Hemangioblastom

Hemangioblastom

Hemangioblastom cerebellum
MKN-11 XH6810
MKN-10 Q 85,8
MKB-10-KM D33.4 a D33.7
ICD-O M9161 /1
NemociDB 31512
eMedicine med/2991 
Pletivo D018325
 Mediální soubory na Wikimedia Commons

Hemangioblastom ( jiné řecké αἷμα  - "krev" + ἀγγεῖον  - "céva" + βλαστός  - "embryo" + -ωμα  - zkratka pro ὄγκωμα "nádor") je benigní nádor, který se vyskytuje v rámci nejasného jeho nervového systému . Nejcharakterističtějším místem lokalizace je zadní lebeční jáma[1] [2] [3] . Může se vyskytovat sporadicky nebo v kombinaci s novotvary vnitřních orgánů, což je charakteristické pro dědičnou Hippel-Lindauovu chorobu [4] .

Klinicky se ve většině případů projevuje příznaky porušení odtoku mozkomíšního moku a/nebo poškozením mozečku . Prognóza sporadických hemangioblastomů je pozitivní, po jejich kompletním odstranění chirurgicky se neopakují . U pacientů s Hippel-Lindauovou chorobou je prognóza horší: ani úplné odstranění ložiska nezabrání vzniku nových nádorů tohoto typu v jiných částech centrálního nervového systému [5] .

Historie studia

Studium hemangioblastomů je do značné míry spojeno se studiem dědičného onemocnění - Hippel-Lindauovy choroby . Německý oftalmolog Eugene von Gippelv roce 1904 popsal změny na sítnici charakteristické pro toto onemocnění [6] . V roce 1926 švédský patolog Arvid Lindaupopsal charakteristické změny v centrálním nervovém systému – hemangioblastom mozečku a míchy [2] . A. Lindau při pitvě 50 pacientů se změnami na sítnici, charakteristickými pro onemocnění popsané Gippelem, zjistil u 10 z nich charakteristické změny v mozečku. U dvou pacientů byly přímou příčinou smrti [2] .

V roce 1927 provedl Lindau literární přehled 15 pozorování „angiomatózy nervového systému“. V této práci provedl popis změn ve vnitřních orgánech charakteristických pro toto onemocnění. Po klasických pracích švédského vědce, jehož jménem se začalo říkat patologie, začaly vycházet další publikace, které s odkazem na Lindaua popisovaly podobná klinická pozorování [2] .

Konkrétně v roce 1928 zakladatel americké a světové neurochirurgie H. Cushing popsal 11 pacientů operovaných pro cerebelární hemangioblastomy [2] . Z toho pět zemřelo buď bezprostředně po operaci, nebo krátce poté – pro popsanou dobu byla typická vysoká mortalita po neurochirurgických operacích [7] ). Po přezkoumání práce Lindau provedl Cushing další vyšetření 6 pacientů. U jednoho z nich byly na sítnici nalezeny změny popsané Gippelem a Lindauem . Cushing navíc ukázal dědičnou povahu procesu. Po analýze svého pozorování a případů, které Lindau popsal, také poznamenal, že první klinické projevy nemoci se objevují v dospělosti a v dětství chybí [2] .

Cushing ve své práci dospěl k závěru, že když jsou na sítnici detekovány charakteristické změny, je třeba věnovat pozornost přítomnosti nebo nepřítomnosti příznaků poškození mozečku , protože výsledky budou lepší s léčbou v raných stádiích vývoje onemocnění [ 2] .

Epidemiologie

Hemangioblastomy tvoří asi 2 % všech intrakraniálních novotvarů a asi 10 % nádorů zadní jámy .[8] [9] . Jejich podíl mezi intramedulárními nádory míchy se pohybuje od 2 do 3 % [10] [11] [12] . Velmi vzácně pozorován v oblasti kužele a kořenů míchy, filum terminalea periferní nervy [13] [14] [15] [16] . Ve čtvrtině pozorování je tato patologie jedním z projevů Hippel-Lindauovy choroby. Je třeba zdůraznit, že v některých případech pacienti s těmito nádory neprocházejí vhodným screeningem pro definici Hippel-Lindauovy choroby. V souladu s tím může být podíl hemangioblastomů s tím souvisejících větší [8] [9] .

Sporadické hemangioblastomy se často vyskytují u pacientů ve věku 40–50 let, zatímco hemangioblastomy spojené s Hippel-Lindauovou chorobou se vyskytují ve věku 20–30 let [1] [3] . Muži onemocní častěji než ženy – 1,3–2:1 [8] [17] .

