| Cirhóza jater | |
|---|---|
| Cirhóza jater vedoucí k hepatocelulárnímu karcinomu (hrubý vzorek) | |
| MKN-11 | DB93.1 |
| MKN-10 | K 74,3 - K 74,6 |
| MKB-10-KM | K74,60 |
| MKN-9 | 571 |
| MKB-9-KM | 571,5 [1] |
| NemociDB | 2729 |
| Medline Plus | 000255 |
| eMedicine | med/3183 radio/175 |
| Pletivo | D008103 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Cirhóza jater ( jině řecky κίρρως - červená, jantarová) je chronické onemocnění jater , doprovázené nevratnou náhradou parenchymální tkáně jater vazivovým vazivem neboli stromatem .
Cirhotická játra jsou zvětšená nebo zmenšená, neobvykle hustá, hrbolatá, hrubá. Desetiletá úmrtnost od diagnózy je 34–66 % v závislosti na příčinách: alkoholická cirhóza má horší prognózu než ty, které jsou spojeny s jinými příčinami. První známý popis nemoci popsal Hippokrates v 5. století př. n. l . [2] . Samotný termín „cirhóza“ vznikl v roce 1819 kvůli nažloutlé barvě nemocných jater [3] .
V ekonomicky vyspělých zemích je cirhóza jednou ze šesti hlavních příčin úmrtí u pacientů ve věku 35 až 60 let, což představuje 14-30 případů na 100 000 obyvatel. Každý rok zemře na světě 40 milionů lidí [5] na virovou cirhózu jater a hepatocelulární karcinom , který se vyvíjí na pozadí přenosu viru hepatitidy B . V zemích SNS se cirhóza vyskytuje u 1 % populace.
Častěji je pozorován u mužů: poměr mužů a žen je v průměru 3:1. Onemocnění se může rozvinout ve všech věkových skupinách, častěji však po 40 letech [6] .
Častěji se cirhóza vyvíjí s prodlouženou intoxikací alkoholem (podle různých zdrojů od 40-50% do 70-80%) a na pozadí virové hepatitidy B, C a D (30-40%) a parazitárních infekcí. Vzácnějšími příčinami cirhózy jsou onemocnění žlučových cest (intra- a extrahepatální), městnavé srdeční selhání , různé chemické ( hepatotoxiny ) a intoxikace léky. Cirhóza se může vyvinout také při dědičných metabolických poruchách ( hemochromatóza , hepatolentikulární degenerace , deficit α 1 -antitrypsinu) a okluzivních procesech v systému portálních žil (fleboportální cirhóza). Z infekčních faktorů: chronické virové hepatitidy, zejména B a C, a parazitární infekce, zejména plísňové a motolice ( schistosomóza , opisthorchiáza , kandidóza , aspergilóza ). Primární biliární cirhóza jater se vyskytuje primárně bez zjevné příčiny. U přibližně 10–35 % pacientů zůstává etiologie nejasná [6] .
Po mnoho měsíců a let se mění genom hepatocytů a vznikají klony patologicky změněných buněk. V důsledku toho se vyvíjí imunozánětlivý proces.
Existují následující fáze patogeneze cirhózy [7] :
Při přemosťující nekróze hepatocytů jsou do postižené oblasti vtahovány T-lymfocyty , které aktivují buňky Ito a získávají vlastnosti podobné fibroblastům: syntetizují kolagen typu I, což nakonec vede k fibróze. Kromě toho se mikroskopicky v jaterním parenchymu tvoří falešné lalůčky, které nemají centrální žílu.
Alkoholická cirhóza jater . Stadia: akutní alkoholická hepatitida a ztučnění jater s fibrózou a mezenchymální reakcí. Nejdůležitějším faktorem je nekróza hepatocytů způsobená přímým toxickým účinkem alkoholu a také autoimunitní procesy.
Virová cirhóza jater . Důležitým faktorem je senzibilizace imunocytů k tělu vlastním tkáním. Hlavním cílem autoimunitní reakce je jaterní lipoprotein.
Městnavá cirhóza jater . Nekróza hepatocytů je spojena s hypoxií a žilní stázou .
