| Křivice | |
|---|---|
| Zakřivení dolních končetin u 2letého dítěte trpícího křivicí * . | |
| MKN-11 | 5B57.0 |
| MKN-10 | E 55 |
| MKB-10-KM | E55.0 |
| MKN-9 | 268 |
| MKB-9-KM | 268,0 [1] [2] |
| OMIM | 264700 , 277440 , 600081 a 600785 |
| NemociDB | 9351 |
| Medline Plus | 000344 |
| eMedicine | ped/2014 |
| Pletivo | D012279 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Rachitida (z řeckého ῥάχις - páteř ) je onemocnění kojenců a malých dětí s poruchami kostní tvorby a nedostatečnou mineralizací kostí, jehož hlavní patogenetickou vazbou je nedostatek vitamínu D a jeho aktivních metabolitů v období nejintenzivnějšího růstu. těla [3] . Nejčasnější charakteristické změny jsou detekovány rentgenem v koncových částech dlouhých kostí. Osvědčila se i demineralizace diafýzy . Pokud nenastane rekonvalescence , objeví se klinické příznaky. Nedostatečná mineralizace zralé kosti se nazývá osteomalacie .
Křivice byla poprvé popsána v roce 1645 Whistlerem (Anglie) a podrobně anglickým ortopedem Gleasonem v roce 1650, ačkoli zmínka o této nemoci se nachází ve spisech Galena (131-211 n. l.). V roce 1918 Melanbyv pokusu na psech dokázal, že tresčí tuk působí jako antirachitický prostředek díky obsahu speciálního vitaminu v něm . Nějakou dobu se věřilo, že antirachitická aktivita tresčího oleje závisí na v té době již známém vitamínu A. McCollum, který procházel proudem kyslíku přes tuk z tresky a aktivoval jím vitamín A, zjistil, že anti-cheat účinek tuku byl zachován i poté. Při dalších pátráních byl v nezmýdelnitelné části tresčího tuku nalezen další vitamín, který má silný antirachitický účinek – vitamín D. Tak se nakonec zjistilo, že potravinářské látky mají schopnost předcházet a léčit křivici, především v závislosti na větším či menším obsahu vitaminu D v nich. V roce 1919 objevil K. Galchinsky (německy Kurt Huldschinsky ) účinné působení rtuti . -křemenná lampa (umělé "horské slunce") při léčbě dětí s křivicí. Od tohoto období je hlavním etiologickým faktorem křivice nedostatečné vystavování dětí slunečnímu záření v ultrafialové oblasti.
Klasická křivice s deficitem vitaminu D se dělí podle klinických variant, podle charakteru průběhu, závažnosti a období onemocnění.
1. Klinické varianty křivice jsou charakterizovány změnami koncentrace vápníku a fosforu v krevním séru. Přidělit možnosti:
2. Po proudu:
3. Podle závažnosti:
I - mírná - odpovídá počátečnímu období křivice II - střední - středně výrazné změny v kosterním systému a vnitřních orgánech III - těžké - poškození několika částí kosterního systému, těžké poškození vnitřních orgánů a nervového systému, zpoždění ve fyzickém a duševním vývoji, výskyt komplikací křivice.4. Onemocnění je charakterizováno cyklickým průběhem a ve svém průběhu prochází čtyřmi po sobě jdoucími stádii:
Sekundární křivice se často vyskytuje:
Křivice závislá na vitaminu D :
Rachitida odolná vůči vitamínu D :
Hlavní příčiny křivice jsou následující:
Onemocnění se vyskytuje ve všech zemích světa, ale zvláště často je spojeno s klimatickými rysy regionů (prašný, znečištěný, vlhký vzduch a okenní sklo absorbují ultrafialové záření potřebné pro dítě). Děti narozené koncem podzimu nebo v zimě jsou častěji a vážněji nemocné křivicí. U dětí některých národů, které vedou kočovný způsob života, je křivice také méně častá. V roce 1919 Huldschinsky objevil účinné působení rtuťové křemenné lampy (umělé „horské slunce“) při léčbě dětí s křivicí. Od tohoto období se za hlavní etiologický faktor křivice začalo považovat nedostatečné vystavení dětí některým paprskům slunečního spektra.