Patologická anatomie

Makroskopicky jsou tyto novotvary reprezentovány dvěma možnostmi [18] :

  1. Nádory měkkých tkání, které vypadají jako tmavé třešňové zapouzdřené uzliny
  2. Velká hladkostěnná cysta s nažloutlým průhledným obsahem, na jejíž jedné stěně je malý nádorový uzel

Poměrně vzácně se v nádorové tkáni objevují nekrózy a hemoragie [18] .

Mikroskopicky jsou hemangioblastomy shluky tenkostěnných cév různých velikostí. Intersticiální buňky se světlou cytoplazmou bohatou na lipidy se nacházejí v intervaskulárních prostorech [ 18] .

Od roku 2010 nejsou žádné zprávy o malignitě tohoto typu nádoru. Histologicky je hlavním rysem hemangioblastomu přítomnost mnoha kapilárních kanálků, které jsou vystlány jednou vrstvou epitelu a obklopeny retikulárními vlákny . Novotvary se skládají ze tří typů buněk [19] :

  1. endoteliální ;
  2. pericyty ;
  3. Buňky stroma jsou polygonálního tvaru. Obsahuje tukové inkluze.

Podle histologické struktury se rozlišují 3 typy hemangioblastomů [19] [20] :

  1. Juvenilní - těsně rozmístěné tenkostěnné protažené kapiláry;
  2. Přechodné - tenkostěnné a natažené kapiláry jsou protkány stromálními buňkami, z nichž některé jsou zcela vyplněny tukem;
  3. Čistá buňka - nádor se skládá z vrstev xantochromních (nažloutlých) buněk umístěných na patologických cévách.

Klinický obraz

Charakteristický věk pacientů s výskytem hemangioblastomu, který není spojen s Hippel-Lindauovou chorobou, je 40-60 let. S dědičným onemocněním se tyto novotvary vyskytují v mladším věku - do 35 let. Mnohočetnost procesu ukazuje na dědičnou povahu onemocnění . Ve většině případů jsou hemangioblastomy pomalu rostoucí novotvary cerebellum nebo míchy [4] .

Klinický obraz poruch odtoku mozkomíšního moku

Novotvary v oblasti zadní lebeční jámy vedou k narušení odtoku mozkomíšního moku v důsledku stlačení cest mozkomíšního moku - čtvrté komory . Příznakem komprese cest mozkomíšního moku a narušení odtoku mozkomíšního moku z místa jeho tvorby ( postranní komory ) je nucené postavení hlavy. U některých je to důsledek reflexního napětí svalů šíje , u jiných je to vědomá poloha hlavy, která zlepšuje odtok mozkomíšního moku, a tím snižuje bolesti hlavy [21] .

Bolest hlavy vzniká v důsledku zvýšeného intrakraniálního tlaku - intrakraniální hypertenze . V počátečních stádiích jsou bolesti záchvatovitého charakteru s více či méně dlouhými intervaly. Záchvat hlavy se může objevit bez zjevné příčiny, ale častěji se objevuje po fyzické námaze, kašli, vyprazdňování, rychlé změně polohy těla v prostoru a také v některých polohách hlavy (častěji při záklonu dozadu) [21 ] .

Zvracení je velmi častým příznakem onemocnění. Obvykle se vyskytuje na pozadí záchvatu bolesti hlavy způsobeného zvýšeným intrakraniálním tlakem. Zvracení se také může objevit jako izolovaný příznak, který je nezávislý na bolesti hlavy. V takových případech jde o fokální příznak , protože je důsledkem přímého podráždění zvracení . K útoku může dojít při prudkém otočení hlavy. Kombinace zvracení a systematického závratě ukazuje na poškození vestibulárních jaderdno IV komory [21] .

Relativně méně často se objevují systematické závratě. Charakterizovaný výskytem závratí a zvracení s prudkým otočením hlavy nebo rychlou změnou polohy těla - Brunsův syndrom . U řady pacientů je prvním příznakem onemocnění závratě [21] .

Důležitým, i když nespecifickým příznakem nádorů IV komory jsou záchvaty déletrvajícího svalového napětí nebo decerebrující rigidita . Náhle, někdy doprovázené křikem, dochází k tonickému napětí ve svalech končetin, trupu a krku. Ruka je sevřená v pěst, předloktí jsou mírně pokrčená, hlava je odhozena dozadu, záda jsou konkávní. Záchvaty se nestávají klonickými . Útok trvá 2-3 minuty. Mimovolní močení a kousnutí do jazyka obvykle nejsou pozorovány [21] .

