Otoskleróza

Otoskleróza  je onemocnění spojené s patologickým růstem kosti v důsledku porušení jejího metabolismu. Proces probíhá ve středním uchu a může vést k výraznému zhoršení až ztrátě sluchu. Obvykle začíná jednostrannou nedoslýchavostí, postupně zakrývá obě uši. U audiometrie v časných stádiích je zpravidla patrná ztráta reakce na nízkofrekvenční zvuky .

Téměř ve všech případech se jedná o chronickou převodní ztrátu sluchu . Někdy je také zaznamenána senzorineurální ztráta sluchu , obvykle ve vysokofrekvenčním rozsahu, v pozdějších fázích onemocnění.

Příčiny otosklerózy

• V současné době nebyly příčiny otosklerózy studovány. Onemocnění je častější u žen v období puberty, menstruace, těhotenství, kojení a menopauzy.
• Genetické příčiny, zděděné autozomálně dominantním způsobem s neúplnou penetrací 20 % až 40 %. Monozygotní dvojčata mají téměř 100% shodu na otosklerózu. Dosud bylo identifikováno osm lokusů spojených s otosklerózou a označeno jako OTSCI-8.

• Jedna studie naznačuje, že některé z onemocnění mohou být způsobeny variacemi v genu RELN . [2]
• Virus spalniček (Při studiu archivních a čerstvých vzorků destičky třmínku byla detekována RNA viru).
• Navíc jednou z údajných příčin otosklerózy může být zvýšená produkce estradiolu.

Rizikové faktory pro otosklerózu

Mezi rizikové faktory pro rozvoj otosklerózy patří následující stavy:

• Dlouhý průběh chronického zánětu středního ucha, při kterém dochází k částečné nebo úplné nekróze sluchových kůstek. Při nekróze spojení incus a stapes se může vytvořit fibróza, která omezuje přenos zvukových vibrací přes sluchové kůstky.
• Vrozená fixace třmínku.
• Pagetova nemoc.
• Vrozené anomálie ve vývoji sluchových orgánů.

Projevy otosklerózy

Otoskleróza se obvykle projevuje jako převodní typ ztráty sluchu. Z počátku bývá postiženo nejčastěji jedno ucho, postupně však proces otosklerózy postihuje i druhé ucho. Při vyšetření při audiometrii je zaznamenána ztráta v přenosu nízkých frekvencí zvuku, později vysokých frekvencí. V pozdějších stadiích onemocnění doprovází i senzorineurální nedoslýchavost.

Otoskleróza se vyskytuje asi u 0,5 % populace. Moderní studie problému otosklerózy ukázaly, že tento stav se může objevit u 10% lidí, ale ne vždy se projeví.

Při otoskleróze jsou ve středním uchu ložiska sklerózy. To znamená, že pacient má zřejmě sníženou pohyblivost sluchových kůstek, a to v místě připojení třmínku k oválnému okénku, v důsledku čehož je narušen přenos zvukových vibrací.

Diagnostika otosklerózy

K diagnostice otosklerózy se používá metoda, jako je audiometrie . Kromě toho se provádí tympanometrie .

Léčba otosklerózy

Léčba otosklerózy se provádí dvěma způsoby: použitím sluchadel nebo chirurgickým zákrokem. Sluchadla mohou pomoci účinně se vyrovnat se ztrátou sluchu až v pozdějších stadiích onemocnění, kdy není indikována chirurgická léčba. Při chirurgické léčbě otosklerózy se provádí operace stapedoplastiky.  Tento zákrok se provádí převážně v lokální anestezii a provádí se na třmenu . Provádí se v případě, kdy je v oválném okénku fixace třmínku. Operace spočívá v odstranění nohou třmínku a jeho nahrazení protézou. V nožní desce třmínku se udělá malý otvor a do něj se vloží tenká protéza, která funguje jako píst (pístová stapedoplastika).

Tyto operace dávají dobrý výsledek u pacientů trpících otosklerózou - porušením pohyblivosti sluchových kůstek ve středním uchu. Pozitivní výsledky jsou zaznamenány u devíti z deseti pacientů, kteří tuto operaci podstoupili, u méně než 1 % operovaných byla operace neúčinná.

Kontraindikace stapedektomie

• Těžký celkový stav pacienta.
• Nízká rezerva kochleární funkce.
• Tinnitus  nebo závratě.
• Přítomnost aktivních ložisek otosklerózy.

Komplikace stapedektomie

• Obrna poloviny obličeje na straně postiženého ucha v důsledku poškození větví lícního nervu.
• Závratě v pooperačním období.
• Zvracení.
• Výtok perilymfy z ucha.
• Ruptura bubínku.
• Poškození bludištěm.
• Labyrintitida (zánět struktur vnitřního ucha).
• Gusherův syndrom .

Všimněte si, že i přes skvěle provedenou operaci po ní mohou nastat takové komplikace jako:

• Úplná hluchota operovaného ucha.
• Dlouhotrvající závratě.
• Neustálý pocit hluku nebo bzučení v operovaném uchu.
• Ochrnutí poloviny obličeje v důsledku poškození větví lícního nervu.

Odkazy

Palchun V.T. a Sakhalinskas M.A. Klinika a chirurgie otosklerózy, Vilnius, 1976;

Preobraženskij N.A. a Patyakina O.K. Stapedektomie a stapedoplastika pro otosklerózu, M., 1973, bibliogr.;

Soldatov I.B. aj. Funkční diagnostika a otázky moderní chirurgie otosklerózy, M., 1974, bibliogr.; 

Ztráta sluchu, ed. NA. Preobraženskij, M., 1978.

Viz také

• Samuel Rosen .

Poznámky

1. ↑ Databáze ontologie onemocnění  (anglicky) - 2016.
2. ↑ Schrauwen I., Ealy M., Huentelman MJ, Thys M., Homer N., Vanderstraeten K., Fransen E., Corneveaux JJ, Craig DW, Claustres M., Cremers CW, Dhooge I., Van de Heyning P. , Vincent R., Offeciers E., Smith RJ, Van Camp G. Analýza celého genomu identifikuje genetické varianty v genu RELN spojené s otosklerózou   // Am . J. Hum. Genet. : deník. - 2009. - únor - doi : 10.1016/j.ajhg.2009.01.023 . — PMID 19230858 .

Literatura

• Khilov K. L. Otoskleróza. - L .: Medgiz . Leningrad. oddělení, 1958. - 124 s.
• Khilov K. L. , Preobraženskij N. A. Otoskleróza. — 2. vyd., opraveno. a doplňkové - L .: Medicína . Leningrad. oddělení, 1965. - 240 s. - 5000 výtisků.

Slovníky a encyklopedie	Velká Katalánština Skvělý norský Britannica (online)
V bibliografických katalozích	J9U : 987007553473805171 LCCN : sh85096075