Simmondsova nemoc

Simmondsova choroba ( Simmondsův syndrom , hypofyzární kachexie , diencefalicko-hypofyzární kachexie ) je hypotalamo-hypofyzární insuficience, onemocnění charakterizované specifickými příznaky hormonální nedostatečnosti adenohypofýzy a řadou neurovegetativních projevů na pozadí prudkého poklesu tělesné hmotnosti a poruchy jiných tělesných funkcí spojených s prací hypofýzy .

Historie

M. Simmonds popsal poporodní septicko-embolickou nekrózu předního laloku hypofýzy s fatálním koncem ve stavu těžké kachexie a katastrofálně rozvinuté senilní involuci orgánů a tkání. Onemocnění se nazývá hypofyzární kachexie nebo Simmondsův syndrom. Další pozorování však ukázala, že u hypopituitarismu způsobeného částečnou nebo úplnou nekrózou přední hypofýzy není nutný extrémní stupeň vyčerpání a pokles produkce tropních hormonů je pozorován u různých patologických stavů jak hypofýzy, tak hypotalamu. jádra, což je často definováno jako hypotalamo-hypofyzární insuficience [1] .

V roce 1973 si N. L. Shien všiml zvláštnosti patogeneze a klinického obrazu poporodního hypopituitarismu v důsledku masivní ztráty krve a kolapsu. V tomto ohledu je Sheehanův syndrom, nejběžnější varianta onemocnění, oddělen do samostatné klinické formy [1] .

Etiologie a patogeneze

• poškození hypofýzy
• nádor hypofýzy
• u žen poporodní krvácení

Běžné destruktivní změny v adenohypofýze způsobují změny v hypotalamických centrech (jádro hypotalamu), která vylučují uvolňující hormony ( kortikoliberin , thyroliberin , gonadoliberiny , somatostatin a další) [2] .

Klinický obraz

Prudký pokles sekrece hormonů tropické hypofýzy , pozorovaný u významné části pacientů s nedostatečností adenohypofýzy , vede k atrofii řízených (periferních) endokrinních žláz ( štítná žláza , kůra nadledvin , genitál ). V souladu s tím se snižuje koncentrace hormonů vylučovaných těmito žlázami v krevní plazmě : T 4 , T 3 , kortizol , aldosteron , estradiol , progesteron , testosteron atd.). Spolu s tím klesá i rezervní kapacita těchto žláz [2] .

Diagnostika

Stanovuje se pokles sekrece gonadotropinů, růstového hormonu, prolaktinu, TSH, ACTH. V pochybných případech (latentní insuficience adenohypofýzy) se používají funkční zátěžové testy, které mají diagnostický význam pouze v případech, kdy je patologickým procesem zničeno asi 75 % žlázové tkáně adenohypofýzy [2] .

Viz také

• Panhypopituitarismus
• Hypotalamo-hypofyzární kóma
• Sheehanův syndrom

Poznámky

1. ↑ 1 2 Klinická endokrinologie. Průvodce / Ed. N. T. Stárková. - 3. vyd., revidováno. a doplňkové - Petrohrad. : Peter, 2002. - S. 111-118. — 576 s. — („Doktorův společník“). - 4000 výtisků.  - ISBN 5-272-00314-4 .
2. ↑ 1 2 3 Příručka klinické endokrinologie / Ed. Kholodova E. A. - 1. vyd. - Minsk: "Bělorusko", 1998. - S. 16-17. — 510 s. — 10 000 výtisků.  — ISBN 985-01-0031-1 .

Literatura

• Oxfordský stručný lékařský slovník 6e

Odkazy

• Simmondova nemoc u Who Name It?