet. K rozpoznání křivice a Blountovy choroby se provádí biochemický krevní test. Pro patologii inherentní [10] :

• normální nebo mírně zvýšené hladiny kalcidiolu (25-hydroxyvitamin D);
• kalcitriol (1,25-dihydroxyvitamin D) v rámci věkové normy;
• vápník a fosfor krevního séra - v rámci referenčních hodnot;
• parathormon v rámci věkové normy.
• U křivice uvedené ukazatele nezapadají do normy.

Osteochondroplazie a genetická onemocnění končetin.

Rentgenový snímek pro různé typy dysplazie a Blountovy choroby je odlišný [11] . Kromě toho se provádějí testy k identifikaci genetických mutací a určitých typů dysplazie.

Komplikace

Bez léčby deformace rychle postupuje. Možné komplikace ovlivňující kvalitu života:

• kulhání v důsledku různých délek nohou;
• osteochondróza a skolióza ;
• svalová atrofie ;
• ploché nohy ;
• disproporce mezi horními a dolními končetinami. Paže se zdají delší a mohou sahat až ke kolenům.

Při velkých úhlech odchylky vede Blountův syndrom k invaliditě.

Léčba

Při sebemenší známce onemocnění jsou všichni pacienti pravidelně vyšetřováni dětským ortopedem.

Potenciální (první) stadium onemocnění se léčí masáží a cvičební terapií . Parafín a aplikace se speciálním bahnem pomáhají, stejně jako terapie HBO. Pokud je nutná stimulace svalů, předepisují se další léky. V přítomnosti plochých nohou musí pacient nosit speciální ortopedickou obuv.

Střední a progresivní stadia Blountovy choroby vedou k artróze [12] . Pro její prevenci jsou předepisovány sádrové obvazy a ortopedické přípravky v kombinaci s UV zářením . Podobné akce se konají do 5-6 let. Pokud není pozitivní dynamika, je patologie korigována pouze operací [13] .

Operace podporují dva směry:

Ovlivnění asymetrického růstu kosti [14] se provádí aplikací speciálních prvků, které usměrňují růst správným směrem nebo jej dočasně blokují. Mezi manipulace patří:

• zavedení kostních aloštěpů;
• distrakční epifyziolýza;
• periosteotomie;
• blokování růstu ovlivněním růstových zón.

Korekční osteotomie fixují kostní fragmenty ve správné poloze pomocí speciálních nástrojů:

• sádrové obvazy;
• pletací jehlice;
• desky a šrouby;
• kompresně-distrakční zařízení pro vnější fixaci.

Přístroje umožňují provádět operace minimálně invazivním způsobem. Po aplikaci konstrukce ji pacient nosí po dobu 3-6 měsíců pro správné srůstání kostí. Existuje mnoho zařízení s různými konstrukčními prvky. Ilizarovův aparát , široce známý v ortopedické praxi , je prvním patentovaným zařízením (autorský certifikát č. 98471 ze dne 6. 9. 1952) [15] . Moderní lékařská základna nabízí různé variace Ilizarovova aparátu - Taylor Spatial Frame (TSF) [16] , Ilizarov Hexapod Apparatus (IHA) [17] , Veklichův aparát [18] , Gudushauri a další.

Předpovědi

Výsledek léčby závisí na tom, jak rychle byla patologie diagnostikována a začala její léčba.