Křivice se nejsnáze a závažněji vyskytuje na konci podzimu, v zimě a brzy na jaře, protože děti zůstávají dlouho doma a když jsou ve vzduchu, v oblečení, které těsně pokrývá celé tělo, dostávají málo ultrafialových paprsků. V zimě, kdy slunce nevychází vysoko nad obzor a obloha je na dlouhou dobu pokryta mraky a mraky, jsou ultrafialové paprsky zpožděny a téměř nedopadají na zem. Méně ultrafialových paprsků dopadá na zemský povrch v časných ranních hodinách a večer, když je slunce nízko.
Druhou důležitou příčinou křivice je iracionální krmení dítěte. U kojených dětí je riziko vzniku křivice nižší, pokud je metabolismus matky dítěte zdravý; při smíšeném a zejména umělém krmení je výskyt křivice mnohem vyšší a závažnější. Jedním z důvodů tohoto jevu může být rozdíl ve vstřebávání solí vápníku a fosforu. Při kojení zdravé dítě absorbuje asi 70 % vápníku zavedeného s jídlem (Ogler) a 50 % fosforu; při umělém krmení jen 30 % vápníku (I. A. Shabad) a 20-30 % fosforu. V ženském mléce je poměr vápníku a fosforu (1:1,3-1,5) pro vstřebávání těchto látek nejpříznivější. Fosfor a vápník z mateřského mléka dítě dobře vstřebává, pokud je přijímá syrové. Existují také endogenní příčiny hypovitaminózy D, které zahrnují porušení absorpce vitamínu D ve střevě, které je pozorováno u malabsorpčního syndromu , obstrukce žlučových cest a dalších patologických stavů. Mezi takové důvody patří také chronická onemocnění jater a ledvin , což vede k narušení procesů hydroxylace neaktivních forem vitamínu D na jeho aktivní formy ( vitamín D3 a nepřítomnost nebo narušení funkční aktivity receptorů pro vitamín D3.
Ve složitých mechanismech vývoje křivice má hlavní místo hypovitaminóza D. Jeho specifickou funkcí je regulace vstřebávání vápníku a fosforu ve střevě a jejich ukládání v kostní tkáni a také zpětné vstřebávání vápníku a fosfátu v renálních tubulech.
Vitamin D nevykazuje svůj specifický účinek ve formě sloučeniny, která se tvoří v kůži pod vlivem ultrafialového záření nebo vstupuje do těla s potravou, ale ve formě aktivních metabolitů, jejichž sekvenční transformace probíhá v játrech a pak v ledvinách za účasti specifických enzymů – hydroxyláz.
Je známo, že různé proteinové systémy se tvoří a dosahují své maximální aktivity během embryogeneze a postnatálního vývoje v různé době. Dočasné zpoždění v některém z těchto systémů podílejících se na využití vitaminu D může způsobit narušení minerálního metabolismu. Mezi takové důvody může patřit zhoršené vstřebávání vitaminu D ve střevě v důsledku nedostatečné tvorby a sekrece žluči, nízká aktivita 25-hydroxylázy jater a 1-alfa-hydroxylázy ledvin zapojených do biosyntézy aktivních metabolitů, nedostatek bílkovin které transportují aktivní formy vitaminu D, nedostatečná účinnost systémů zapojených do transportu Ca iontů enterocytem. Porušení metabolismu fosforu a vápníku spojené s hypovitaminózou D, nízké hladiny tyreokalcitoninu a hyperparatyreóza vedou k poklesu oxidačních procesů, rozvoji acidózy v kosti, která prohlubuje změny v buněčném metabolismu a narušuje normální proces kalcifikace chrupavek a osteoidů tkáň. Různé metabolické poruchy jsou kombinovány s významnými změnami v enzymatickém systému. Bylo zjištěno snížení aktivity fosforylázy v krvi a zvýšení aktivity alkalické fosfatázy (odštěpuje fosfor z organických sloučenin). Zvýšená aktivita alkalické fosfatázy, stimulovaná parathormony, vede k remodelaci kosti v důsledku osteoklastů a osteoblastů. Nadměrná osteoidní hyperplazie se také vysvětluje nedostatečnou tvorbou 24,25-dioxy-vitamínu D, který řídí syntézu proteinového stromatu kosti (nekontrolovaná osteoidní hyperplazie).
