Arteriovenózní malformace

Aktuální verze stránky ještě nebyla zkontrolována zkušenými přispěvateli a může se výrazně lišit od verze recenzované 24. března 2018; kontroly vyžadují 5 úprav .
Arteriovenózní malformace
MKN-10 Q 27,3 , Q 28,0 , Q 28,2
MKB-10-KM I77,0
MKN-9 747,6 , 747,81
ICD-O 9123/0
NemociDB 15235
Medline Plus 000779
eMedicine seznam témat
Pletivo D001165
 Mediální soubory na Wikimedia Commons

Arteriovenózní malformace (AVM)  je abnormální spojení mezi žilami a tepnami, obvykle vrozené. Tato patologie je široce známá kvůli svému původu v centrálním nervovém systému, ale může se vytvořit kdekoli v těle, například mezi kmenem plic a aortou ( ductus arteriosus ).

Vrozená anomálie je způsobena mutací RASA1, která se dědí autozomálně dominantním způsobem a je spojena s lokusem CMC1 na dlouhém raménku pátého chromozomu 5q13,3.

U arteriovenózních malformací nejčastěji chybí kapilární síť, v důsledku čehož se provádí přímý shunting krve z arteriálního bazénu do systému povrchových a hlubokých žil.

Hlavní mechanismy patologického účinku arteriovenózní malformace na mozek:

Arteriovenózní malformace centrálního nervového systému

Arteriovenózní malformace (AVM) mozku a míchy jsou relativně vzácnou nozologickou jednotkou, která však může způsobit závažné neurologické poruchy a smrt. Přestože se onemocnění ve většině případů manifestuje intrakraniálním nebo spinálním krvácením, epileptickými záchvaty, progredujícími až do myelopatie, zdokonalování diagnostických metod vede ke zvýšení frekvence diagnostiky AVM centrálního nervového systému v preklinickém stadiu. V posledním desetiletí se výrazně zlepšily způsoby chirurgické léčby pacientů s AVM, možnosti intravaskulárního uzávěru malformací a dostupnost radiochirurgie. Existují doporučení pro diagnostiku a léčbu AVM založená na analýze open source studií o problémech léčby pacientů s AVM [1] .

Klinika arteriovenózních malformací mozku

  1. Hemoragický typ průběhu onemocnění - v 50-70% případů. Tento typ průtoku je charakterizován přítomností arteriální hypertenze u pacienta, malou velikostí malformačního uzlu, jeho drenáží do hlubokých žil a AVM zadní lebeční jámy.
  2. Torpidní typ průtoku je typický pro pacienty s velkými AVM, jeho lokalizace v kortexu, prokrvení větví střední mozkové tepny.

Hemoragický typ:

V 50 % případů je prvním příznakem manifestace AVM, která způsobuje smrt u 10–15 % (s aneuryzmatem až 50 %) a invaliditu u 20–30 % pacientů [2] .

Roční riziko krvácení z AVM je 1,5–3 %. Během prvního roku po krvácení je riziko opětovného krvácení 6 % a zvyšuje se s věkem [3] .

Během života se opakované krvácení vyskytuje u 34 % pacientů, kteří přežili první, a mezi těmi, kteří podstoupili druhé (úmrtnost až 29 %) – 36 % trpí třetím [4] .

Krvácení z AVM je příčinou 5–12 % veškeré mateřské mortality, 23 % všech intrakraniálních krvácení u těhotných žen [5] .

Obraz subarachnoidálního krvácení je pozorován u 52 % pacientů [6] .

Komplikované formy krvácení se vyskytují u 47 % pacientů: s tvorbou intracerebrálních (38 %), subdurálních (2 %) a smíšených (13 %) hematomů se komorová hemotamponáda rozvíjí u 47 %.

Torpidní typ:

Konvulzivní syndrom (u 26–67 % pacientů s AVM)

klastrové bolesti hlavy.

Progresivní neurologický deficit, jako u nádorů mozku.

Diagnostika AVM

K diagnostice vaskulárního onemocnění, jako je arteriovenózní malformace, se používají různé diagnostické metody.

Léčba

Většinou léčitelné metodami endovaskulární chirurgie .

Zásady poskytování chirurgické péče pacientům s AVM.

  1. Kompletní léčba pacientů s AVM vyžaduje možnost tří hlavních možností léčby – chirurgické, embolizační, radiochirurgické.
  2. Rozhodnutí o taktice léčby a chirurgické intervenci na AVM by měl učinit chirurg, který má v této oblasti osobní zkušenosti.
  3. Při diskuzi o problematice indikací aktivních metod léčby pacientů s AVM se vychází z poměru rizika spontánního průběhu onemocnění a rizika komplikací toho či onoho způsobu léčby.
  4. Hlavním cílem jakéhokoli typu intervence je úplná obliterace malformace, aby se zabránilo intrakraniálnímu krvácení.

Míra radikalismu různých metod léčby AVM

V současné době se aktivně používají kombinované metody léčby (embolizace + chirurgie a / nebo radiochirurgie a další kombinace). To může výrazně snížit riziko komplikací a zvýšit radikálnost zásahu.

Poznámky

  1. ↑ Klinické pokyny pro diagnostiku a léčbu arteriovenózních malformací centrálního nervového systému - internetová komunita neurochirurgů Ruska . neuro-online.ru. Získáno 5. března 2017. Archivováno z originálu dne 6. března 2017.
  2. ↑ N. Martin a kol., 1994
  3. ↑ R. Braun a kol., 1990
  4. ↑ G. Rasmussen 1996
  5. ↑ B. Karlsson a kol., 1997
  6. ↑ Lebedev V.V., Krylov V.V., 2000

Odkazy

https://neurodepartment.com/arteriovenoznaya-malformacziya-avm-funkczionalno-znachimoj-zony-2/

https://neurodepartment.com/main/pathology/arteriovenous-malformation/