Nekompaktní myokard levé komory
Nekompaktní myokard levé komory je primární geneticky podmíněná kardiomyopatie , která se vyznačuje výraznou houbovitou strukturou vnitřní části myokardu levé komory obrácené k dutině [1] .
Etiologie
Existují dvě hypotézy pro výskyt NMLV: embryonální a neembryonální.
- Koncept embryonální hypotézy zahrnuje teorii narušení zhutnění myokardu v embryonálním období vývoje. Vznik této formy je spojen s mutací genu G4.5 kódujícího syntézu taffazinu, zatímco dědičnost je vázána na X chromozom. Existují klinické případy, kdy jsou popsány mutace v genu pro α-dystrobrevin a transkripčním faktoru NKX 2,5.
- „Neembryonální“ hypotéza uvažuje o nekompaktním myokardu jako o projevu funkční maladaptace, možném stádiu rozvoje kardiomyopatie. Tuto hypotézu podporují nálezy NMLV u dospělých pacientů, u kterých nebyly během předchozích echokardiografických studií detekovány žádné strukturální abnormality myokardu [2] .
Klinické projevy
Klinické projevy NMLV jsou extrémně rozmanité. Mohou mít projevy DMC , HCM a RCMP , což ztěžuje diferenciální diagnostiku.
Obsahují:
- Chronické srdeční selhání se systolickou dysfunkcí levé komory
- tromboembolický syndrom
- Poruchy srdečního rytmu ( fibrilace síní )
- Náhlá klinická smrt v důsledku onemocnění [1] .
Diagnostika
Hlavní metody diagnostiky NMLZh jsou:
Léčba
Symptomatická léčba NMLZh zahrnuje následující opatření:
- léčba CHF
- Léčba srdečních arytmií
- Prevence tromboembolických komplikací
Jak však ukazuje praxe, úplného zotavení lze dosáhnout pouze transplantací srdce. V nových článcích píší o úspěšných zkušenostech s transplantací LK.
Poznámky
- ↑ 1 2 3 Makolkin, Ovčarenko. Vnitřní nemoci. - 6. - 2017.
- ↑ E. V. Zaklyazminskaya, E. A. Mershina, M. E. Polyak. NEKOMPAKTNÍ MYOKARDIE LEVÉ KOMORY: PŘÍZNAK, SYNDROM NEBO VÝVOJOVÁ MOŽNOST? . Russian Journal of Cardiology (27. února 2017). Získáno 25. února 2019. Archivováno z originálu dne 26. února 2019. (Ruština)