Insuloma

Benigní novotvary endokrinních žláz pankreatických ostrůvků

Pankreatický ostrůvek obarvený hematoxylinem-eosinem.
MKN-10 D 13.7

Insuloma (z latinského  insula  - ostrov a -ωμα z ὄγκωμα  - nádor) - tento koncept kombinuje fungující nádory pankreatických ostrůvků  - novotvary alfa , beta , delta (D) - a PP-(F) -buněk.

Nádory ostrůvků jsou primárně adenomy (benigní novotvary) a méně často adenokarcinomy (maligní novotvary). Asi 60 % všech endokrinních nádorů slinivky břišní  sekretuje inzulín. Novotvary Langerhansových ostrůvků , zejména maligní, se zpravidla vyznačují polyhormonální sekrecí, „čisté“ nádory jsou vzácné, [1] však prevalence sekrece jednoho z hormonů určuje hlavní klinický symptomový komplex . Metastázy v případě maligního nádoru však mohou sestávat pouze z jednoho buněčného typu, a to i u primárního polyklonálního nádoru a naopak – existují nádory z jednoho buněčného typu secernující různé peptidy. Předpokládá se, že existují dva zdroje původu endokrinních nádorů: insulární (odkud pochází jejich název - insulomy ) a duktální - z pluripotentních kmenových buněk duktálního epitelu ( nesidioblasty ), které jsou schopné proliferovat a diferencovat se na buňky, které vylučují různé peptidy. (zdroj mimoděložní produkce hormonů). Častěji se vyskytují u dospělých v jakékoli části slinivky břišní , zřídka mají vlastní pouzdro, mají tzv. klikatý růst, podobný infiltrativnímu. Nádory o průměru 2 cm jsou obvykle benigní a více než 6 cm zhoubné. [2]

Klasifikace

Klinika přijala klasifikaci podle názvu hormonu produkovaného novotvarem, jehož přebytek určuje klinický obraz. Později se ukázalo, že hormony jsou produkovány nejen ortoendokrinními buňkami – vylučujícími hormony charakteristické pro fyziologickou funkci ostrůvků, ale také paraendokrinními buňkami – jejichž  buněčný původ ještě není zcela prokázán, uvolňují hormony, které pro ně nejsou charakteristické. [3] : gastrin  - gastrinom, vazoaktivní střevní peptid  - vipom, aktivita podobná ACTH - kortikotropinom. Nádory z paraendokrinních buněk se také nazývají APUD-omy. Paraendokrinní také zahrnuje některé vzácné nádory, které vylučují jiné peptidy a prostaglandiny . [2]

Prevalence

Nádory ostrůvkových buněk jsou mnohem vzácnější než jiné nádory pankreatu. Přesné údaje o prevalenci nádorů ostrůvkových buněk nejsou k dispozici. Patologové najdou jeden adenom na každých 1000–1500 vyšetření. Na všeobecných klinikách je poměr pacientů s funkčním novotvarem Langerhansových ostrůvků ke všem hospitalizovaným 1 : 50 000. [4] Asi 60 % všech endokrinních nádorů slinivky břišní  produkuje inzulín. [2]

Histologický snímek

Viz také

Poznámky

  1. ↑ Heitz Mnohočetné hormony produkující pankreatické endokrinní nádory//Acta endocr.- 1978.- Suppl. 215.—Str. 56-57.
  2. ↑ 1 2 3 Klinická endokrinologie: průvodce (3. vyd.) / Pod. vyd. N. T. Starkova. - Petrohrad: Peter, 2002. - 576 s. - (Seriál "Doktorův společník"). ISBN 5-272-00314-4
  3. ↑ Welbourn RB Apudomas of the Cug//Amer. J. Surg. - 1977. - svazek 133, č. 1 - str. 13-22.
  4. ↑ White TT, Kavlie H. Hormonální pankreatické ostrůvkové tumory a hyperplazie // Acta chir. scand. - 1972. - Vol. 138, č. 8 - S. 809-815.