Akustický neurom

Neurinom akustiky ( vestibulární schwannom , neurinom akustiku , schwannom akustiku ) je nezhoubný nádor - neurinom vyrůstající ze Schwannových buněk sluchového nervu , VIII páru hlavových nervů . Každoročně je tato patologie detekována u 1 osoby na 100 tisíc populace [1] [2] .

Klinicky se projevuje ztrátou sluchu na jednom uchu, závratěmi, bolestmi v odpovídající polovině obličeje, parézou obličejových a abdukčních nervů , poruchou polykání , fonace a artikulace . Tyto příznaky jsou spojeny s poškozením odpovídajících nervových struktur v důsledku komprese rostoucím nádorem [3] [4] [5] . Výskyt bilaterálních akustických neuromů je projevem neurofibromatózy typu II .

Léčba spočívá buď v chirurgickém odstranění nádoru, nebo v jeho ozáření. V některých případech vyžaduje pouze dynamické pozorování [6] .

Historie studia

Většina odborníků [7] souhlasí s tvrzením zakladatele americké neurochirurgie H. Cushinga , že novotvar popsaný v roce 1777 Sandifortem po otevření byl akustický neurom [8] [9] .  Akustický neurom byl tedy poprvé objeven ve druhé polovině 18. století.

Sandiforth popsal denzní tumor pravého sluchového nervu, srostlý s mozkovým kmenem v místě výstupu lícního a vestibulokochleárního nervu . Zaznamenal také její rozšíření do vnitřního zvukovodu spánkové kosti . Sandifort navrhl, že tento útvar byl příčinou intravitální hluchoty [9] .

Patologií akustických neuromů se zabýval francouzský patolog Cruvelier z 19. století [10] .

Skotský fyziolog a anatom Charles Bell v roce 1830 provedl první celoživotní diagnózu nádoru sluchového nervu [11] . Pacient měl neuralgii trojklaného nervu , ztrátu chuťové citlivosti , časté bolesti hlavy a hluchotu. Pacient zemřel o 1 rok později. Pitva odhalila cystický nádor cerebelárního pontinního úhlu zasahující do oblasti vnitřního zvukovodu. Pitva potvrdila správnost Bellovy diagnózy [7] .

První chirurgické odstranění neuromu akustiky provedl anglický chirurg Charles Ballance v roce 1894 [8] [12] . Pacient žil po operaci minimálně 12 let. Ballance odstranil opouzdřený nádor cerebellopontinního úhlu. Klinický popis ukazuje, že nádor byl akustický neurom. U pacienta se po operaci objevila komplikace, která vyžadovala enukleaci oka. Bylo také zaznamenáno poškození trojklaného a obličejového nervu [7] .

H. Cushing významně přispěl k léčbě akustických neuromů . Jeho první operace k odstranění tohoto typu nádoru v roce 1906 skončila smrtí pacienta [8] . Cushing došel k závěru, že s použitím chirurgických nástrojů z počátku 20. století je úplné odstranění nemožné. V tomto ohledu začal produkovat částečné odstranění nádoru. Zpočátku úmrtnost po takových operacích zůstávala extrémně vysoká a během 5 let dosáhla 40 %. Další inovace společnosti Cushing výrazně zlepšily výsledky operací. Celkem Cushing odstranil 176 akustických neuromů (ve 13 případech se mu podařilo dosáhnout úplného odstranění). Pooperační mortalita byla 7,7 % [13] [14] [15] .

V roce 1917 prokázal bývalý student Cushingovy univerzity W. Dandy úspěšný případ totální resekce tumoru [16] . V letech 1917-1941 pomocí jednostranného subokcipitálního přístupu  – odstranění inferolaterální části týlní kosti [17] Dendy výrazně zlepšil techniku ​​odstranění. V posledních 41 případech byla úmrtnost 2,4 % [18] [19] . Před klasickou prací Cushinga a Dandyho byla úmrtnost chirurgů, kteří prováděli operace tohoto druhu, asi 75 % [20] [21] [22] [23] [24] [25] .

Po zavedení radiochirurgie švédským neurochirurgem Larsem Lexellem se stala široce používána při léčbě neuromů akustiky [1] [26] [27] .

Epidemiologie

Akustické neuromy se vyskytují u dvou různých skupin pacientů. Jednostranné nádory se vyskytují sporadicky, nejsou dědičné a nejsou spojeny s jinými novotvary CNS. Bilaterální akustické neuromy se vyskytují u pacientů s neurofibromatózou typu II . Lidé s tímto onemocněním mají rodinné predispozice. U pacientů s neurofibromatózou II. typu se vyskytují i ​​další intrakraniální a spinální nádory [6] .