V pokročilých stádiích onemocnění se objevují psychické poruchy (letargie, podrážděnost, strnulost atd.). Nádor neovlivňuje centra, která jsou zodpovědná za psychiku. Delší existence zvýšeného intrakraniálního tlaku však může vést k výše uvedeným symptomům [21] .

Klinický obraz onemocnění, povaha a délka průběhu jsou dány především úsekem IV komory, kde se nádor nachází a kam směřuje jeho růst. Smrt nastává většinou buď v důsledku obrny dechového centra, v důsledku jeho stlačení, nebo v důsledku rozvoje dislokace mozku  – posunu mozečkových mandlí do foramen magnum [21] .

Klinický obraz cerebelární léze

Poškození mozečku je charakterizováno poruchami statiky a koordinace pohybů a také svalovou hypotenzí.

Poškození cerebelární vermis

Porážka cerebelární vermis vede k porušení statiky těla - schopnosti udržet stabilní polohu jeho těžiště, která zajišťuje stabilitu. Při narušení této funkce dochází ke statické ataxii ( jiné řecké ἀταξία  - porucha). Člověk se stává nestabilním, proto se ve stoje snaží široce roztáhnout nohy a vyrovnat polohu těla rukama. Zvláště zřetelně se statická ataxie projevuje v Rombergově poloze . Pacient je požádán, aby vstal s nohama pevně u sebe, mírně zvedl hlavu a natáhl ruce dopředu. Za přítomnosti mozečkových poruch je pacient v této poloze nestabilní, jeho tělo se houpe a může spadnout. Při poškození cerebelární vermis se pacient většinou kývá ze strany na stranu a často padá zpět, při patologii mozečkové hemisféry inklinuje především k patologickému ohnisku. Pokud je statická porucha středně vyjádřena, je snazší ji identifikovat v tzv. komplikované nebo senzibilizované Rombergově poloze . V tomto případě je pacient vyzván, aby položil nohy na stejnou linii tak, aby špička jedné nohy spočívala na patě druhé. Posouzení stability je stejné jako v obvyklé Rombergově pozici [22] [23] .

Normálně, když člověk stojí, svaly jeho nohou jsou napjaté ( reakce podpory ), s hrozbou pádu na stranu se jeho noha na této straně pohybuje stejným směrem a druhá noha se zvedne z podlahy ( skok reakce ). Při porážce mozečku, hlavně jeho červa, jsou narušeny podpůrné a skokové reakce pacienta. Porušení opěrné reakce se projevuje nestabilitou ve stoji, zvláště pokud má současně těsně posunuté nohy. Porušení skokové reakce vede k tomu, že pokud lékař, stojící za pacientem a pojišťující ho, tlačí na pacienta jedním nebo druhým směrem, pak ten s mírným zatlačením spadne ( příznak tlačení ) [22] .

Chůze pacienta s cerebelární patologií je velmi charakteristická a nazývá se "cerebelární". Pacient kvůli nestabilitě těla nejistě chodí, široce roztahuje nohy, přitom je „přehazován“ ze strany na stranu, a pokud je poškozena hemisféra mozečku, vychyluje se při chůzi z daného směru směrem k patologické zaměření. Nestabilita se projevuje zejména v zatáčkách. Při chůzi je trup člověka nadměrně napřímený ( Tomův příznak ). Chůze lidí s cerebelárními lézemi je v mnoha ohledech podobná chůzi opilého [22] .

Pokud je statická ataxie vyslovena, pak pacienti zcela ztrácejí schopnost ovládat své tělo a nemohou nejen chodit a stát, ale dokonce i sedět [22] .

Poškození cerebelárních hemisfér

Převládající léze mozečkových hemisfér vede k odbourání jejích protiinerciálních vlivů a zejména ke vzniku dynamické nekoordinace pohybů , snížení svalového tonu a výskytu asynergie [24] .

Ztráta koordinace pohybů

Projevuje se neobratností pohybů končetin, což je výrazné zejména u pohybů vyžadujících přesnost. K odhalení dynamické ataxie se provádí řada koordinačních testů [22] .

