| Hemosideróza | |
|---|---|
| MKN-9 | 516,1 |
| OMIM | 178550 |
| NemociDB | 29717 |
| Pletivo | D006486 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Hemosideróza - ( latinsky hemosideróza z jiného řeckého αἷμα - "krev" + σίδηρος - "železo" + - óza ) - nadměrné ukládání hemosiderinu v tělesných tkáních. Možné příčiny hemosiderózy jsou zvýšený rozpad červených krvinek , narušení využití tohoto pigmentu v procesu erytropoézy , jeho zvýšená absorpce ve střevě , narušení metabolismu pigmentů obsahujících železo , aceruloplasminémie , předávkování železem přípravky (venofer, likferra).
Vyskytuje se při extravaskulární (extravaskulární) hemolýze v ložiskách krvácení . Akumulace hemosiderinu nepoškozuje tkáň nebo orgán, ale pokud je hemosideróza kombinována se sklerózou , funkce je narušena. Hnědá indurace plic je příkladem lokální hemosiderózy v důsledku žilní kongesce v plicním oběhu při srdečním selhání. Modřina - může být také považována za příklad lokální hemosiderózy.
Vyvíjí se s nadbytkem železa v důsledku intravaskulární (intravaskulární) hemolýzy nebo se zvýšením vstřebávání železa z potravy. Nejčastějšími příčinami hemolýzy jsou: transfuze inkompatibilní krve, otravy hemolytickými jedy, infekční onemocnění, dědičná hemolytická anémie. V těchto případech se hemosiderin ukládá především v hepatocytech , makrofázích jater, sleziny, kostní dřeně a dalších orgánech. Ve většině případů pigment nepoškozuje parenchymatické buňky a nezpůsobuje dysfunkci orgánu. Pokud je zvýšený obsah železa doprovázen poškozením tkáně s atrofií parenchymu, sklerózou a snížením funkce orgánů, nazývá se tento stav hemochromatóza .
Hemosiderin je v buňkách detekován ve formě zrn zlatožluté nebo zlatohnědé barvy, při Perlsově reakci získávají tyto granule zelenomodrou barvu v důsledku tvorby kyanidového železa ( pruská modř ).
V oblasti malých (diapedetických) hemoragií začíná rozpad erytrocytů a hemolýza. Hemolýza za přítomnosti kyslíku vede k tvorbě hemosiderinu, který je syntetizován sideroblasty (makrofágy, histiocyty, epitel, endotel). V centrech velkých hemoragií, v centrálních oblastech, chybí kyslík, proto se na periferii tvoří hemosiderin a uprostřed se tvoří krystaly hematoidinu. Lokální hemosideróza např. v plicích (hnědá indurace plic) vede k patologickému zvýšení tlaku v plicních cévách (plicní hypertenze), ke vzniku mnoha diapedetických hemoragií s následnou hemolýzou.