Landau-Kleffnerův syndrom

Landau-Kleffnerův syndrom  neboli získaná afázie s epilepsií je porucha, při které dítě (zpravidla ve věku 3-7 let) ztrácí expresivní a receptivní řečové schopnosti; v tomto případě je nástup poruchy doprovázen paroxysmální patologií na EEG (obvykle ve spánkových lalocích) a epileptickými záchvaty [1] . Poprvé popsal William Landau (1924-2017) a Frank Kleffner (1925-2015) v roce 1957.

Klinický obraz

Klinický obraz je obecně podobný receptivní poruše řeči ( F 80.2 ) [2] . Rozdíl je v tom, že syndrom se objevuje po období relativně normálního psychického vývoje [2] . Epileptické záchvaty se vyskytují v 70 % případů Landau-Kleffnerova syndromu [3] . Mohou se vyskytovat atonické a generalizované tonicko-klonické záchvaty (grand mal), komplexní a jednoduché parciální záchvaty, absence (petit mal), někdy jsou pozorovány myoklonické a tonické záchvaty [4] . Může se objevit status epilepticus [5] [4] .

Uzdravení je pozorováno asi u 1/3 případů [2] .

Etiologie

Etiologie stavu není známa, předpokládá se možnost zánětlivého encefalitického procesu [1] . V rodinné anamnéze má 12 % pacientů případy epilepsie [3] .

Diagnostika

Pro diagnostiku Landau-Kleffnerova syndromu musí stav splňovat následující kritéria:

• A. Výrazná ztráta expresivní a receptivní řeči po dobu nepřesahující 6 měsíců.
• B. Předchozí normální vývoj řeči.
• C. Paroxysmální abnormality EEG související s jedním nebo oběma temporálními laloky, které jsou detekovány v časovém období dva roky před - dva roky po počáteční ztrátě řeči.
• D. Sluch v normálních mezích.
• E. Udržování úrovně neverbální inteligence v mezích normy.
• F. Absence jakéhokoli diagnostikovatelného neurologického stavu kromě abnormalit EEG a epileptických záchvatů (pokud jsou přítomny).
• G. Nejsou splněna kritéria pro pervazivní vývojovou poruchu (F84.-).

• A. Závažná ztráta vyjadřovacích a receptivních jazykových dovedností v průběhu doby nepřesahující šest měsíců.
• B. Normální vývoj jazyka před ztrátou jazyka.
• C. Paroxysmální abnormality EEG postihující jeden nebo oba temporální laloky, které se projeví v časovém rozpětí od dvou let předtím do dvou let po počáteční ztrátě řeči.
• D. Sluch v normálním rozsahu.
• E. Zachování úrovně neverbální inteligence v normálním rozmezí.
• F. Absence jakéhokoli diagnostikovatelného neurologického stavu, který není součástí abnormálního EEG, a přítomnost epileptických záchvatů (pokud se vyskytnou).
• G. Nesplňuje kritéria pro pervazivní vývojovou poruchu (F84.-).

Terapie

Běžně se používají antikonvulziva a kortikosteroidy [7] (např. prednisolon ) [8] .

Poznámky

1. ↑ 1 2 Světová zdravotnická organizace . Třída V: Duševní poruchy a poruchy chování (F00-F99) (upraveno pro použití v Ruské federaci). Část 1 // Mezinárodní klasifikace nemocí (10. revize). - Rostov na Donu: Phoenix, 1999. - S. 307-308. — ISBN 5-86727-005-8 .
2. ↑ 1 2 3 Yu. V. Popov, V. D. Vid. Moderní klinická psychiatrie. - M .: Expert Bureau-M, 1997. - S. 370-371. — 496 s. — ISBN 5-86065-32-9.
3. ↑ 1 2 Ed. T. B. Dmitrieva, V. N. Krasnova, N. G. Neznanova, V. Ya. Semke, A. S. Tiganova. Psychiatrie: národní průvodce  (neopr.) . — GEOTAR-Media. - S. 690. - ISBN 978-5-9704-2030-0 .
4. ↑ 1 2 Koroleva N.V.; Kolesnikov S. I., Vorobyov S. V. Elektroencefalografický atlas epilepsie a epileptických syndromů u dětí . - GEOTAR-Media, 2011. - S. 203. - ISBN 978-5-4235-0047-4 . (Ruština)
5. ↑ Arielle Crespel, Philippe Gélisse, Michelle Bureau, Pierre Genton (2006) Atlas elektroencefalografie Volume 2: The Epilepsies, EEG and Epileptic Syndromes.
6. ↑ Světová zdravotnická organizace . Získaná afázie s epilepsií [Landau-Kleffnerův syndrom] // Klasifikace duševních poruch a poruch chování podle MKN-10. Diagnostická kritéria pro výzkum . — Ženeva . Archivováno 18. října 2021 na Wayback Machine
7. ↑ Sinclair DB, Snyder TJ Kortikosteroidy pro léčbu Landau-Kleffnerova syndromu a kontinuálního výboje hrotových vln během spánku  //  Dětská neurologie : deník. - 2005. - Sv. 32 , č. 5 . - str. 300-306 . - doi : 10.1016/j.pediatrneurol.2004.12.006 . — PMID 15866429 . Archivováno z originálu 21. června 2020.
8. ↑ Santos LH, Antoniuk SA, Rodrigues M., Bruno S., Bruck I. Landau–Kleffnerův syndrom: studie čtyř případů   // Arquivos de Neuro-Psiquiatria. - 2002. - Sv. 60 , č. 2-A . - str. 239-241 . - doi : 10.1590/s0004-282x2002000200010 . — PMID 12068352 . Archivováno z originálu 24. září 2015.

Slovníky a encyklopedie	Britannica (online)