  1. Test na diadochokinezi - pacient je vyzván, aby zavřel oči, natáhl ruce dopředu a rychle, rytmicky supinoval a pronoval (rotoval ven a dovnitř) ruce. V případě poškození hemisféry cerebellum se pohyby ruky na straně patologického procesu ukáží jako více zametání, v důsledku toho tato ruka začíná zaostávat. Pak se mluví o přítomnosti adiadochokineze [22] [23] [24] :359 .
  2. Test prstem a nosem - pacient se zavřenýma očima odtáhne ruku a poté se ukazováčkem snaží dostat do špičky nosu. V případě cerebelární patologie ruka na straně patologického ohniska dělá nadměrný pohyb z hlediska objemu, v důsledku čehož pacient vynechává. Je také detekován úmyslný třes (třes prstů) charakteristický pro cerebelární patologii , jehož závažnost se zvyšuje, když se prst přibližuje k cíli [22] [23] [24] :358 .
  3. Pata-kolenní test - pacient vleže na zádech se zavřenýma očima zvedá nohu vysoko a snaží se patou zasáhnout koleno druhé nohy. U cerebelární patologie je zaznamenáno přestřelení, zejména při provádění testu s nohou homolaterální (na stejné straně) k postižené cerebelární hemisféře. Pokud přesto pata dosáhne kolena, navrhuje se ji držet, lehce se dotýkat bérce, podél hřebene holenní kosti až k hlezennímu kloubu. Přitom u cerebelární patologie pata celou dobu klouže nejprve na jednu stranu, pak na druhou [22] [23] [24] :358 .
  4. Ukazováček (prstový test) - pacient je vyzván, aby vložil ukazováček do špičky prstu vyšetřujícího, který je na něj zaměřen. V případě cerebelární patologie je zaznamenána chyba. V tomto případě se prst pacienta obvykle vychýlí směrem k postižené mozečkové hemisféře [22] [24] :358 .
  5. Symptom Thomas-Jumentiho - uchopení předmětu, pacient neúměrně roztáhne prsty [22] [24] :359 .
  6. „Test miskou“ – pacient držící v ruce sklenici vody stříká vodu.
  7. Nystagmus  – záškuby očních bulbů při pohledu do strany nebo nahoru. Při poškození cerebellum je nystagmus považován za výsledek úmyslného chvění očních bulvů. V tomto případě se rovina nystagmu shoduje s rovinou dobrovolných pohybů oka  – při pohledu do strany je nystagmus horizontální, při pohledu nahoru – vertikální [22] .
  8. Porucha řeči - vzniká v důsledku porušení koordinace svalů, které tvoří řečový motorický aparát. Řeč se zpomaluje (bradilalie), ztrácí se její plynulost. Získává výbušný, opěvovaný charakter (důrazy jsou kladeny nikoli podle významu, ale v pravidelných intervalech) [22] [23] [24] :359 .
  9. Změny rukopisu  - písmo pacienta se stává nerovnoměrným, písmena jsou zdeformovaná, nadměrně velká ( megalografie ) [22] [23] .
  10. Stewart-Holmesův příznak (příznak nepřítomnosti zpětného impulsu [23] ) — výzkumník vyzve pacienta, aby ohnul supinované předloktí a zároveň, uchopením ruky za zápěstí, se tomuto pohybu brání. Pokud výzkumník náhle uvolní pacientovu ruku, pak pacient nebude schopen včas zpomalit další ohýbání paže a ta ho při ohnutí setrvačností zasáhne silou hrudníku [22] [24] : 359 .
  11. Pronator fenomén – pacient je požádán, aby držel natažené paže s dlaněmi nahoru. Současně dochází ke spontánní pronaci na straně postižené mozečkové hemisféry (otočení dlaně dovnitř a dolů) [22] [24] :359 .
  12. Goff-Schilderův příznak - pokud pacient drží ruce natažené dopředu, pak na straně patologického zaměření je paže stažena ven.
  13. Doinikovův fenomén (změny posturálních reflexů [23] ) - sedící pacient je požádán, aby dal ruce s roztaženými prsty na boky dlaněmi nahoru a zavřel oči. V případě cerebelární patologie je na straně patologického ložiska zaznamenána spontánní flexe prstů a pronace ruky [22] .
  14. Schilderův test - pacientovi je nabídnuto, aby natáhl ruce dopředu, zavřel oči, zvedl jednu ruku nahoru a spustil ji na úroveň druhé ruky a pak udělal opak. Při poškození mozečku pacient sníží paži pod nataženou [25] .
Svalová hypotenze

Svalová hypotenze je detekována pasivními pohyby vyšetřujícího v různých kloubech končetin pacienta. Poškození cerebelární vermis obvykle vede k difuzní hypotenzi svalů, zatímco při poškození cerebelární hemisféry je na straně patologického ložiska zaznamenán pokles svalového tonu [22] .

