Nádory mediastina | |
---|---|
MKN-10 | C 38,1 - C 38,3 |
MKN-9 | 164,2 - 164,9 |
MKB-9-KM | 239,89 [1] |
Medline Plus | 001086 |
Pletivo | D008479 |
Mediální soubory na Wikimedia Commons |
Mediastinum je anatomický prostor ve středních částech hrudní dutiny .. Různí autoři nabízejí různé možnosti rozdělení mediastina na řezy v závislosti na anatomických, patogenetických a diagnostických aspektech. Pro posouzení šíření nádorů bylo zvoleno rozdělení mediastina na horní a dolní. Horní mediastinum zahrnuje všechny anatomické struktury umístěné nad horní hranicí perikardu. Dolní mediastinum se zase dělí na přední, střední a zadní část. Hranicí mezi přední a střední (centrální) částí mediastina je svislá čára vedená od sternoklavikulárního kloubu k bránici. Hranice mezi střední a zadní částí mediastina je čára rovnoběžná s první, procházející podél zadního povrchu průdušnice. Zadní mediastinum je zase rozděleno na dvě části. Retrokardiální prostor (Golzknecht) se nachází vpředu, vpředu ohraničený zadní stěnou průdušnice a vzadu přední plochou páteře. Zadní část zadního mediastina - paravertebrální prostor - sahá od přední plochy páteře k zadním úsekům žeber.
Do skupiny nádorů mediastina patří novotvary různé struktury a malignity, lokalizované v anatomických hranicích mediastina a extraorganického původu. Novotvary zadního mediastina zahrnují lymfomy, thymomy a metastatické karcinomy .
Mezi volumetrické útvary předního mediastina patří thymom, lymfom, feochromocytom a dysembryogenetické nádory (teratom aj.). Masy předního mediastina mají vyšší riziko malignity než masy jiných lokalit.[1][2]
Mezi nádory středního mediastina patří lymfom, metastatický karcinom, teratodermoidní cysta, bronchogenní cysta a perikardiální cysta. Pokud jde o novotvary zadního mediastina, patří sem neurogenní nádory a lymfomy.
Tymomy jsou pozorovány v jakémkoli věku, častěji ve 30-40 letech. Nejčastější primární nádor mediastina (20 %). Existují lymfoidní, epiteliální, vřetenobuněčné nebo smíšené thymomy. Maligní forma, která je vysoce invazivní do okolních tkání, se vyskytuje téměř stejně často jako benigní (35–50 % pacientů). Charakteristické je šíření thymomu podél pleury , zatímco hematogenní a lymfogenní metastázy jsou vzácné. Thymom je detekován u 15 % pacientů s myasthenia gravis , zatímco myasthenia gravis je detekován u 50 % pacientů s thymomem. Byly popsány případy zadních mediastinálních thymomů.
Extragonadální nádory zárodečných buněk se nejčastěji vyvíjejí v brzlíku. Histologicky se tyto nádory neliší od nádorů varlat – seminom, teratom, embryonální karcinom, teratokarcinom, choriokarcinom. Germinogenní nádory mediastina se vyskytují u mužů ve věku 20-30 let.
Teratoblastomy jsou téměř stejně časté jako thymomy a tvoří 11–17 % nádorů mediastina. Malignita je detekována ve 25-30% případů. Teratomy obsahují ektodermální, mezodermální a endodermální složky; dermoidní cysty jsou epidermálního původu. Onemocnění se odhalí nejčastěji v dospívání, v polovině případů nádor obsahuje kalcifikace. Rychlý růst je charakteristický pro malignitu, i když krvácení do její tkáně může také způsobit rychlý nárůst objemu nádoru. Někdy u malignity lze pozorovat metastázy do plic a regionální metastázy.
Mezenchymální nádory se vyskytují ve všech třech částech mediastina, častěji však v předním mediastinu. Lipomy a lipomatózy jsou častější v dolních úsecích na jedné straně mediastina. Mohou vycházet z mediastina kaudálním nebo kraniálním směrem. Na druhé straně omentální tuk může pronikat do spodních úseků zadního mediastina. Vzhledem ke své měkké textuře lipomy nijak neovlivňují okolní orgány a často se vyskytují náhodou. Lipomatóza může být iatrogenně způsobena léčbou kortikosteroidy. Lipo-(fibro-)sarkomy jsou extrémně vzácné nádory, obvykle lokalizované v zadním mediastinu, kde mohou způsobit posunutí sousedních orgánů.
Fibromy nezpůsobují stížnosti, dokud nedosáhnou významné velikosti. Přítomnost pleurálního výpotku může být někdy známkou fibrosarkomu (obvykle lokalizovaného v zadním mediastinu) a fibromu.
