Mezi anomálie ve vývoji ženských pohlavních orgánů patří vrozené poruchy anatomické struktury pohlavních orgánů ve formě neúplné organogeneze , odchylky od velikosti, tvaru, proporcí, symetrie, topografie, přítomnost formací, které nejsou charakteristické pro ženu. sex v postnatálním období .
Mezi anomálie ve vývoji ženských pohlavních orgánů patří:
a) porušení v anatomické struktuře; b) opožděný vývoj správně vytvořených genitálií.Dědičné, exogenní, multifaktoriální faktory vedou k výskytu anomálií ve vývoji ženských pohlavních orgánů. Výskyt malformací genitálií je připisován kritickému období nitroděložního vývoje . Vychází z nepřítomnosti fúze kaudálních částí paramesonfrických Müllerových vývodů , odchylek v přeměnách urogenitálního sinu a také patologického průběhu gonadální organogeneze , který závisí na vývoji primární ledviny . Tyto odchylky tvoří 16 % všech anomálií.
Anomálie ve vývoji pohlavních orgánů se často vyskytují v patologickém průběhu těhotenství u matky v různých fázích těhotenství. Jsou to časná a pozdní gestóza , infekční onemocnění , intoxikace , endokrinní poruchy v těle matky.
Kromě toho se mohou anomálie ve vývoji ženských pohlavních orgánů vyskytnout pod vlivem škodlivých faktorů životního prostředí, škodlivých účinků na práci u matky, otravy toxickými látkami .
Spolu s anomáliemi genitálií se ve 40 % případů vyskytují anomálie močového systému ( jednostranná ageneze ledvin ), střev ( anální atrézie ), kostí (vrozená skolióza ) a také vrozené srdeční vady .
K úplné absenci dělohy dochází při souběžných a jiných závažných malformacích:
Úplná absence pochvy ( aplasia vaginae ) je způsobena nedostatečným rozvojem spodních částí Müllerových pasáží. Děloha, vejcovody s aplazií jsou prezentovány ve formě svalových a pojivových vláken - Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauserův syndrom . Aplazie pochvy je doprovázena amenoreou , sexuální život je nemožný.
Léčba . Vaginální aplazie se léčí pouze chirurgicky. K vytvoření umělé pochvy se používá kožní lalok nebo úsek sigmatu či konečníku . Nedávno byla vytvořena umělá pochva z pobřišnice zadního fornixu.
Vaginální atrézie je kompletní infekce pochvy. Příznaky a diagnóza jsou stejné jako u vaginální aplazie.
Ginatrezie je porušení průchodnosti pohlavního kanálu v oblasti panenské blány ( atresia hymenalis ), vagíny ( atresia vaginalis ), dělohy ( atresia uterina ).
Ginatrezie se vyskytuje v důsledku vrozených vad Müllerových vývodů, intrauterinních infekcí (vrozená atrézie). Zánětlivé procesy prodělané v dětství nebo v dospělosti ( záškrt , sepse ) mohou vést k zjizvení a uzavření lumen jednoho nebo druhého genitálního kanálu (získaná gynatrezie).
Atrézie panenské blányAtrézie panenské blány se zjišťuje až od začátku puberty , kdy je zjištěna absence menstruace . Krev uvolněná během menstruace se hromadí v pochvě a napíná její stěny (haematocolpos). Krví přetékající pochva nabývá nádorovitého tvaru, jehož horní pól se spolu s dělohou nachází nad rovinou vstupu do malé pánve .
Při výrazném natažení pochvy se mohou objevit příznaky stlačení močového měchýře a střev, bolesti v kříži, ale i křečovité bolesti a narušení celkového stavu ve dnech odpovídajících menstruaci.
Diagnostika . Atrézie panenské blány není těžké rozpoznat. Při vyšetření je odhalen výčnělek panenské blány namodralé barvy (tlak a průsvit krve). Rektoabdominální vyšetření ve vaginální oblasti odhalí nádorovitou elastickou formaci, na které je umístěna děloha.
Léčba spočívá v křížovém řezu v panenské bláně a odstranění obsahu pochvy. Operace se provádí při dodržení pravidel asepse . Aby se zabránilo opětovné atrézii, je nutné sešít okraje řezu.
Atrézie vagínyVaginální atrézie může být lokalizována v horní, střední nebo dolní třetině pochvy.
Hlavním příznakem je absence menstruace ( amenorea ). Hromadění krve prochází nad atrézií, kanál děložního hrdla a děložní dutina (hematometra) se postupně plní a protahuje. Děloha a trubice se natahují, ztenčují a získávají elastickou konzistenci.
Atrézie dělohyPři atrézii dělohy se v dutině děložní zdržuje menstruační krev . Ten se změní v kulatou, elastickou formaci. Následně krev proniká do lumen trubic. Při uzavření břišních otvorů vejcovodů dochází k bilaterálnímu hematosalpinxu . Nebezpečná je hematometra a hematosalpinx , které vedou k protržení stěny dělohy nebo vejcovodu s následným vstupem obsahu do dutiny břišní , což může způsobit zánět pobřišnice .
Léčba je převážně chirurgická. Operace se provádí pečlivě, dodržuje se pravidla asepse. Při atrézii pochvy se vyřízne zarostlý prostor. V případě rozsáhlé atrézie je excize dokončena plastickou chirurgií .
U dvourohé dělohy mohou být krčky dva - uterus bicollis. V tomto případě má pochva normální strukturu nebo může mít částečnou přepážku.
Někdy u dvourohé dělohy může být jeden krček, který je vytvořen úplným splynutím obou polovin - uterus bicornis uncollis. Je možné téměř úplné splynutí obou rohů, s výjimkou dna, kde vzniká sedlovitá prohlubeň - sedlová děloha (uterus arcuatus). V sedlové děloze může být přepážka, která zasahuje do celé dutiny, nebo částečná membrána ve fundu nebo děložním čípku.
Při uspokojivém vývoji jednoho děložního rohu a výrazném rudimentárním stavu druhého vzniká děloha jednorožce - uterus unicornus.
klinický obraz . Zdvojení dělohy a pochvy může být asymptomatické. Při dostatečně uspokojivém vývoji obou nebo i jedné dělohy nejsou narušeny menstruační a sexuální funkce.
K otěhotnění může dojít v jedné nebo druhé dutině děložní, možná normální průběh porodu a poporodní období. Pokud jsou různé stupně zdvojení kombinovány s nedostatečným rozvojem vaječníků a dělohy, objevují se příznaky, které jsou charakteristické pro vývojové zpoždění (narušení menstruačních, sexuálních a reprodukčních funkcí). Často dochází ke spontánním potratům , porodní slabosti, krvácení v poporodním období. Hematokolpos a hematometra jsou doprovázeny bolestí, horečkou. Palpace břicha odhalí nebolestivý, posunutý nádor.
Diagnostika . Ve většině případů není těžké rozpoznat zdvojení dělohy a pochvy, provádí se to klasickými vyšetřovacími metodami ( bimanuál , vyšetření zrcadlem , sondování, ultrazvuk ). V případě potřeby aplikujte metrosalpingografii , laparoskopii .
Léčba . Zdvojení dělohy a pochvy je asymptomatické a nevyžaduje léčbu.
Pokud je v pochvě přepážka, která brání porodu plodu , je vypreparována.
Za přítomnosti příznaků opožděného vývoje genitálií je předepsána cyklická hormonální terapie .
Pokud se krev hromadí v atrezované pochvě nebo v rudimentárním rohu, je nutná chirurgická léčba. V přítomnosti děložních anomálií se provádí chirurgická korekce - operace metroplastiky .