Kyvadlové reflexy jsou také způsobeny hypotenzí. Při vyšetření kolenního reflexu v sedě s nohama volně svěšenými z lehátka po úderu kladivem je pozorováno několik „houpavých“ pohybů bérce [25] .

Asynergie

Asynergie  - ztráta fyziologických synergických (přátelských) pohybů při komplexních motorických aktech [23] [24] :359 .

Nejběžnější testy asynergie jsou:

  1. Pacientovi, stojícímu s posunutýma nohama, je nabídnuto, aby se ohnul dozadu. Normálně se současně se záklonem hlavy synergicky ohýbají nohy v kolenních kloubech, což umožňuje udržení stability těla. Při cerebelární patologii nedochází k žádnému přátelskému pohybu v kolenních kloubech a po házení hlavy zpět pacient okamžitě ztratí rovnováhu a padá stejným směrem.
  2. Pacient stojící s posunutýma nohama je vyzván, aby se opřel o dlaně lékaře, který je pak náhle odstraní. Pokud má pacient cerebelární asynerii, padá dopředu ( příznak Ozhechovského ). Normálně dochází k mírnému vychýlení těla dozadu nebo člověk zůstává nehybný.
  3. Pacientovi ležícímu na zádech na tvrdém lůžku bez polštáře, s nohama rozkročenýma na šířku ramenního pletence, je nabídnuto zkřížení paží na hrudi a poté se posadí. Kvůli absenci přátelských kontrakcí hýžďových svalů nemůže pacient s cerebelární patologií fixovat nohy a pánev k opěrné oblasti, v důsledku toho si nemůže sednout, zatímco nohy pacienta, které se odtrhávají od lůžka, se zvedají (asynergie podle Babinského ) [22] .

Klinický obraz míšních hemangioblastomů

Hemangioblastomy v oblasti páteřního kanálu jsou charakterizovány klinickými příznaky způsobenými poškozením míšních nervů , bílou (vodivé dráhy) a šedou hmotou míchy. Podle toho, které struktury jsou postiženy, může člověk pociťovat slabost končetin, spasticitu , zvýšené hluboké reflexy, bolesti a zhoršenou funkci pánevních orgánů v podobě inkontinence nebo retence moči a velmi silné nutkání močit [4] .

Diagnostika

Hemangioblastomy mozku

Hemangioblastomový uzel tvoří spleť tenkostěnných cév. Po zavedení kontrastních látek do krve se v nádoru hromadí injekční léky, díky čemuž je dobře kontrastní na angiogramech , počítačích a zobrazování magnetickou rezonancí. Určují se velké patologické tepny a žíly, lze detekovat arteriovenózní zkraty [18] . Při provádění počítačové (CT) a magnetické rezonanční (MRI) tomografie jsou diagnostikovány dvě formy nádoru - uzel s cystickou složkou nebo bez ní. První forma je charakteristická tím, že velké cysty provádějí většinu objemové formace. Pomocí neurozobrazovacích výzkumných metod nemusí být uzel vůbec určen [18] .

Cysta hemangioblastomu je obvykle kulatého nebo oválného tvaru, má nízkou hustotu na počítačové tomografii (8-14 Hounsfieldových jednotek ). Se zavedením kontrastních látek se hustota jeho obsahu a stěn nemění. Nádorový uzel je na CT stanoven jako ohnisko zvýšené denzity, často nehomogenní granulární struktury. Nachází se na jedné ze stěn cysty, vyčnívá do jejího lumen a dobře akumuluje kontrastní látku [18] .

U cystické formy nádoru je cystická složka dobře definována na zobrazení magnetickou rezonancí , která se vyznačuje nízkou intenzitou signálu na T1- a vysokým signálem na T2-vážených tomogramech. Na tomto pozadí je dobře vizualizován parietálně lokalizovaný solidní uzel hemangioblastomu, který dobře akumuluje kontrastní látku [18] .

U solidní formy hemangioblastomu má stroma novotvaru zaoblené a klikaté oblasti ztráty signálu v důsledku průtoku krve ve velkých cévách nádoru [18] .