Hemangiomy (kavernózní hemangiom, hemangioendoteliom, hemangiosarkom) jsou v mediastinu vzácné, ve 2/3 případů jsou lokalizovány v předním mediastinu. Mají rozmanitý tvar, jsou obklopeny pouzdrem pojivové tkáně a mohou být vícečetné. Často obsahují flebolity.
Lymfangiomy (hygromy) – většinou se vyskytují v dětství. Vyvíjejí se z lymfatických cév, rostou v různých směrech s tvorbou uzlů. Mohou se rozšířit do oblasti krku, způsobit výrazné posunutí sousedních orgánů; existují kavernózní a cystické varianty. Lokalizováno v dolním předním mediastinu; pokud nejsou komplikované chylothoraxem , jsou obvykle asymptomatické.
Nejčastější nádory zadního mediastina jsou častěji lokalizovány v jeho horní části. Vyvíjejí se z větví n. vagus a mezižeberních nervů, sympatického kmene a membrán míšních; mnohočetné neuromy mohou být nalezeny jako součást neurofibromatózy ( von Recklinghausenova choroba ). Jsou často asymptomatické; s prorůstáním do lumen míšního kanálu se objevují neurologické příznaky.
Zvýšení lymfatických uzlin mediastina je pozorováno u lymfomů a metastáz karcinomu , stejně jako u nenádorových onemocnění ( tuberkulóza , sarkoidóza atd.).
Porážka mediastinálních lymfatických uzlin u lymfomů může být jak izolovaná, tak v kombinaci s lymfadenopatií jiných lokalizací, stejně jako poškození různých orgánů. Agresivní lymfomy se vyznačují nádorovým prorůstáním do okolních anatomických struktur (cévy, průdušnice, průdušky, pohrudnice, plíce, jícen aj.).
Povaha lymfogenní metastázy maligního nádoru je spojena s charakteristikou odtoku lymfy z postiženého orgánu. Zvětšení lymfatických uzlin je způsobeno metastázami nádorů intratorakálních a extrathorakálních lokalizací pouze ve 20 % případů. Nejčastější příčinou je bronchogenní karcinom plic, u kterého se v pozdějších stádiích ve více než 80 % případů vyskytuje metastatické postižení lymfatických uzlin. Postižení lymfatických uzlin u bronchogenního karcinomu není jednostranné – v důsledku zkříženého lymfatického odtoku je postižena pravá tracheobronchiální skupina lymfatických uzlin i při levostranné lokalizaci nádoru. Méně často jsou zdrojem metastáz zhoubné nádory trávicího traktu (jícnu, žaludku, slinivky břišní), mléčných žláz, ledvin, varlat, prostaty, štítné žlázy a hrtanu. V souladu s povahou lymfatického odtoku je třeba v případě rakoviny prsu zaměřit pozornost na retrosternální lymfatické uzliny, v případě nádorů trávicího traktu, ledvin, varlat a prostaty - na zadní mediastinální skupiny lymfatických uzlin, při rakovině hrtanu a štítné žlázy - do lymfatických uzlin horního mediastina. Při lymfogenní diseminaci extrathorakálních nádorů ovlivňují metastázy lymfatické uzliny ve směru mediastinálních skupin, charakteristická je porážka retroperitoneálních a cervikálních lymfatických uzlin. Nádorová lymfangitida v plicích je pozorována u rakoviny prsu , žaludku , slinivky břišní , štítné žlázy a hrtanu a je obvykle spojena s hilární lymfadenopatií. Ve srovnání s rakovinou je u sarkomů méně pravděpodobné, že budou metastázovat do mediastina prostřednictvím lymfatických cest.
Specialista na taktiku při léčbě nádorů mediastina závisí na typu novotvaru a jeho lokalizaci. Hlavním způsobem, jak se zbavit takových patologií, je jejich chirurgická excize ve zdravých tkáních.
Vzhledem k tomu, že mediastinum je omezeno hrudníkem, každá otevřená operace je velmi traumatická. Proto se dnes ve všech lékařských centrech a onkologických ambulancích nabízí minimálně invazivní odstranění nádorů mediastina. Tato terapie samozřejmě nemusí být vhodná pro každého pacienta a někteří stále vyžadují otevřenou operaci. Někteří lidé s nádory mediastina však dostávají méně traumatickou a modernější minimálně invazivní léčbu.
Pro posílení výsledku je operace doplněna v závislosti na diagnóze chemoterapií, ozařováním nebo medikamentózní léčbou.