Kardiomyopatie

Kardiomyopatie
MKN-11 BC43
MKN-10 Já 42,0
MKB-10-KM I42.9 , I42 a I51.5
MKN-9 425,4
MKB-9-KM 425,9 [1] [2] , 425 [1] [2] a 425,4 [2]
NemociDB 2137
Medline Plus 001105
Pletivo D009202
 Mediální soubory na Wikimedia Commons

Kardiomyopatie jsou heterogenní skupinou onemocnění myokardu spojených s mechanickou nebo elektrickou dysfunkcí , která se obvykle projevuje nepřiměřenou hypertrofií nebo dilatací . Kardiomyopatie mohou postihnout pouze srdce izolovaně nebo být součástí generalizovaného systémového onemocnění, které často vede ke kardiovaskulární smrti nebo invaliditě v důsledku progresivního srdečního selhání [3].[ specifikovat ] .

Klasifikace

Kardiomyopatie se dělí na primární (idiopatické) bez prokázané příčiny a sekundární se známou etiologií .

Primární kardiomyopatie Sekundární kardiomyopatie

Skupina sekundárních kardiomyopatií je rozsáhlá a zahrnuje léze myokardu u různých onemocnění a patologických stavů. Ze sekundárních kardiomyopatií jsou nejčastější alkoholická kardiomyopatie , tyreotoxická kardiomyopatie , diabetická kardiomyopatie , autoimunitní kardiomyopatie atd.

Etiologie

Příčiny nejčastějších primárních kardiomyopatií

Dilatovaný ILC

Genetické faktory: familiární dilatační kardiomyopatie, na jejímž vzniku hraje rozhodující roli genetický faktor, je pozorována u 20–30 % všech případů onemocnění.

Exogenní faktory: vztah mezi prodělanou infekční myokarditidou a rozvojem dilatační kardiomyopatie (v 15 % případů) v důsledku expozice infekčním agens ( enteroviry , borrelie , virus hepatitidy C , HIV ). Po infekci způsobené Coxsackieviry se může vyvinout srdeční selhání (i po několika letech). Navíc byla pomocí techniky molekulární hybridizace detekována enterovirová RNA v jaderné DNA u pacientů s myokarditidou a dilatační kardiomyopatií. Toxické účinky alkoholu mohou vést k dilatační kardiomyopatii.

Autoimunitní poruchy: pod vlivem exogenních faktorů získávají srdeční proteiny antigenní vlastnosti, což stimuluje syntézu protilátek a vyvolává rozvoj dilatační kardiomyopatie. Zvýšený obsah cytokinů , počet aktivovaných T-lymfocytů se nachází v krvi. Navíc jsou detekovány protilátky proti lamininu , těžkému řetězci myosinu , tropomyosinu a aktinu .

Omezující ILC

Idiopatická restriktivní kardiomyopatie: endomyokardiální fibróza, eozinofilní endomyokardiální onemocnění (Löfflerova choroba).

Sekundární restriktivní kardiomyopatie: hemochromatóza , amyloidóza , sarkoidóza , sklerodermie , karcinoidní onemocnění srdce, glykogeneze, radiační poškození srdce, léky (intoxikace antracykliny).

Hypertrofická kardiomyopatie

Dědičné onemocnění, ke kterému dochází v důsledku mutace jednoho ze čtyř genů kódujících proteiny srdce (těžké řetězce beta-myosinu, gen se nachází na chromozomu 14; troponin T srdce, gen se nachází na 1. chromozomu; alfa-tropomyosin, gen se nachází na chromozomu 15, protein C vázající myosin, gen se nachází na chromozomu 11). Často familiární, bylo identifikováno alespoň 6 genetických lokusů, které jsou zodpovědné za vznik onemocnění. Příčinou onemocnění mohou být různé mutace jednoho z pěti genů kódujících syntézu proteinů srdeční sarkomery ( troponin T, troponin I, alfa-tropomyosin, beta-myosin, protein C vázající myosin). V těchto genech bylo nalezeno asi 70 mutací, které způsobují hypertrofickou kardiomyopatii.

Příčiny sekundárních kardiomyopatií

Hlavní příčiny sekundárních kardiomyopatií jsou uvedeny v tabulce [3] :

Kardiomyopatie Etiologie
Infiltrativní kardiomyopatie

(akumulace abnormálních substrátů

mezi kardiomyocyty

Amyloidóza (primární, sekundární, familiární);

Gaucherova nemoc

Hurlerova nemoc

Hunterova nemoc

Nemoci ze skladování (akumulace

abnormální substráty uvnitř

kardiomyocyty)

hemachromatóza ;

Fabryho nemoc

Onemocnění z ukládání glykogenu

Niemann-Pickova choroba

Toxické kardiomyopatie Léky

Těžké kovy

Chemické substance

Zánětlivé kardiomyopatie Sarkoidóza
Endokrinní kardiomyopatie Diabetes

Hypertyreóza a hypotyreóza

Feochromocytom

Akromegalie

Neuromuskulární nebo neurologické

kardiomyopatie

Friedrichova ataxie

Duchenne-Beckerova svalová dystrofie

Neurofibromatóza

Autoimunitní kardiomyopatie Systémový lupus erythematodes

sklerodermie

Revmatoidní artritida

Sekundární dilatační kardiomyopatie může být vyprovokována nebo způsobena antipsychotickou terapií fenothiaziny [4]

