Flavoprotein pro přenos elektronů | |
---|---|
| |
Identifikátory | |
Symbol | ETF |
Pfam | PF01012 |
klan Pfam | CL0039 |
Interpro | IPR014730 |
PROSITE | PDOC00583 |
SCOP | 1efv |
NADRODINĚ | 1efv |
Dostupné proteinové struktury | |
Pfam | struktur |
PNR | RCSB PNR ; PDBe ; PDBj |
PDB součet | 3D model |
Flavoprotein transportující elektrony a doména trimethylamindehydrogenázy vázající FAD | |
---|---|
| |
Identifikátory | |
Symbol | ETF_alfa |
Pfam | PF00766 |
klan Pfam | CL0085 |
Interpro | IPR014731 |
PROSITE | PDOC00583 |
SCOP | 1efv |
NADRODINĚ | 1efv |
Dostupné proteinové struktury | |
Pfam | struktur |
PNR | RCSB PNR ; PDBe ; PDBj |
PDB součet | 3D model |
Flavoprotein přenosu elektronů neboli ETF (z anglického flavoprotein přenosu elektronů ) - flavoprotein umístěný ve vnitřní mitochondriální membráně ze strany matrice. Je to specifický nosič elektronů, který je přijímá z různých dehydrogenáz . Je oxidován ETF dehydrogenázou , která předává elektrony respiračnímu elektronovému transportnímu řetězci . Flavoproteiny transportující elektrony se dělí do dvou skupin podle jejich funkce: konstitutivní neboli „domácí“ ETF, které se podílejí na oxidaci mastných kyselin (skupina I), a ETF syntetizované některými prokaryoty za určitých podmínek za účelem získání elektronů z oxidace určitých substrátů. (Skupina II). ) [1] .
Elektronové transportní flavoproteiny jsou heterodimerní proteiny sestavené z jedné alfa a jedné beta podjednotky ( ETFA a ETFB ) a jako kofaktor obsahují FAD a AMP [2] [3] . ETF se skládají ze tří domén : domény I a II jsou tvořeny N- a C-terminálními oblastmi alfa podjednotky a doména III je tvořena beta podjednotkou. Domény I a III mají podobný, téměř identický α-β-α sandwich fold a doména II má α-β-α sandwich fold podobný tomu, který mají bakteriální flavodoxiny . FAD se váže ve štěrbině mezi doménami II a III, zatímco doména III se váže na molekulu AMP. Interakce mezi doménami I a III stabilizuje protein a vytvoří mělkou misku obsahující doménu II.
Mutace ve flavoproteinu nesoucím elektrony vedou k nedostatku redukčních ekvivalentů (FADH 2 ) vstupujících do dýchacího řetězce elektronového transportu a také k narušení rozkladu mastných kyselin a aminokyselin. V důsledku toho se vyvíjí glutarová acidémie typu 2 .