Sharpův syndrom

Sharpův syndrom neboli smíšené onemocnění pojivové tkáně (zkr. anglicky  MCTD ), je autoimunitní onemocnění , při kterém obranný systém těla napadá sám sebe. Syndrom byl poprvé popsán v roce 1972. [jeden]

Někdy se používá rovnítko mezi Sharpeovým syndromem a termínem „nediferencovaná nemoc pojivové tkáně“, [2] ale některé zdroje jsou silně proti takovým prohlášením o rovnocennosti. [3]

Klinické příznaky

Sharpův syndrom kombinuje kliniku systémové sklerodermie , systémového lupus erythematodes , myositidy a revmatoidní artritidy [4] (a podle některých autorů polymyositidu a dermatomyozitidu ) [5] a v tomto případě je definován jako zkřížený syndrom .

Sharpeův syndrom obvykle způsobuje:

• bolest/ otok kloubů
• malátnost ,
• Raynaudova nemoc
• sjögrenův syndrom ,
• zánět svalů ,
• ztluštění kůže konečků prstů .

Diagnostika

1. V krevním testu jsou zjištěny změny, které jsou charakteristické pro revmatologická onemocnění, která jsou součástí Sharpeova syndromu.
2. Charakteristické změny ve svalech - myositida, destrukce svalových vláken.
3. Nejspecifičtějším ukazatelem je vysoký titr protilátek proti U1-nRNP (ribonukleoprotein U1). [jeden]

Předpověď

Prognóza Sharpeova syndromu je lepší než u jiných autoimunitních onemocnění. To je způsobeno vzácným poškozením ledvin a dobrou odpovědí na léčbu kortikosteroidy .

Poznámky

1. ↑ 1 2 Sharpeův syndrom . Datum přístupu: 18. července 2012. Archivováno z originálu 16. července 2012. (neurčitý)
2. ↑ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. Dermatologie: 2-svazková sada  (neurčité) . -Svatý. Louis: Mosby, 2007. - ISBN 1-4160-2999-0 .
3. ↑ John Stone. Perly a mýty v revmatologii  (neurčité) . - Springer, 2009. - S. 169 -. - ISBN 978-1-84800-933-2 .
4. ↑ „smíšená nemoc pojivové tkáně“  (nedostupný odkaz) v Dorland's Medical Dictionary
5. ↑ Smíšené onemocnění pojivové tkáně (MCTD): Autoimunitní poruchy pojivové tkáně: Merck Manual Home Health Handbook . Archivováno z originálu 29. září 2012. (neurčitý)