Apudoma

Apudoma  je nádor pocházející z buněčných elementů umístěných v různých orgánech a tkáních (hlavně ostrůvkové (endokrinní) buňky slinivky břišní , buňky jiných částí gastrointestinálního traktu , C-buňky štítné žlázy ), produkující polypeptidové hormony .

Historické pozadí

Termín „ APUD “ (zkratka anglických slov: A mine – amines, P recursor – prekursor, Abtake – Absorpce, D ecarboxylation – dekarboxylation) navrhl HGE Pears v roce 1966 jako odkaz na obecné vlastnosti různých neuroendokrinních látek. buňky, které mohou akumulovat tryptofan , histidin a tyrosin , přeměňovat je dekarboxylací na mediátory: serotonin , histamin , dopamin . Jakákoli buňka systému APUD je potenciálně schopna syntetizovat mnoho peptidových hormonů. [2]

Topografická anatomie

Většina buněk se vyvíjí z neurální lišty, ale pod vlivem vnějších stimulačních faktorů může mnoho endodermálních a mezenchymálních buněk získat vlastnosti buněk gastroenteropankreatického endokrinního systému (APUD systém) [2] .

Buněčná lokalizace systému APUD: [2] .

1. Centrální a periferní neuroendokrinní orgány (hypotalamus, hypofýza, periferní ganglia autonomního nervového systému, dřeň nadledvin, paraganglia).
2. Centrální nervový systém (CNS) a periferní nervový systém (gliové buňky a neuroblasty).
3. Neuroektodermální buňky ve složení endokrinních žláz endodermálního původu (C-buňky štítné žlázy).
4. Endokrinní žlázy endodermálního původu (příštítná tělíska, pankreatické ostrůvky, jednotlivé endokrinní buňky ve stěnách pankreatických vývodů).
5. Sliznice gastrointestinálního traktu (enterochromafní buňky).
6. Sliznice dýchacích cest (neuroendokrinní buňky plic).
7. Kůže (melanocyty).

V současné době jsou popsány tyto typy apudomu: [3]

• VIPoma ;
• gastrinom ;
• glukagonom ;
• karcinoid;
• neurotensin;
• PPoma ;
• somatostatinom

Vipoma

VIPom (Werner-Morrisonův syndrom, pankreatická cholera, vodnatý průjem-hypokalemie-achlorhydrický syndrom) je charakterizován přítomností vodnatého průjmu a hypokalemie v důsledku hyperplazie ostrůvkových buněk nebo nádoru, často maligního, pocházejícího z buněk ostrůvků slinivky břišní ( obvykle tělo a ocas), které vylučují vazoaktivní střevní polypeptid (VIP). Ve vzácných případech se VIPom může objevit u ganglioneuroblastomů, které jsou lokalizovány v retroperitoneálním prostoru, plicích, játrech, tenkém střevě a nadledvinách, vyskytují se v dětství a jsou obvykle benigní. Velikost VIPomů pankreatu je 1–6 cm.V 60 % případů maligních novotvarů jsou v době diagnózy metastázy. [2] Metastazovat do jater a/nebo lymfatických uzlin. Vyskytuje se u 1 z 10 milionů ve věku 17 až 73 let, častější u žen (> 65 %). [3]

Léčba : chirurgická, chemoterapie a symptomatická.

Prognóza je vážná: s včasnou chirurgickou intervencí dosahuje očekávaná délka života 3 ... 11 let. Častěji je smrtelný výsledek důsledkem selhání ledvin nebo srdce, těžké acidózy a dehydratace těla. [3]

Gastrinom

Gastrinom  je tumor produkující gastrin, lokalizovaný v 80 % případů ve slinivce břišní , mnohem méně často (15 %) - ve stěně duodena [4] nebo jejuna , antra , peripankreatických lymfatických uzlin , v hilu sleziny , extrémně vzácné (5 %) - extraintestinální (omentum, vaječníky, žlučový systém). Při hyperplazii G-buněk vzniká nezhoubný nebo maligní nádor, který vylučuje velké množství gastrinu  → dochází k hypergastrinémii → hyperstimulace parietálních buněk → nadměrná produkce kyseliny chlorovodíkové a pepsinu . Za fyziologických podmínek G-buňky pod vlivem kyseliny chlorovodíkové inhibují produkci gastrinu, ale faktor acidity neovlivňuje G-buňky s gastrinem. Zvýšená kyselost způsobuje tvorbu mnohočetných peptických vředů žaludku , dvanáctníku nebo jejuna. Sekrece gastrinu gastrinomy se zvláště prudce zvyšuje po jídle.