Hemangioblastomy v oblasti páteřního kanálu

Hemangioblastomy v míšním kanálu jsou obvykle lokalizovány intramedulární (v míše), ale mohou být i extramedulární (mimo míchu). V 50 % postihují hrudní oblast a ve 40 % krční oblast. Vzhledem k tomu, že hemangioblastomy jsou bohatě vaskularizované novotvary, jejich klinická manifestace může debutovat subarachnoidálním krvácením [12] [26] .

Ve většině případů jsou hemangioblastomy v oblasti páteřního kanálu solitární formací, avšak ve 20 % lze pozorovat mnohočetné novotvary (obvykle u Hippel-Lindauovy choroby). Přibližně polovina případů (43–60 %) tvoří syringomyelické dutiny. Cysty mohou dosahovat velkých rozměrů, nacházejí se nad a pod solidním uzlem nádoru [26] [27] [28] .

Spinální angiografie odhalí bohatě vaskularizovaný novotvar s velkými adduktivními tepnami. V tomto ohledu je vhodné při podezření na hemangioblastom provést selektivní angiografii. Katetrizaci tepen zásobujících nádor lze využít k současné předoperační embolizaci adduktorů [26] .

Počítačová tomografie se zvýšením kontrastu umožňuje dobrou vizualizaci hemangioblastomu. Na MR tomogramech má nádorový uzel hypo- nebo izointenzivní signál na T1 vážených tomogramech a hyperintenzivní signál na T2 vážených. Cystické dutiny mají signál, který je svými vlastnostmi blízký mozkomíšnímu moku . Nádorový uzel dobře akumuluje kontrastní látky. Intenzita signálu ze stěn cyst se přitom většinou nezvyšuje [26] [28] .

Přestože hemangioblastomy na magnetické rezonanci nemají známky, které by s naprostou jistotou přesně naznačovaly přítomnost tohoto novotvaru, lze rozlišit několik charakteristických znaků [26] :

  • kombinace velkých cystických útvarů s malým pevným uzlem;
  • přítomnost rozšířených a klikatých cév v subarachnoidálním prostoru míchy;
  • mnohočetné léze u Hippel-Lindauovy choroby.

Diferenciální diagnostika

Pokud je detekována jediná intracerebrální léze zadní lebeční jámy, měla by být provedena diferenciální diagnóza mezi následujícími patologiemi [29] :

  • metastáza  – „jednotlivá formace zadní lebeční jámy u dospělého by měla být považována za metastázu, metastázu a znovu metastázu, dokud se neprokáže opak“ [29] . Metastázy jsou charakterizovány přítomností poškození jiných orgánů nádorem (plíce, žaludek, prsa atd.);
  • hemangioblastom je nejčastější intracerebrální nádor u dospělých. Jde o vaskularizovaný (vaskularizovaný) uzel, často spojený s cystou. Nádory zadní jámy, s výjimkou hemangioblastomu, mají na angiografii relativně málo cév. Na MRI u hemangioblastomů jsou určeny signály ve tvaru hada v důsledku zvýšeného průtoku krve v cévách, které tvoří nádor. Pro kavernózní hemangiom jsou tyto signály necharakteristické [29] ;
  • astrocytom cerebellum;
  • absces;
  • kavernózní hemangiom;
  • krvácení;
  • infarkt.

U mnohočetných lézí zadní lebeční jámy se diferenciální diagnostika provádí mezi [29] :

  • metastázy;
  • hemangioblastomy - mnohočetnost novotvarů tohoto typu je charakteristická pro Hippel-Lindauovu chorobu. V souladu s tím vyloučení tohoto onemocnění také vylučuje mnohočetné hemangioblastomy;
  • abscesy ;
  • kavernózní hemangiomy.

Léčba

Chirurgická léčba

Totální chirurgické odstranění hemangioblastomového uzlu v zadní lebeční jámě je preferovanou léčbou. Nejpohodlnější je subokcipitální přístup . Po odstranění části týlní kosti s další resekcí zadních úseků dvou horních krčních obratlů se otevře dura mater a obnaží se povrch mozečku. V přítomnosti cystické části lze její obsah odsát. Po určení hranic novotvaru musí být nádorový uzel zcela odstraněn disekcí z mozkové tkáně. Odstranění hemangioblastomu po částech je nepřijatelné, protože může způsobit nekontrolované krvácení [4] .

U cystických forem hemangioblastomu by se stěna cysty neměla odstraňovat. Na konci operace je provedena důkladná sutura tvrdé pleny, aby se zabránilo vzniku jizevnatého adhezivního procesu v oblasti mozkové tkáně [4] .

