Moje nemoc

Aktuální verze stránky ještě nebyla zkontrolována zkušenými přispěvateli a může se výrazně lišit od verze recenzované 21. října 2021; kontroly vyžadují 3 úpravy .
Moje nemoc
MKN-10 Já 67,5
MKB-10-KM I67.5
MKN-9 437,5
MKB-9-KM 437,5 [1]
OMIM 252350
NemociDB 8384
eMedicine neuro/616 
Pletivo D009072
 Mediální soubory na Wikimedia Commons

Moyamoyova  nemoc ( z Japonska . _ vnitřní krkavice (ICA) a počáteční úseky předních mozkových tepen a středních mozkových tepen až po jejich uzávěr . Nápadným rozlišovacím znakem onemocnění je tvorba sítě kolaterálních cév na spodině mozku, která na angiogramech vytváří dojem lehkého závoje (G. Sébire et al., 2004) [2]. Právě tato vlastnost dala v roce 1969 této nemoci moderní název: v překladu z japonštiny „moyamoya“ znamená „obláček kouře“ (J. Suzuki et al., 1969) [3] . První popis BMM se vztahuje k roku 1957 a patří Takeuchimu a Shimizuovi (K. Takeuchi et al., 1957) [4] .

Podle MKN -10 se onemocnění týká cerebrovaskulárních onemocnění.

Důležitým rysem BMM je trvale progresivní průběh: bez léčby dochází u pacientů k opakovaným cévním mozkovým příhodám ( přechodné ischemické ataky , ischemické cévní mozkové příhody ) , zvyšuje se ireverzibilní neurologický deficit a vzniká dyscirkulační encefalopatie . Neurochirurgická revaskularizace mozku , zastavující příznaky ischemie a růst neurologického deficitu, zároveň poskytuje přijatelnou kvalitu života [27] (ES Roach et al., 2008) [5] . Včasná detekce a léčba MMM vyžaduje ostražitost a náležitou informovanost lékařů primární péče.

Příčina ztluštění stěn tepen není známa, i když nelze vyloučit souvislost s genetickými a rodinnými faktory (Y. Kaneko et al., 1998) [6] . Toto onemocnění je vzácné, ale stále je zaznamenáno v Evropě , USA , afrických zemích , ale největší počet případů byl zaznamenán v Japonsku . Onemocní děti i dospělí.

Inscenace

Podle Suzukiho a Takakua, kteří toto onemocnění poprvé popsali, se rozlišují následující stadia [7] :

Klinický obraz

Onemocnění se projevuje motorickou a senzorickou paralýzou a parézami , bolestmi hlavy, nystagmem, afázií a dysfázií, ataxií, mentální retardací, intrakraniálními krváceními (častěji ve vyšších věkových skupinách), hemianopsií, kvadrianopsií, Borchgrave V et al., 2002.

Diagnostika

Diagnóza onemocnění je založena na klinickém obrazu a dalších studiích. Nejinformativnější angiografie mozkových cév, počítačová tomografie, magnetická rezonance, magnetická rezonanční angiografie, jednofotonová emisní počítačová tomografie.

Podle Fukui M. (1997) [8] jsou radiologická kritéria pro onemocnění následující:

Léčba

Léčba BMM je chirurgická; farmakoterapie má pouze pomocný význam a nezastavuje progresi onemocnění.

Předepisujte protidestičkové léky a léky související s blokátory kalciových kanálů.

Cílem operace je zlepšit prokrvení mozku. Indikace k operaci jsou vybírány na základě studia perfuze mozku některou z metod (jednofotonová emisní tomografie s acetazolamidem, MRI perfuze, CT perfuze). Hypoperfuze mozkových oblastí v klidu nebo po podání acetozolamidu je indikací k chirurgické intervenci. Chirurgická léčba spočívá ve vytvoření anastomózy extrakraniálních a intrakraniálních tepen jednou z metod: přímá anastomóza ( EICMA ) a nepřímá anastomóza - synangióza.

Při přímém zkratu je povrchová temporální tepna (superficial temporal arteria) spojena se střední mozkovou tepnou (střední mozková tepna) ( bypass STA-MCA, mozkový bypass ). Při vzniku synangiózy dochází k fixaci bohatě prokrvených měkkých tkání pokožky hlavy k povrchu mozku a tím k vytvoření podmínek pro tvorbu nových cév – neoangiogenezi. Z používaných synangióz: encefalo-duro-arterio-synangióza (encefalo-duro-arterio-synangióza, EDAS) a její varieta - piální synangióza. Méně často se v současnosti používá encefalomyo-synangióza (encefalomyo-synangióza, EMS), encefalomyo-arterio-synangióza (encefalomyo-arterio-synangióza) (T. Imaizumi et al., 1996).K revaskularizaci využívá se zónové prokrvení předních mozkových tepen, bifrontální encefalo-duro-galeo-periosteo-synangióza (encefalo-duro-galeo (periosteální)-synangióza) (Neil N Patel et al., 2010) Kombinace přímé a jsou možné nepřímé anastomózy, u dospělých se zpravidla používají přímé anastomózy, u dětí jsou léčebné výsledky lepší s nepřímými anastomózami.K úplné revaskularizaci mozku je zpravidla potřeba několik operací.

Předpověď

Bez léčby je prognóza špatná. Po chirurgické léčbě se zpravidla zastaví epizody mozkové ischemie a progrese neurologického deficitu. Zároveň je zachována neurologická ztráta, která existovala před operací.

Webové stránky pro lidi s BMM

Literatura

  1. ↑ Databáze ontologie onemocnění  (anglicky) - 2016.
  2. ↑ Sébire G, Fullerton H, Riou E, deVeber G. K definici cerebrálních arteriopatií dětství. Curr Opin Pediatr. Prosinec 2004;16(6):617-22.
  3. ↑ Suzuki J, Takaku A. Cerebrovaskulární "moyamoya" nemoc. Onemocnění vykazující abnormální síťovité cévy v základně mozku. Arch Neurol 1969; 20:288-99.
  4. ↑ Takeuchi K, Shimizu K. Hypoplazie oboustranných vnitřních karotid. Mozkový nerv 1957; 9:37-43.
  5. ↑ Roach ES, Golomb MR, Adams R, Biller J, Daniels S, Deveber G, Ferriero D, Jones BV, Kirkham FJ, Scott RM, Smith ER; American Heart Association Stroke Council; Rada pro kardiovaskulární onemocnění u mládeže. Léčba cévní mozkové příhody u kojenců a dětí: vědecké prohlášení od Special Writing Group při American Heart Association Stroke Council a Council on Cardiovascular Disease in the Young. Mrtvice. 2008 září;39(9):2644-91.
  6. ↑ Kaneko, Y., Imamoto, N., Mannoji, H., Fukui, M., 1998. Familiární výskyt nemoci Moya moya u matky a čtyř dcer včetně jednovaječných dvojčat. Neurol. Med. Chir. 38, 349-354
  7. ↑ Staging Moyamoyovy choroby podle Suzukiho a Takakua . Radiografie (2017). Získáno 29. dubna 2017. Archivováno z originálu 1. října 2020.
  8. ↑ Fukui, M., 1997. Současný stav studia nemoci Moya moya v Japonsku. Surg. Neurol. 47, 138-143.