Obecně je patogeneze křivice velmi složitá, charakterizovaná porušením nejen minerálních, ale i jiných typů metabolismu, což má mnohostranný vliv na funkční stav různých orgánů a systémů a především přispívá k narušení procesů tvorby kostí.
Počáteční období se nejzřetelněji začíná projevovat ve věku 3-4 měsíců, první příznaky se však mohou objevit i dříve - za měsíc a půl, ale nejsou specifické a často mohou projít pozorností rodičů.
Na prvním místě jsou neurologické a vegetativní změny. U dítěte se projevuje úzkost, rozmarnost, spánek je narušený – děti špatně usínají a často se budí, objevuje se bojácnost, podrážděnost, děti se často leknou z hlasitého zvuku nebo ostrého světla. Chuť k jídlu je znatelně snížena - dítě se zdráhá a bere prso na krátkou dobu, saje liknavě, - někdy dochází k zácpě . Kromě toho přitahují pozornost takové vegetativní projevy, jako je pocení , zejména během spánku, a zvýšení vaskulární dráždivosti kůže, které se projevuje zvýšením intenzity a trvání červeného dermografismu . Nejintenzivnější, způsobující silné svědění u dítěte , pocení pokožky hlavy, kterou dítě neustále tře o polštář, což vede k křivici specifické šíjové plešatosti . Pozoruhodný je také charakteristický ostrý a kyselý zápach potu . K těmto projevům lze také detekovat mírné snížení tonusu svalů dítěte. Kostní změny pro počáteční období křivice nejsou typické, ale někdy lze detekovat určitou pružnost okrajů velké fontanely . Počáteční období onemocnění trvá zpravidla 2 až 4 týdny.
Ve vrcholném období progredují změny v kosterním systému: osteomalacie hrudníku, dolních končetin, nadměrná osteogeneze (rachitický „růženec“, „náramky“, frontální a parietální tuberkuly lebky). Dítě může zaostávat ve fyzickém a duševním vývoji.
V období rekonvalescence (rekonvalescence) klinické a laboratorní příznaky křivice postupně mizí.
Deformace skeletu, které vznikly při křivici, zůstávají i v dospělosti: porušení držení těla , změny na hrudníku, kosti dolních končetin. U žen může křivice v dětství způsobit zúžení pánve , což může ztížit porod a vyžadovat císařský řez .
Na Středním východě, v Africe a Asii je křivice poměrně běžná. Ve vyspělých zemích je výskyt křivice u dětí 5–9 případů na milion, z nichž naprostá většina se vyskytuje u černošských dětí [5] . V Rusku zaujímá křivice 55–66 % ve struktuře nemocnosti u malých dětí. [6] Toto kolísání čísel je zjevně způsobeno tím, že pediatři v zemích bývalého SSSR diagnostikují křivici nikoli na základě krevních testů a rentgenových snímků, ale kvůli přítomnosti tak běžných příznaků u zdravých dětí, jako je např. pocení a plešatost v zadní části hlavy, z nichž některé nejsou v zahraniční praxi považovány za příznaky křivice [7] [8] [9] .
Léčba křivice závisí na období a závažnosti onemocnění. Specifická léčba se provádí přípravky vitamínu D.
Při léčbě je důležitá racionální výživa, dostatečný pobyt na čerstvém vzduchu, masáže a léčebný tělocvik, UV záření , opalování, solné a jehličnaté koupele, vitaminoterapie a další regenerační opatření . UVR a opalování by se neměly užívat současně s vitamínem D.
Během příjmu vitaminu D a aktivní mineralizace kostí, s kalcium-penickou variantou, může dojít k hypokalcémii , což vyžaduje jmenování doplňků vápníku. Ve fosfopenické variantě se podává ATP . Je možné předepsat citrátovou směs , která zlepšuje vstřebávání vápníku ve střevě.
Prognóza pro děti, které prodělaly klasickou křivici, je obvykle příznivá. Při neléčení jsou možné nevratné změny, zejména deformace kostních struktur, dyskineze žlučových cest, zhoršená funkce ledvin, ale i různá kožní onemocnění, zejména psoriáza.