Odstranění hemangioblastomů mozkového kmene je zatíženo výrazně vyšším výskytem komplikací a pooperační mortalitou. Nádory , které se nacházejí v IV komoře , ve většině případů vyrůstají z choroidálního plexu , nepostihují jádra mozkua lze je odstranit chirurgicky. Novotvary, které se nacházejí přímo ve tkáni struktur mozkového kmene, jsou ve většině případů inoperabilní [4] .

Principy odstraňování hemangioblastomů míchy jsou shodné – totální resekce novotvarů v jednom bloku [4] .

Radiační terapie

Radiační terapii lze použít ke zpomalení růstu nádoru. Používá se u pacientů, kteří nemohou být léčeni chirurgicky, zejména s mnohočetnými hlubokými a malými ložisky nebo s inoperabilními hemangioblastomy mozkového kmene. Je třeba poznamenat, že radiační terapie u tohoto typu novotvaru nezabrání recidivě po neúplném chirurgickém odstranění [19] .

Předpověď

Prognóza sporadických hemangioblastomů je pozitivní. Novotvary jsou benigní, po jejich úplném chirurgickém odstranění se neopakují . Horší prognózu mají pacienti s Hippel-Lindauovou chorobou. Ani úplné odstranění ložiska nezabrání vzniku nových nádorů tohoto typu v jiných částech centrálního nervového systému [5] .

