| Stillova nemoc | |
|---|---|
| MKN-11 | FA24.4 |
| MKN-10 | M08.0 _ |
| MKB-10-KM | M08.2 |
| MKN-9 | 714,3 |
| OMIM | 604302 |
| NemociDB | 12430 |
| Medline Plus | 000451 |
| eMedicine | ped/1749 |
| Pletivo | D001171 |
Stillova choroba je forma juvenilní revmatoidní artritidy , která je charakterizována séronegativní chronickou polyartritidou v kombinaci se systémovým zánětlivým procesem, který se vyvíjí u dětí mladších 16 let.
Juvenilní artritidu (JA) poprvé popsal George Frederick Still v roce 1897 jako „zvláštní formu onemocnění kloubů vyskytující se u dětí“. Práce vycházela z autorovy klinické zkušenosti lékařského registrátora a patologa. GF Still jako první podrobně popsal průběh chronické artritidy u 22 dětí, z nichž 19 léčil. GF Stále identifikován u dětí: revmatoidní artritida, Jacquesova artropatie a systémový nástup artritidy, která stále nese jeho jméno. Popsal také rysy postižení kloubů u dětí, které se liší od revmatoidní artritidy dospělých, a zdůraznil, že onemocnění začíná před ztrátou mléčných zubů, sexuálním dimorfismem 50:50, horečkou, bolestmi v krku, lymfadenopatií, splenomegalií, polyserozitidou, anémie, absence kloubních deformací a zpomalení růstu. Taková chronická artropatie s akutním nástupem revmatoidní artritidy doprovázená horečkou, lymfadenopatií a/nebo splenomegalií byla popsána u dospělých GA Bannatynem a A. Chauffardem. Je třeba poznamenat, že popisy jednotlivých pozorování se stejným klinickým obrazem byly v literatuře nalezeny již před rokem 1897.
Charakteristickou vyrážku zvanou „revmatoidní vyrážka“ nebo „Stillova vyrážka“ ve skutečnosti nepopsal sám GF Still, ale ME Boldero, který v roce 1933 poukázal na přechodnou erytematózní vyrážku na extenzorových površích těla. Komentář profesora F. Langmeada naznačil, že vyrážka byla spojena s febrilními záchvaty. Podrobnější charakterizaci exantému následně provedli IS Isdale a EG Bywaters, kteří prokázali silný vztah mezi „revmatoidní vyrážkou“ a dalšími příznaky onemocnění: intermitentní horečka, bolest v krku, lymfadenopatie, splenomegalie, leukocytóza a zvýšená ESR.
Artritida postihuje přibližně jedno z 1000 narozených dětí ročně. Přibližně u jednoho z 10 000 dětí však artritida postoupí. Mnoho dětí trpí akutní zánětlivou artritidou spojenou s virovou nebo bakteriální infekcí. Tato forma artritidy, často velmi závažná a komplexní, začíná během krátké doby a obvykle odezní během několika týdnů nebo měsíců.
Existuje několik různých forem artritidy, které primárně postihují děti; někteří lékaři se drží následující definice Stillovy choroby: jde o dětskou nemoc, jejíž hlavními projevy jsou artritida (která často postihuje několik kloubů), intermitentní horečka a rychle přecházející červená vyrážka . Někdy se při těžkém průběhu onemocnění může rozšířit do celého těla a komplikovat se zvětšením sleziny a lymfatických uzlin a také zánětem osrdečníku a duhovky.
Nemoc poprvé popsal patolog George Still v roce 1897. Typické příznaky této nemoci byly pozorovány i u dospělých; Eric Bywaters v roce 1971 předložil podrobnou analýzu těchto případů.
Příznaky artritidy u Stillovy choroby mohou ustoupit do pozadí v důsledku závažných systémových projevů onemocnění. Artritida může chybět v počátečním období onemocnění, nebo může probíhat ve formě mono- nebo oligoartritidy, případně rychle ustat.
Postiženy jsou stejné klouby jako u jiných forem revmatoidní artritidy - koleno, zápěstí, kotník, proximální interfalangeální, loketní, ramenní, metakarpofalangeální, metatarzofalangeální, kyčelní, distální interfalangeální a temporomandibulární. Při artrocentéze se zpravidla zjišťují zánětlivé změny v synoviální tekutině II. třídy a na rentgenových snímcích kloubů se obvykle zjistí otoky měkkých tkání, intraartikulární výpotek a příležitostně periartikulární osteoporóza , v některých případech erozivní jsou pozorovány změny a / nebo ankylóza kostí zápěstí.
Poškození očí u Stillovy choroby:
Při léčbě se používají následující léky:
Tocilizumab je rekombinantní humanizovaná monoklonální protilátka proti lidskému receptoru interleukinu-6 (IL-6