| Lymfangiom | |
|---|---|
| MKN-11 | XH9MR8 |
| MKN-10 | D18 ( ILDS D18.100) |
| MKB-10-KM | D18.1 |
| MKB-9-KM | 228,1 [1] [2] |
| ICD-O | 9170/0 |
| OMIM | 236100 |
| NemociDB | 7665 |
| eMedicine | derm/866 |
| Pletivo | D008202 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
{{v současnosti - podle moderních vědeckých názorů (podle ISSVA [1] ) se tento útvar nazývá lymfatická malformace nebo lymfovenózní malformace}}
Lymfangiom je benigní nádor a podle moderních údajů malformace lymfatických cév , často se vyskytující i během intrauterinního vývoje. Nádorové buňky pocházejí ze stěn lymfatických cév, makroskopicky je tělo nádoru tenkostěnná dutina různých velikostí od 1 mm do několika centimetrů. Tyto nádory tvoří přibližně 10-12 % všech benigních novotvarů u dětí.
Termín "lymfangiom" historicky kombinuje několik patologií.
Lymfangiom (lymfangiom) je novotvar skládající se z lymfatických cév, což je v některých případech nádor - blastom, v jiných malformace. Pravé lymfangiomy jsou velmi vzácné nádory. ... Většina lymfangiomů je prostým rozšířením lymfatických cév, zlomyslně uložených na tom či onom místě v přebytku (Albrechtovy hamartomy). [3]
Angiomy jsou benigní nádory, které se vyvíjejí z krevních cév (hemangiomy) nebo lymfatických cév (lymfangiomy). [čtyři]
Histologická klasifikace nádorů měkkých tkání podle WHO
- Lymfatické nádory
1. Lymphangiom circumscriptum
2. Progresivní lymfangiom [5]
Lymfangiom je vrozený benigní nádor, který vychází z lymfatických cév a skládá se z endoteliálních buněk a pojivové báze. Údaje z posledních let ukazují, že tato patologie je založena na malformaci lymfatického systému. [6]
Limitovaný lymfangiom (Lymphangiom circumscriptum) je vaskulární malformace, která zahrnuje povrchové lymfatické cévy. [7]
V současné době je termín „lymfangiom“ v aplikaci na lymfatické malformace považován za zastaralý, jeho použití se doporučuje u pravých nezhoubných nádorů lymfatických cév. [osm]
Nejčastěji je onemocnění zjištěno během prvního roku života dítěte, zpravidla většina těchto útvarů je zachycena do 3. roku života. Většinou jsou lymfangiomy lokalizovány v oblastech shluků lymfatických uzlin, rostou poměrně pomalu, i když v některých případech se mohou v krátké době dramaticky zvětšit.
V závislosti na vzhledu, struktuře a variantě klinického průběhu se rozlišují následující varianty lymfangiomů:
Pohodlnější klasifikace, na jejímž základě se rozhoduje o volbě léčebné metody, je založena na velikosti lymfangiomu:
Diagnostika je založena na neinvazivních vyšetřovacích metodách, jako je ultrazvuk , radiografie , magnetická rezonance a počítačová tomografie . Hlavní metodou diagnostiky lymfangiomu (lymfatické a lymfovenózní malformace) je ultrazvuk. Tato studie není jediná a nevylučuje další diagnostické metody. Druhou hlavní diagnostickou metodou umožňující vizualizaci patologických tkání je MRI . Komplexní vyšetření pacienta s lymfangiomem (lymfatické a lymfovenózní malformace) hlavy a krku zahrnuje tyto vyšetřovací metody: 1) ultrazvuk, 2) MRI tkání hlavy a krku (včetně nitrožilního podání kontrastní látky), 3 ) fibrolaryngoskopie, 4) vyšetření krve koagulačního systému, 5) CT kostí lebeční klenby, obličejového skeletu a páteře, 6) polysomnografie, 7) ultrazvuková dopplerografie cév hlavy, krku, obličeje.
Léčba onemocnění bývá sklerotizující, nejčastěji bleomycinem. Chirurgické odstranění není žádoucí kvůli častým recidivám