| Hand-Schuller-křesťanská nemoc | |
|---|---|
| MKN-11 | xxx |
| MKN-10 | D76.0 _ |
| MKB-10-KM | xxx |
| MKN-9 | 277,2 |
| MKB-9-KM | xxx |
| ICD-O | 9722/3 a 9753/1 |
| Synonyma | lipidová granulomatóza |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Hand-Schuller-Christian nemoc neboli lipidová granulomatóza je generalizovaná forma histiocytózy X. Vyznačuje se chronickým vlnitým průběhem [1] .
Postihuje především děti ve věku 2-6 let, ale může se objevit v jakémkoli věku. Chlapci onemocní častěji než dívky. U lidí starších 30 let je vzácná.
Etiologie onemocnění není zcela známa, předpokládá se, že onemocnění má virovou etiologii, neoplastickou nebo imunitní genezi [2] .
Typická triáda onemocnění je:
Ale kompletní diagnostická triáda je poměrně vzácná a ukazuje na pokročilé stadium onemocnění. Přibližně 80 % pacientů má postižení kostí, 50 % má diabetes insipidus a 10 % exoftalmus. Kromě kostí lebky se do procesu mohou zapojit i žebra, lopatky, pánevní kosti a v některých případech i kosti trubkovité. Diabetes insipidus je způsoben lézemi hypotalamu , exoftalmem infiltrací kostí očnice. Asi u jedné třetiny pacientů mohou být postiženy plíce a může se vyvinout hepatosplenomegalie . U 30-50% pacientů jsou pozorovány kožní léze, mají polymorfní charakter. Na pokožce hlavy se objevují exsudativní vyrážky připomínající seboroickou dermatitidu . Na těle jsou pozorovány papuly od žlutohnědé po jasně červené, pokryté šupinami nebo krustami, malé, mírně stoupající nad úrovní kůže. V axilárních, intergluteálních a inguinálních záhybech mohou být erozivní, erozivně-ulcerativní, papulárně-pustulární elementy.
Diagnóza se stanoví na základě klinického obrazu a histologického vyšetření. Na základě histologického vyšetření je možné detekovat infiltraci postižených orgánů Langerhansovými buňkami, neutrofily, eozinofily a lymfocyty.
Diferenciální diagnostika by měla být provedena u následujících onemocnění:
Aplikujte systémovou terapii glukokortikoidy a cytostatiky. U těžkých kostních lézí se uchýlit k chirurgické léčbě.
Úmrtnost na Hand-Schuller-Christian nemoc je 30-70 % [2] .