Feochromocytom

Aktuální verze stránky ještě nebyla zkontrolována zkušenými přispěvateli a může se výrazně lišit od verze recenzované 15. července 2017; kontroly vyžadují 11 úprav .
Feochromocytom
MKN-11 XH3854
MKN-10 C 74,1 , D 35,0
MKN-9 255,6
ICD-O M 8700/0
OMIM 171300
NemociDB 9912
Medline Plus 000340
eMedicine med/1816  radio/552 ped/1788
Pletivo D010673
 Mediální soubory na Wikimedia Commons

Fochromocytom  je hormonálně aktivní nádor chromafinních buněk sympatiko-nadledvinového systému nadledvinové nebo extraadrenální lokalizace, vylučující velké množství katecholaminů . Onemocnění patří mezi nádory ( benigní ) systému APUD a poměrně často je jednou ze součástí syndromu mnohočetné endokrinní neoplazie (v tomto případě je feochromocytom zpravidla oboustranný) [1] .

Patogeneze

Nadměrná produkce katecholaminů ( adrenalin , norepinefrin ).

Klinický obraz

Charakterizované krizemi s prudkým zvýšením krevního tlaku v kombinaci s neuropsychiatrickými, endokrinně-metabolickými, gastrointestinálními a hematologickými příznaky (paroxysmální forma onemocnění). Při záchvatu se klinika podobá symptomům sympaticko-adrenální krize : je zde pocit strachu, úzkosti, třes , zimnice , bledost kůže, bolest hlavy, bolest za hrudní kostí, v oblasti srdce, tachykardie , extrasystola , nevolnost , zvracení , horečka, pocení , sucho v ústech. V krvi - leukocytóza , lymfocytóza , eozinofilie , hyperglykémie . Útok končí polyurií . Doba trvání krize je od několika minut do několika hodin. Krize může být komplikována retinálním krvácením (dochází k hypertenzní retinopatii), cévní mozkovou příhodou, plicním edémem. Útoky se zpravidla vyskytují náhle a mohou být vyvolány emočním stresem, fyzickým stresem, palpací nádoru, prudkou změnou polohy těla. Při stabilní formě onemocnění je neustále vysoká arteriální hypertenze , možná porušení funkčního stavu ledvin, změny v fundu. Je pozorována zvýšená excitabilita, labilita nálady, únava , bolest hlavy. Při zhoubném nádoru – feochromoblastomu  – hubnutí, bolesti břicha nejsou neobvyklé. Je možný rozvoj diabetes mellitus . Pro diagnostické účely se provádí ultrazvukové vyšetření nadledvin, počítačová tomografie , retropneumoperitoneum (lokální diagnostika), vylučování katecholaminů a jejich metabolitů: adrenalinu močí (do jednoho dne nebo v tříhodinové části moči odebrané po záchvatu). norepinefrin, stanovuje se kyselina vanilmandlová, farmakologické testy se provádějí s histaminem nebo tropafenem .

Diagnostika

Léčba

Nejradikálnější léčbou feochromocytomu je chirurgické odstranění nádoru. Lze ji však provést až po stabilizaci krevního tlaku. Za tímto účelem jsou v předoperační fázi léčby feochromocytomu pacientovi předepsány a-blokátory: Fenoxybenzamin, Fentolamin, Tropafen atd. Způsoby provedení operace k odstranění feochromocytomu: otevřený přístup, laparoskopický přístup a retroperitoneoskopická chirurgie.

Kritériem účinnosti léčby feochromocytomu je výskyt ortostatických výkyvů krevního tlaku způsobených změnou polohy těla. Volba metody chirurgické léčby feochromocytomu závisí na charakteristice nádoru. Dobrá manipulace během operace je zajištěna transperitoneálním, transtorakálním, extraperitoneálním nebo kombinovaným přístupem k chirurgické intervenci. U solitárních nádorů je účinnost chirurgické léčby feochromocytomu vysoká. Relaps onemocnění je pozorován pouze v 12-15% případů. V některých případech po odstranění nádoru pacient nezaznamená pokles tlaku. Taková pooperační komplikace je spojena s poškozením renální tepny nebo neúplným odstraněním nádoru.

U mnohočetných nádorů neexistuje jediný standard v chirurgické léčbě feochromocytomu. Považuje se za vhodné úplné odstranění všech nádorů, avšak vzhledem k vysokému riziku operace je nutné od této taktiky léčby feochromocytomu upustit a resekce nádorů se provádí v několika fázích nebo se odstraňuje pouze část nádoru.

Konzervativní léčba adrenálního feochromocytomu je méně účinná. Je zaměřena na snížení hladiny katecholaminů v těle pomocí léků na bázi A-methyltyrosinomu. Konzervativní léčba feochromocytomu může snížit množství katecholaminů o 80 % a zabránit rozvoji hypertenzní krize. Systematické užívání A-methyltyrosinomu však může vést k duševním poruchám a funkčním poruchám gastrointestinálního traktu. Medikamentózní léčba je zaměřena především na prevenci rozvoje hypertenzní krize.

Přípravky: yobenguan-131 .

Viz také

Poznámky

  1. ↑ Malá encyklopedie endokrinologa / Ed. A. S. Efimová. - 1. vyd. - K. : Medkniga, DSG Ltd, Kyjev, 2007. - S. 347-354. - 360 s. — („Knihovna praktického lékaře“). - 5000 výtisků.  — ISBN 966-7013-23-5 .

Zdroje

Odkazy