Předpověď

Průběh kardiomyopatií je z hlediska prognózy krajně nepříznivý: srdeční selhání setrvale progreduje, je vysoká pravděpodobnost arytmických, tromboembolických komplikací a náhlé smrti. Po diagnóze dilatační kardiomyopatie je 5leté přežití 30 %. Systematickou léčbou je možné stav stabilizovat na dobu neurčitou. Existují případy přesahující 10leté přežití pacientů po transplantaci srdce. Chirurgická léčba subaortální stenózy u hypertrofické kardiomyopatie, přestože přináší nepochybně pozitivní výsledek, je spojena s vysokým rizikem úmrtí pacienta během operace nebo krátce po ní (zemře každý 6. operovaný pacient). Ženy s kardiomyopatiemi by se měly zdržet těhotenství kvůli vysokému riziku mateřské mortality.

Poznámky

  1. ↑ 1 2 Databáze ontologie onemocnění  (angl.) - 2016.
  2. ↑ 1 2 3 Vydání Monarch Disease Ontology 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. ↑ 1 2 3 Makolkin, V. I. Vnitřní nemoci: učebnice. pro stud. Miláček. univerzity / V. I. Makolkin, S. I. Ovcharenko. - Ed. 5., revidovaný. a doplňkové - M.  : Medicína, 2005. - 591 s. — (Naučná literatura pro studenty medicíny). - BBK  54.1ya73 R41ya73-1 . — ISBN 5-225-04835-8 . — OCLC  1077105583 .
  4. ↑ Volkov, V.P. K problematice sekundární fenothiazinové kardiomyopatie // Klinická medicína: zhurn. - 2011. - č. 5.

Literatura

  • Kedrov, A. A. Nemoci srdečního svalu. - L. , 1963.
  • Mukharlyamov, N.M. Idiopatické léze myokardu a jejich diagnostika / N.M. Mukharlyamov, G.E. Perchikova, L.G. Efimova. — Léčebný archiv. - 1975. - T. 47, č. 10. - S. 44.
  • Rapoport, Ya. L. Kardiomyopatie // Klinická medicína. - 1976. - T. 54, č. 7. - S. 16.
  • Rapoport, Ya. L. Problém kardiomyopatie // Arch. patol.g. - 1977. - T. 39, č. 4. - S.I.
  • Tareev, E. M. Měnící se aspekty klinické kardiologie // Kardiologie. - 1975. - T. 15, č. 5. - S. 9.
  • Roberts, W. C. a. Patologická anatomie kardiomyopatií : [ eng. ]  / WC a. Roberts, VJ Ferrans // Lidská patologie. - 1975. - Sv. 6. - S. 287.
  • Stapleton, JF Klinické dráhy kardiomyopatie: [ eng. ] // Circulat. Res.. - 1974. - Sv. 34–35 suppl. 2. - P. II.
  • Boudina, S. Diabetická kardiomyopatie, příčiny a následky : [ ang. ]  / S. Boudina, ED Abel // Recenze endokrinních a metabolických poruch. - 2010. - Sv. 11, č. 1 (březen). — S. 31–39. — ISSN 1389-9155 . - doi : 10.1007/s11154-010-9131-7 . — PMID 20180026 . — PMC /2914514  .
  • Marian, AJ Molekulární genetický základ pro hypertrofickou kardiomyopatii: [ eng. ]  / AJ Marian, R. Roberts // Časopis molekulární a buněčné kardiologie. - 2001. - Sv. 33, č. 4. - S. 655-670. — ISSN 0022-2828 . - doi : 10.1006/jmcc.2001.1340 . — PMID 11273720 . — PMC /2901497  .
  • Acton, QA Pokroky ve výzkumu a aplikacích srdce: [ eng. ] . — Vydání 2013. - 2013. - (Učené edice). — ISBN 978-1-481-68280-0 .
  • VII.4. SCD u kardiomyopatií // Národní doporučení pro hodnocení rizik a prevenci náhlé srdeční smrti / All-Russian Scientific Society of Cardiology; Všeruská vědecká společnost terapeutů; Společnost pro specialisty na srdeční selhání; Všeruská vědecká společnost specialistů na klinickou elektrofyziologii, arytmologii a srdeční stimulaci; Ruská společnost Holterova monitorování a neinvazivní elektrofyziologie. — s. 43–56. — 167 str.
  • Gudková, A.Ya. Kardiomyopatie  : Přednáška / Fakultní terapie; První Petrohradská státní lékařská univerzita pojmenovaná po I.I. akad. I. P. Pavlova. — 55 s.

Odkazy

  Přejděte na položku Wikidata  Slovníky a encyklopedie
V bibliografických katalozích