| Atrézie žlučových cest | |
|---|---|
| MKN-11 | LB20,21 |
| MKN-10 | Q 44.2 |
| MKB-10-KM | Q44.2 |
| MKN-9 | 751,61 |
| MKB-9-KM | 751,61 [1] [2] |
| OMIM | 210 500 |
| NemociDB | 1400 |
| Medline Plus | 001145 |
| eMedicine | ped/237 |
| Pletivo | D001656 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Biliární atrézie (biliární atrézie) je vzácná vrozená patologie, při které jsou žlučové cesty ucpané nebo chybí. Jedinou léčbou je operace novorozence za účelem umělého vytvoření vývodů ( portoenterostomie , procedura Kasai) nebo transplantace jater . Ale i při operaci je pravděpodobnost úmrtí nad 50%.
Umístění místa překážky:
Stav společného žlučovodu:
Atrézie extrahepatálních vývodů se ihned po narození projevuje žloutenkou se nazelenalým nádechem, dále progreduje poškozením hepatocytů a rozvojem jaterního selhání . Moč z prvních dnů je zbarvena do barvy tmavého piva a stolice je acholická. Při absenci léčby je délka života dětí 11-16 měsíců. Diagnostika je možná mezi 1. a 6. týdnem po porodu, v prvních dnech života ji nelze odlišit od běžné žloutenky u novorozenců, která se vyskytuje poměrně často a nesvědčí o ničem nebezpečném. Charakteristickým znakem atrézie je právě nárůst žloutenky. Přibližně 40 % miminek má charakteristickou šedobílou stolici bez žluči (acholická).
Přesná příčina atrézie není známa. Vyvíjí se v rané fázi embryogeneze, neexistuje žádná souvislost s léky nebo očkováním, které se dostávají do těla matky během těhotenství. Ve Spojených státech se vyskytuje u 1 z 10 000 až 20 000 dětí. Dívky s atrézií se rodí o něco častěji než chlapci. Časté jsou případy, kdy se s atrézií narodí jen jedno dítě z několika v rodině (a dokonce jen jedno z dvojčat).
Operaci je žádoucí provést nejpozději u dvouměsíčních dětí, protože pozitivní výsledky operace mohou být zničeny rozvojem jaterní cirhózy , což výrazně snižuje míru přežití. V současné době jsou široce využívány rekonstrukční operace (postup Kasai, pojmenovaný po japonském chirurgovi, který jej navrhl), při jehož včasném provedení se očekává pozitivní prognóza u 30–40 % dětí. Při absenci účinku nebo nemožnosti rekonstrukční operace (například porušení intrahepatálních kanálků) je indikována transplantace jater.