Akustické neuromy tvoří 1/3 všech nádorů zadní jámy lebeční . Jsou 2-3krát častější u žen než u mužů. Frekvence vzhledem k celkovému počtu mozkových nádorů je od 4,9 % (3 % u mužů a 6 % u žen) [6] do 10 % [5] . Ročně je detekován u 1 osoby na 100 tisíc obyvatel [1] [2] .

Patologická anatomie

Makroskopicky má neurom vzhled hustého, omezeného uzlu zaobleného, ​​oválného nebo nepravidelného tvaru. Povrch uzliny je nerovný, hrbolatý. Neurinom je pokryt pouzdrem pojivové tkáně. Nádorová tkáň na řezu je světle šedá, s oblastmi, které mají žlutý, rezavý nádech v důsledku tukových usazenin nebo hnědohnědou barvu (stopy starých krvácení). Barva tkáně se může lišit v závislosti na podmínkách prokrvení nádoru; při žilní kongesci získává namodralý odstín. V nádorové tkáni se často nacházejí cysty různých velikostí , naplněné hnědohnědou tekutinou. Cystickou degeneraci lze pozorovat v celém nádoru nebo jeho části. Často jsou pozorována rozsáhlá pole fibrózy [28] .

Neurinom se skládá z vřetenovitých buněk s tyčinkovitými jádry . Nádorové buňky a vlákna tvoří „palisádové“ struktury (nukleární palisády, Verocaiova tělíska) s oblastmi tvořenými vlákny [29] .

Tradičně se rozlišují dva histologické typy neurinomů: Verocaiho typ neboli typ A a Anthonyho typ neboli typ B. Toto dělení je podmíněné a pro diagnostiku nemá praktický význam. Sovětský neurochirurg, akademik Akademie lékařských věd SSSR B. G. Egorov , při studiu akustických neuromů zjistil, že jejich strukturální diverzita nezávisí na počátečních vlastnostech nádorové tkáně, ale na destruktivních a jizvivých procesech [28]. .

Mikroskopická struktura nádoru v různých stádiích růstu může být odlišná v závislosti na intenzitě dystrofických procesů a poruch krevního oběhu. Poruchy krevního oběhu jsou doprovázeny hromaděním hemosiderinu a růstem vazivové tkáně. To vše vytváří barevný histologický obraz [28] .

Počet cév v nádorové tkáni se značně liší. Periferní úseky jsou obvykle obklopeny bohatou vaskulární sítí: v centrálních oblastech se jejich počet mění od jednotlivých až po vaskulární spleti, které svou strukturou připomínají kavernózní angiom. Stěny cév jsou tenké, někdy tvořené jednou vrstvou endotelu , ale mohou se vyskytovat cévy s ostře zesílenými hyalinizovanými stěnami [28] .

Klinický obraz

Typicky je prvním příznakem neuromu ztráta sluchu nebo méně často závratě. Ztráta sluchu může být jediným příznakem onemocnění, zejména v počátečních stádiích. Zpočátku se tyto poruchy obvykle projevují známkami dráždění sluchu na straně nádoru: pacienti slyší různé zvuky a zvuky. Vznik šelestů obvykle předchází nástupu dalších příznaků. Pocit hluku se může zastavit. Pacienti někdy delší dobu nepozorují ztrátu sluchu, zejména při absenci tinnitu [3] [4] [5] .

Závratě u pacientů s akustickými neuromy se rozvíjejí a zvyšují postupně. V některých případech mají povahu vestibulárních krizí, doprovázených nevolností a zvracením. Objektivní vyšetření odhalí horizontální nystagmus , výraznější při pohledu směrem k nádoru. Kochleární (přenášející sluchové vzruchy) a vestibulární část sluchového nervu jsou obvykle postiženy současně. V některých případech je postižena pouze jedna část nervu [3] [4] .

Dalším nejčastějším příznakem je parestézie a bolest v polovině obličeje na straně nádoru. Bolesti jsou obvykle bolestivé, tupé povahy; v prvním období onemocnění mohou někdy zesílit a ustoupit. Jsou výsledkem komprese trojklaného nervu neuromem , procházejícím vedle sluchového. Méně často jsou bolesti záchvatovitého charakteru a zpočátku mohou být zaměněny za neuralgii trojklaného nervu nebo spojené s onemocněním zubů. Jak se zvyšuje komprese nervu rostoucím novotvarem, bolest trigeminu se stává trvalou. Současně se může objevit bolest v odpovídající polovině occiputu. Navzdory nádorové kompresi trojklaného nervu je přetrvávající bolest trigeminu vzácná [3] [4] [5] .