Poznámky

  1. ↑ 1 2 Boughey AM, Fletcher NA, Harding AE Hemangioblastom centrálního nervového systému: klinická a genetická studie 52 případů  // J Neurol Neurosurg Psychiatry. - 1990. - Sv. 53. - S. 644-648. — PMID 2213041 .
  2. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Cushing H., Bailey P. Hemangiomy mozečku a sítnice (Lindauova choroba): Se zprávou o případu  // Trans Am Ophthalmol Soc. - 1928. - Sv. 26. - S. 182-202. — PMID 16692792 .
  3. ↑ 1 2 Monte SM de la, Horowitz SA Hemangioblastomy: klinické a histopatologické faktory korelující s recidivou // Neurochirurgie. - 1989. - Sv. 25. - S. 695-698. — PMID 2586723 .
  4. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Vates GE, Berger MS Kapitola 59. Hemangioblastomy centrálního nervového systému // Youmans Neurological Surgery / editoval HR Winn. — 5. vyd. - Philadelphia: Elsevier Inc., 2004. - Sv. 1. - S. 1053-1066. — ISBN 0-7216-8291-x .
  5. ↑ 1 2 Miyagami M., Katayama Y. Dlouhodobá prognóza hemangioblastomů centrálního nervového systému: klinická a imunohistochemická studie ve vztahu k recidivám // Brain Tumor Pathol. - 2004. - T. 21 . - S. 75-82 . — PMID 15700837 .
  6. ↑ von Hippel E. Über eine sehr seltene Erkrankung der Netzhaut // Albrecht von Gräfes Arch Ophthal. — bd. 59. - S. 83-106.
  7. ↑ Irger I. M. Kapitola I. Stručný historický nástin vývoje neurochirurgie // Neurochirurgie. - M .: Medicína, 1971. - S. 5-12. — 464 s. — 70 000 výtisků.
  8. ↑ 1 2 3 Conway JE, Chou D., Clatterbuck RE et al. Hemangioblastomy centrálního nervového systému u von Hippel-Lindauova syndromu a sporadické nemoci // Neurochirurgie. - 2001. - Sv. 48. - S. 55-62. — PMID 11152361 .
  9. ↑ 1 2 Richard S., Campello C., Taillandier L. et al. Hemangioblastom centrálního nervového systému u von Hippel-Lindauovy choroby. French VHL Studijní skupina  // J Intern Med. - 1998. - Sv. 243. - S. 547-553. — PMID 9681857 .
  10. ↑ Browne TR, Adams RD, Roberson GH Hemangioblastom míchy. Přehled a zpráva o pěti případech // Arch Neurol. - 1976. - Sv. 33. - S. 435-441. — PMID 945725 .
  11. ↑ Cerejo A., Vaz R., Feyo PB et al. Hemangioblastom míchy se subarachnoidálním krvácením // Neurochirurgie. - 1990. - Sv. 27. - S. 991-993. — PMID 2274144 .
  12. ↑ 1 2 Murota T., Symon L. Chirurgická léčba hemangioblastomu míchy: zpráva o 18 případech // Neurochirurgie. - 1989. - Sv. 25. - S. 699-707. — PMID 2586724 .
  13. ↑ Giannini C., Scheithauer BW, Hellbusch LC et al. Hemangioblastom periferního nervu // Mod Pathol. - 1998. - Sv. 11. - S. 998-1004. — PMID 9796730 .
  14. ↑ Farneti M., Ferracini R., Migliore A. et al. Izolovaný hemangioblastom filum terminale. Kazuistika // J Neurosurg Sci. - 2001. - Sv. 45. - S. 58-62. — PMID 11466510 .
  15. ↑ Tronnier V., Hartmann M., Hamer J. et al. Extradurální spinální hemangioblastomy: zpráva o dvou případech // Zentralbl Neurochir. - 1999. - Sv. 60. - S. 86-92. — PMID 10399267 .
  16. ↑ Brisman JL, Borges LF, Ogilvy CS Extramedulární hemangioblastom conus medullaris // Acta Neurochir. - Wien, 2000. - Sv. 142. - S. 1059-1062. — PMID 11086817 .
  17. ↑ Neumann HP, Eggert HR, Weigel K. a kol. Hemangioblastomy centrálního nervového systému. 10letá studie se zvláštním zřetelem na von Hippel-Lindauův syndrom  // J Neurosurg. - 1989. - Sv. 70.-P. 24-30. — PMID 2909683 .
  18. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 Konovalov A. N. , Kornienko V. N., Pronin I. N. Nádory zadní jámy lebeční. Hemangioblastomy // Magnetická rezonance v neurochirurgii . - M. : Vidar, 1997. - S.  260 -263. — 472 s. - 1500 výtisků.  - ISBN 5-88429-022-5 .
  19. ↑ 1 2 3 Grinberg MS Kapitola 14. Primární mozkové nádory 14.2.10 Hemangioblastom // Neurochirurgie. - M. : Medpress-inform, 2010. - S. 478-480. — 1008 s. - 1000 výtisků.  - ISBN 978-5-98322-550-3 .
  20. ↑ Silver ML, Hennigar G. Cerebelární hemangiom (hemangioblastom); klinickopatologický přehled 40 případů  // J Neurosurg. - 1952. - Sv. 9. - S. 484-494. — PMID 12981570 .
  21. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Razdolsky I. Ya. Nádory IV komory // Klinika nádorů mozku. - L .: Medgiz, 1957. - S. 147-155. — 224 s. — 10 000 výtisků.
  22. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 Pulatov A. M., Nikiforov A. S. Propedeutika nervových chorob. - Taškent: Medicína, 1979. - S. 108-120. — 368 s. — 20 000 výtisků.
  23. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Triumfov A. V. Aktuální diagnostika onemocnění nervového systému. - 9. vyd. - M. : MEDpress, 1998. - S. 177-185. — 304 s. - 5000 výtisků.  - ISBN 5-900990-04-4 .
  24. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Cerebellum // Velká lékařská encyklopedie / Ch. vyd. B.V. Petrovský. - 3. vyd. - M . : Sovětská encyklopedie, 1981. - T. XV (Melanoma-Mudrov). — S. 350-368. — 576 s.
  25. ↑ 1 2 Gusev E.I., Konovalov A.N. , Burd G.S. Neurologie a neurochirurgie. - M . : Medicína, 2000. - S. 115-125. — 656 s. — 20 000 výtisků.  — ISBN 5-225-00969-7 .
  26. ↑ 1 2 3 4 5 Konovalov A. N. , Kornienko V. N., Pronin I. N. Nemoci a poranění míchy a páteře. Hemangioblastomy // Magnetická rezonance v neurochirurgii . - M .: Vidar, 1997. - S.  412 -414. — 472 s. - 1500 výtisků.  - ISBN 5-88429-022-5 .
  27. ↑ Zimmerman RA, Bilaniuk LT Zobrazení nádorů míšního kanálu a míchy  // Radiol Clin North Am. - 1988. - Sv. 26. - S. 965-1007. — PMID 3420241 .
  28. ↑ 1 2 Kaffenberger DA, Shah CP, Murtagh FR et al. MR zobrazení míšního hemangioblastomu spojeného se syringomyelií // J Compput Assist Tomogr. - 1988. - Sv. 12. - S. 495-498. — PMID 3366970 .
  29. ↑ 1 2 3 4 Grinberg M. S. Kapitola 32. Diferenciální diagnostika // Neurochirurgie. - M. : Medpress-inform, 2010. - S. 950. - 1008 s. - 1000 výtisků.  - ISBN 978-5-98322-550-3 .