Chorea

Chorea (choreická hyperkineze , známá také jako „vita tanec“ nebo „tanec svatého Víta “; z řeckého χορεία, druh tance) je syndrom charakterizovaný nepravidelnými, trhanými, nepravidelnými pohyby podobnými , ale odlišnými od, normální pohyby obličeje a gesta v amplitudě a intenzitě, tedy okázalejší a grotesknější, často připomínající tanec .

Častěji je pozorován v dětství a dospívání u lidí trpících revmatismem . Onemocnění může začít na pozadí zjevných projevů revmatismu s poškozením srdce a kloubů v případech latentního, pomalého revmatismu.

Z neznámých důvodů se v Německu v 16. století věřilo , že zdraví lze získat tancem před sochou svatého Víta v den jeho jmenin. Pro některé se tyto tance staly skutečnou mánií a následně se běžné tance začaly zaměňovat s choreou – nervovým onemocněním, kterému se jinak říkalo „Tanec svatého Víta“.

Odrůdy

1. Primární dědičné formy:
   • Huntingtonova chorea
   • Dědičná neprogresivní chorea s časným začátkem
   • Chronická chorea s pozdním nástupem
2. Chorea jako syndrom ve složení dědičných "extrapyramidových" onemocnění:
   • Lesch-Niehenův syndrom
   • Hepatocerebrální dystrofie (Wilson-Konovalovova choroba)
   • Paroxysmální choreoatetóza
3. Sekundární chorea spojená s poškozením bazálních jader mozku. Podle poškozujícího činitele existují:
   • virový
   • bakteriální
   • cévní
   • traumatický
   • diimunní ( chorea minor )
   • metabolické
   • toxický
   • smíšený

Patomorfologie

Ve všech případech je zjištěno poškození bazálních ganglií různé závažnosti, doprovázené zvýšením aktivity dopaminergních struktur při nezměněné hladině samotného dopaminu .

Etiologie

Nyní je potvrzeno, že chorea je genetické onemocnění , v roce 1983 se „Huntingtonova chorea“ (moderní vědecký název Chorea na počest vědce, který jako první provedl úplný a podrobný popis nemoci) stala prvním dědičným neurologickým onemocněním, při kterém přesná lokalizace patologického genu na konkrétním chromozomu. Po nějaké době se vědcům podařilo rozluštit přesnou strukturu patologického genu nemoci. Současně byly vyvinuty DNA diagnostické techniky , které umožnily prokázat nosičství patologického HD genu dlouho před nástupem příznaků onemocnění.

XX se dědí autozomálně dominantním způsobem, což znamená, že se dědí od jednoho z postižených rodičů (bez ohledu na jejich pohlaví) s pravděpodobností 50 % u každého dítěte. Postiženy jsou i osoby obou pohlaví.

Pokud v jedné z generací gen chorea nikdo neobdrží, pak se dědičnost odlomí a dále nepokračuje, to znamená, že dědičnost tohoto genu nepřeskočí přes generace.

Léčba

1. Etiotropní terapie  – zaměřená přímo na příčinu, která poruchu způsobila. Používá se při léčbě sekundárních fretek.
   • s infekční genezí jsou předepisována antibiotika a antivirotika,
   • s vaskulárními a traumatickými - protidestičkovými látkami, nootropiky , vazodilatátory a trombolytickými léky,
   • s disimunitními - imunosupresory a antibiotiky,
   • s metabolickou - korekcí metabolismu.
2. Symptomatická terapie  - působení přímo na symptom, tedy na samotnou choreu. K tomu se používají léky řady neuroleptik , nejčastěji haloperidol .

Literatura

• Nemoci nervového systému / Ed. N. N. Yakhno, D. R. Shtulman, P. V. Melnichuk. — M.: Medicína , 1995.

Slovníky a encyklopedie	Velký Rus Velký Rus Velký sovět (1 ed.) okolo světa Britannica (online) Britannica (online) Universalis plocha počítače
V bibliografických katalozích	BNF : 121468692 J9U : 987007285614205171 LCCN : sh85024740 NKC : ph195820