Klinickým projevem hypergastrinimie je Zollinger-Ellisonův syndrom (typ II). [3]

Léčba : chirurgická, chemoterapie a symptomatická.

Prognóza včasné diagnózy a správné taktiky léčby je příznivá. V ostatních případech - nepříznivé. [3]

Glukagonom

Glukagonom  je nádor, často maligní, pocházející z alfa buněk pankreatických ostrůvků. Je charakterizována migrační erozivní dermatózou, angulární cheilitidou, stomatitidou, glositidou, hyperglykémií, normochromní anémií. Roste pomalu, metastázuje do jater. Vyskytuje se v 1 případě z 20 milionů ve věku 48 až 70 let, častěji u žen. [3]

Léčba : chirurgická, chemoterapie a symptomatická.

Prognóza pro včas zjištěné onemocnění a správná taktika léčby je příznivá. V ostatních případech - nepříznivé. [3]

Karcinoid

Karcinoid  - tumory vycházející z enterochromafních EC buněk lokalizovaných v gastrointestinálním traktu od kardie žaludku po rektum , slinivku břišní , žlučník , urogenitální trakt, bronchiální sliznici a brzlík .

Je charakterizována záchvaty zarudnutí obličeje a horní poloviny těla, doprovázené hypertenzí. Většina karcinoidních nádorů je lokalizována v tenkém střevě - 30 % z nich je mnohočetných, rostou pomalu, obvykle do 1 cm v průměru, zřídka 2 cm v průměru, s hladkým povrchem obsahujícím nažloutlé nebo nahnědlé uzliny, umístěné v submukózní vrstvě , často maligní . [3] Nacházejí se ve věku 50–60 let.

Nádory vylučují hlavně serotonin , dále kalikrein, histamin , prostaglandiny , neuropeptid K, neurokinin A, látku P, které mají vazoaktivní vlastnosti. Před nástupem klinických příznaků může nádor existovat 5–10 let asymptomaticky. [3]

Metastazuje: do lymfatických uzlin, jater , vzácně do kostí, vaječníků , kůže, mozku , slinivky břišní , hrudníku.

Léčba : chirurgická, chemoterapie a symptomatická.

Prognóza pro včasnou chirurgickou léčbu očekávané délky života je 15 let a více. [3]

Neurotensin

Neurotensinom  je nádor pankreatu nebo ganglií sympatického řetězce, který produkuje neurotensin.

U pacientů je odhalen klinický obraz VIPomu – VIP a neurotensin mají téměř stejný biologický efekt, včetně vazodilatace, hypotenze, snížené sekrece žaludeční šťávy a peristaltiky. [3]

Léčba : chirurgická, chemoterapie a symptomatická.

Prognóza je vážná: s včasnou chirurgickou intervencí dosahuje očekávaná délka života 3 ... 11 let. Častěji je smrtelný výsledek důsledkem selhání ledvin nebo srdce, těžké acidózy a dehydratace těla. [3]

PPoma

PPoma  je nádor pankreatu vylučující pankreatický polypeptid (PP). Klinické projevy prakticky chybí. [3]

Diagnostikováno po metastáze do jater.

Léčba : chirurgická, chemoterapie a symptomatická.

Prognóza závisí na načasování zahájení léčby.

Somatostatinom

Somatostatinom  je maligní pomalu rostoucí nádor charakterizovaný zvýšenými hladinami somatostatinu. Toto vzácné onemocnění se vyskytuje u lidí starších 45 let – 1 případ ze 40 milionů [3]

Rozlišovat:

• somatostatinom z pankreatických delta buněk a
• somatostatin secernující apudom  je nádor duodena .

Diagnóza je založena na klinice a zvýšení hladiny somatostatinu v krvi.

Léčba : chirurgická, chemoterapie a symptomatická.

Prognóza závisí na včasnosti léčby.

Poznámky

1. ↑ IARC TP53 DATABASE - Seznam morfologie . Získáno 22. září 2007. Archivováno z originálu 9. května 2012. (neurčitý)
2. ↑ 1 2 3 4 Endokrinologie. Ed. N. Lavina. Za. z angličtiny - M., Praxe, 1999. - 1128 s. ISBN 5-89816-018-3
3. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 Malá encyklopedie endokrinologa / Ed. A. S. Efimova - K: Medkniga, 2007. - 360 s. ISBN 966-7013-23-5
4. ↑ Endokrinologie (rychlý odkaz). / Ed. I. I. Dědová - M., Rus. lékař, 1998. - 95 s. ISBN 5-7724-0014-2

Viz také

Odkazy