S porážkou trojklaného nervu souvisí i útlum rohovkového reflexu , slabost a atrofie žvýkacích svalů . Současně nebo o něco později se na straně nádoru objevuje periferní paréza lícního a eferentního nervu . Časný výskyt periferní parézy lícního nervu je pozorován u neurinomů lokalizovaných ve vnitřním zvukovodu. Rostoucí nádor naráží na odpor kostí zvukovodu, což vede ke zvýšenému tlaku na lícní nerv. Klinicky je to doprovázeno výskytem paréz, ztrátou chuti v předních dvou třetinách jazyka a poruchami slinění [3] [4] .

Diplopie (dvojité vidění) v důsledku poškození n. abducens je nejprve přechodná a teprve později přetrvává [3] .

Další nasazení klinického obrazu závisí na směru růstu nádoru [3] .

S růstem nádoru nahoru a dozadu se objevují příznaky poškození mozečku . S růstem dolů a dozadu se spojují příznaky poškození glosofaryngeálního a vagusového nervu ( poruchy fonace , polykání , inhibice faryngeálního reflexu a také citlivost v zadní třetině jazyka). V pokročilých případech se může objevit dysartrie , dysfagie , svalová atrofie odpovídající poloviny jazyka, paréza přídatného nervu [3] .

Navzdory stlačení přilehlých úseků mozkového kmene a jeho posunutí v opačném směru jsou poruchy převodního motoru a smyslů špatně vyjádřeny. Porážka pyramidového systému je vyjádřena zvýšením reflexů, výskytem patologických reflexů nohou na opačné straně. Těžká paréza je extrémně vzácná [3] [4] .

Zvýšený intrakraniální tlak je pozdním příznakem onemocnění. Jako projev intrakraniální hypertenze se rozvíjí stagnace bradavek zrakových nervů . Vlivem tlaku na chiasma nebo optické dráhy dilatované třetí komory dochází ke změnám zorných polí (bitemporální nebo binazální hemianopsie , skotomy ). S příchodem zvýšeného intrakraniálního tlaku nabývá bolest hlavy celkový charakter, soustřeďuje se především do čela a týlu. Připojuje se k tomu zvracení [3] [5] .

Diagnostika

Vlastnosti CT snímků akustických neuromů závisí na velikosti nádoru. Neurinomy o velikosti menší než 1 cm jsou obtížně detekovatelné. V počátečních stádiích jsou hlavními metodami otoneurologické vyšetření a radiografie spánkových kostí podle Stanverse. Na rentgenových snímcích je známkou akustického neuromu rozšíření vnitřního zvukovodu. Až 40 % novotvarů o průměru 2 cm zůstává na konvenčním CT bez zavedení kontrastních látek nerozpoznáno [30] .

Tyto novotvary dobře absorbují kontrastní látky zavedené do krve. Ve většině případů se hustota rentgenového záření zvyšuje ze 45 na 110 Hounsfieldových jednotek . Neurinomy jsou obvykle kulatého tvaru a mají hladké obrysy [30] .

MRI odhaluje hladký obrys nádoru a po jeho obvodu signální proužek tzv. „ liquor fissure“, deformace mozečku a mozkového kmene . Když se neurom šíří do vnitřního zvukovodu, jeho extrakanální část vypadá jako „visící kapka“ [30] .

Přibližně 2/3 neuromů se jeví jako hypointenzivní a jedna třetina je izointenzivní na T1 vážených CT skenech . Na T2-vážených tomogramech jsou neuromy charakterizovány zvýšením signálu, jehož stupeň se mění. Oblasti heterogenně změněného signálu (vzhledem k tvorbě cyst) jsou charakteristické pro velké novotvary (obvykle více než 3 cm). Všechny neuromy intenzivně akumulují kontrastní látky, ve více než 70 % případů je jejich akumulace heterogenní [30] .

Léčba

Léčba spočívá buď v chirurgickém odstranění nádoru, nebo v jeho ozáření. V některých případech vyžaduje pouze dynamické pozorování [6] . Prognóza do značné míry závisí na velikosti nádoru [31] . Při malé velikosti vede jeho ozáření na radiochirurgických jednotkách k zastavení růstu v 95 %. Při mikrochirurgickém odstranění lze ve většině případů novotvar zcela odstranit. V tomto případě existuje vysoké riziko ztráty sluchu na jednom uchu a také poškození lícního nervu . Pooperační mortalita je menší než 1 % [32] .

Indikace pro volbu léčebné metody