Zdroje

1. ↑ Mau C. Genu varum bedingt durch Tihiaepiphysendefekt bei Kartilaginärer Exostose. - Chir: Z. orthop., 1923/24. - S. 44. - 383 s.
2. ↑ Nilsonne H. Genu varum mit eigentümlichen Epiphysenveränderungen. — Acta chir. scand, 1929. - S. 44, 187.
3. ↑ WP Blount. Tibia vara: osteochondrosis deformans tibiae. Journal of Bone and Joint Surgery. - Boston, 1937. - S. 1, 29.
4. ↑ 1 2 Nemeš, Michail Michajlovič. [ https://ito.gov.ua/assets/uploads/2019/specrada/04/nemesh/diser-nemesh.pdf DIAGNOSTIKA A ORTOPEDICKÁ LÉČBA PACIENTŮ S ONEMOCNĚNÍ Erlacher-Blount] (Ukrajinština) // NÁRODNÍ AKADEMIE LÉKAŘSKÝCH VĚD STÁTNÍHO INSTITUCE UKRAJINY "Ústav traumatologie a ortopedie NÁRODNÍ AKADEMIE LÉKAŘSKÝCH VĚD UKRAJINY". — 2019. Archivováno 25. února 2022.
5. ↑ Mezinárodní klasifikátor nemocí MKH 10 - Národní ústav chirurgie a transplantologie pojmenovaný po O.O. Shalimovovi . www.surgery.org.ua _ Datum přístupu: 1. října 2020. (neurčitý)
6. ↑ Ontologie lidského fenotypu . hpo.jax.org . Datum přístupu: 1. října 2020. (neurčitý)
7. ↑ 🏥Blountova nemoc: příznaky, diagnostika, léčba  (angl.) . Ladisten . Získáno 1. října 2020. Archivováno z originálu dne 15. srpna 2020.
8. ↑ Kabatsii M.S., Martsinyak S.M., Nemesh M.M. Varózní deformita nohy. Etiologie, patogeneze, diagnostika a léčba (ukrajinsky) // Institut traumatologie a ortopedie Akademie lékařských věd Ukrajiny..
9. ↑ G. A. Ilizarov. Možnosti CT kolenní zóny v diagnostice a hodnocení léčby Erlacher-Blauntovy choroby (anglicky, rusky) // Ruské vědecké centrum "Restorativní traumatologie a ortopedie". — 2004.
10. ↑ Martsinyak S.M., Nemesh M.M. Od vědy k praxi. DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA Blountovy CHOROBY A NEMOC podobných křivici. - Státní instituce "Ústav traumatologie a ortopedie Akademie lékařských věd Ukrajiny" .. - Kyjev, 2016.
11. ↑ SERGEJ ALEKSANDROVIČ KHMYZOV, ELENA PETROVNA SHARMAZANOVÁ, NATALIA SERGEEVNA LYSENKO, DMITRY VALERIEVICH ERSHOV. [ http://medradiologia.org.ua/assets/files/arch/2015/4/p65.pdf DIFERENCIÁLNÍ KLINICKÁ A RADIOLOGICKÁ DIAGNOSTIKA VARUUS EPIMETAFYZICKÉ DEFORMACE KOLENNÍHO KLOUBU U DĚTÍ]  (rus.)  // Ukrainian Radiological Journal. — 2015. Archivováno 24. září 2020.
12. ↑ 🏥Deformující artróza: příznaky, diagnostika, léčba  (anglicky) . Ladisten . Získáno 1. října 2020. Archivováno z originálu dne 21. září 2020.
13. ↑ James J. McCarthy, Neil R. III MacIntyre, Brian Hooks, Richard S. Davidson. Dvojitá osteotomie pro léčbu těžkého tupého onemocnění  //  Journal of Pediatric Orthopaedics. — 2009-03. - T. 29 , č.p. 2 . — S. 115–119 . — ISSN 0271-6798 . - doi : 10.1097/BPO.0b013e3181982512 .
14. ↑ Peter M. Stevens. Řízený růst pro úhlovou korekci: Předběžná série s použitím dlahy s napínacím pásem  //  Journal of Pediatric Orthopaedics. — 2007-04. - T. 27 , č.p. 3 . — S. 253–259 . — ISSN 0271-6798 . - doi : 10.1097/BPO.0b013e31803433a1 . Archivováno z originálu 19. června 2021.
15. ↑ Výsledky hledání pro "98471" . patenty.su . Získáno 1. října 2020. Archivováno z originálu dne 14. prosince 2020. (neurčitý)
16. ↑ Ovidius: Journal of Orthopedic Trauma . ovidsp.dc2.ovid.com . Datum přístupu: 1. října 2020. (neurčitý)
17. ↑ R. Rodl. Korekce deformit konvenčními a hexapodovými rámy – srovnání metod. - Z. Orthop.. - Ihre Grenzgeb., 2003. - S. 92-98.
18. ↑ Web IRBIS . irbis.vnmu.edu.ua . Datum přístupu: 1. října 2020. (neurčitý)