S prodlužujícím se trváním těhotenství v těle ženy dochází k narušení metabolismu fosforu a vápníku, doprovázenému snížením hladiny fosforu, vápníku a zvýšením aktivity alkalické fosfatázy. Tyto změny se zvyšují s dobou porodu a korelují se zdravotním stavem novorozenců, stupněm projevů kostní tkáně a ukazateli metabolismu vitamínů a minerálů.
Prevence křivice je proto nezbytná i v perinatálním období a začíná se především nespecifickými metodami.
Ve výživě těhotné ženy se dbá na vyváženost ingrediencí, dostatečný obsah vápníku. Potřebujete dlouhé procházky na čerstvém vzduchu, včasnou léčbu anémie, toxikózy.
Základem nespecifické postnatální profylaxe je organizace režimu dítěte s dostatečným pobytem na čerstvém vzduchu, otužovací procedury, racionální krmení, stimulace pohybové aktivity dítěte, masáže, gymnastika.
Tato preventivní opatření však nestačí. Je nutná specifická profylaxe.
Specifická prenatální prevence křivice zahrnuje jmenování žen do 30 let vitaminu D v dávce 400-500 IU denně během posledních dvou měsíců těhotenství. Většina komplexních vitamínových přípravků obsahuje také vitamín D v požadovaném dávkování, přesně uvedeném na obalu nebo v informačním letáku.
Po narození dítěte je nutná postnatální specifická profylaxe dítěte. Vzhledem k velkým rozdílům v individuální citlivosti a požadavcích na vitamín D u zdravých a nemocných dětí, stejně jako na možnost vedlejších účinků, je obecnou zásadou zaměřit se na nízké dávky vitamínu D, stanovené ad hoc skupinou odborníků WHO (1971 ). Předpokládá se, že pro malé děti se denní dávka pohybuje od 150 do 400-500 IU denně (s přihlédnutím k obsahu vitaminu D v upravených směsích). Prevence začíná od 2.-3. týdne života a končí ve 1-1,5 roce s přestávkou na měsíce intenzivního slunečního záření (březen-srpen). Po každém průběhu ultrafialového ozařování je vhodné zdržet se užívání vitaminu D po dobu 1-1,5 měsíce.
Vitamin D se podává denně nebo formou dílčích dávek (obden, 1x za 3 dny, sečtením denní dávky za dva, resp. tři dny).
V případě porušení chuti k jídlu, odmítnutí prsu, je třeba vyloučit přecitlivělost na vitamín D. K tomu je třeba laboratorní rozbor krevního vápníku a fosforu a denní vylučování vápníku (ne více než 4 mg / kg / den). provedeno
U nedonošených dětí se profylaktická dávka vitaminu D 3 zvyšuje na 1 tisíc denně u nedonošenosti 1. stupně a až na 1,5 tisíce u druhého a třetího stupně. Spolu s vitamínem D se předepisuje 5% kalcinovaný tvaroh, vitamín E. Nedoporučuje se předepisovat dětem s těžkými formami encefalopatie, ledvinovými patologiemi, malou fontanelou při narození (1,5x1,5 cm) a hemolytickým onemocněním novorozence. Vitamín D. Nespecifická opatření přitom tvoří základ prevence. V první polovině života se doporučuje předepisovat vitamíny skupiny B (thiamin, riboflavin, pyridoxin), vápenatý granulát, kyselinu pangamovou, vitamín C v cyklech 2-3 týdnů.
Onemocnění se často vyskytuje u mladých hospodářských zvířat: telata, selata, jehňata, hříbata. Onemocnění se projevuje častěji v zimě a na jaře v období stání a také u rychle rostoucích zvířat. Křivice u mladých zvířat je podle patoanatomických studií charakterizována změnou kostí lebky, osteochondrálních kloubů žeber a metaepifýzních úseků tubulárních kostí. V místech kostně-chrupavčitých kloubů žeber vznikají ztluštění, tzv. vratké korálky. [deset]
Jedná se o onemocnění mladých zvířat všeho druhu, které je spojeno s nedostatkem vitaminu D a ultrafialovým zářením. Nejčastěji jsou postiženy kosti končetin, hlava a hrudní kost. V těžkých případech křivice je pozorována disproporce částí těla. U dospělých zvířat jsou možné rachitické formy osteodystrofie. Kosti jsou měkké a snadno se krájí nožem. [deset]