Rozvíjí se portální hypertenze - zvýšení tlaku v systému portálních žil v důsledku obstrukce intra- nebo extrahepatálních portálních cév. To má za následek porto-kavální krevní shunting, splenomegalii a ascites . Trombocytopenie (zvýšené ukládání krevních destiček ve slezině), leukopenie a anémie v důsledku zvýšené hemolýzy červených krvinek jsou spojeny se splenomegalií . Ascites vede k omezení pohyblivosti bránice , gastroezofageálnímu refluxu s peptickými erozemi, vředy a krvácením z křečových žil jícnu, břišní hernií, bakteriální peritonitidou a hepatorenálním syndromem. U pacientů s cirhózou jater jsou často pozorovány hepatogenní encefalopatie.
Primární biliární cirhóza jater . Hlavní místo patří genetickým poruchám imunoregulace. Nejprve dochází k destrukci žlučového epitelu, následuje nekróza segmentů tubulů a později - jejich proliferace, která je doprovázena poruchou vylučování žluči . Kroky procesu jsou:
Patologický obraz primární biliární cirhózy zahrnuje infiltraci epitelu lymfocyty, plazmatickými buňkami, makrofágy [6] .
Laboratorní studie odhalují antimitochondriální protilátky (AMA), nejspecifičtější jsou M2-AMA namířené proti E2 podjednotce pyruvátdehydrogenázy, zvýšení sérového IgM. Dále se zjišťují imunitně podmíněné extrahepatální projevy - Hashimotova tyreoiditida , Sjögrenův syndrom , fibrotizující alveolitida, tubulointersticiální nefritida, celiakie , ale i kombinace s chorobami revmatického kruhu - systémová sklerodermie , revmatoidní artritida , systémový lupus 8] .
Většina extrahepatálních příznaků je způsobena zvýšením tlaku v sinusoidách, což vede ke zvýšení tlaku v portálním žilním systému. portální hypertenze . Charakteristickým příznakem je také " hlava medúzy " - přeplnění žil přední břišní stěny.
Cirhóza je charakterizována celkovými příznaky: slabost, snížená pracovní schopnost, nepříjemné pocity v břiše, zápach mentolu z dutiny ústní, dyspeptické poruchy , horečka , bolesti kloubů , plynatost , bolest a pocit tíhy v horní části břicha, hubnutí , astenie . Při vyšetření se odhalí zvýšení jater, zhutnění a deformace jeho povrchu, ostření okraje. Nejprve dochází k rovnoměrnému mírnému zvýšení obou jaterních laloků, později zpravidla převažuje zvýšení levého laloku. Portální hypertenze se projevuje mírným zvětšením sleziny .
Podrobný klinický obraz se projevuje syndromy hepatocelulární insuficience a portální hypertenze . Objevuje se nadýmání , špatná snášenlivost tučných jídel a alkoholu, nevolnost , zvracení , průjem , pocit tíhy nebo bolesti v břiše (hlavně v pravém podžebří). V 70% případů je detekována hepatomegalie , játra jsou zhutněná, okraj je špičatý. U 30 % pacientů odhalí palpace nodulární povrch jater. Splenomegalie u 50 % pacientů.
Subfebrilní teplota , možná spojená s průchodem střevních bakteriálních pyrogenů , které není schopna neutralizovat. Horečka je odolná vůči antibiotikům a odezní, až když se zlepší funkce jater.
Mohou se objevit vnější příznaky - palmární nebo plantární erytém , pavoučí žíly , řídké ochlupení v podpaží a stydké kosti , bílé nehty, gynekomastie u mužů v důsledku hyperestrogenémie . V některých případech mají prsty vzhled „ paliček “.
V terminálním stádiu onemocnění ve 25 % případů dochází ke snížení velikosti jater. Objevuje se také žloutenka , ascites , periferní edémy z přehydratace (především otoky nohou), zevní žilní kolaterály ( křečové žíly jícnu , žaludku , střev ) . Krvácení ze žil je často smrtelné . Hemoroidální krvácení se vyskytuje méně často , jsou méně intenzivní.
Encefalopatie může být důsledkem jak hepatocelulární, tak portálně-hepatální insuficience [6] .
Charakteristická je zvýšená aktivita ALT , AST , alkalické fosfatázy , leukocytóza . Při hepatolienálním syndromu se může vyvinout hypersplenismus , který se projevuje leukopenií , trombocytopenií , anémií a zvýšením buněčných elementů v kostní dřeni .
Dilatované a klikaté žilní kolaterály jsou detekovány angiografií , počítačovou tomografií , ultrazvukem nebo během operace.
Navrženo Světovou asociací hepatologů (Acapulco, 1974 ) a WHO ( 1978 ) [6] .
Existují následující formy cirhózy [6] :
Funkce jaterních buněk při cirhóze jater se posuzuje podle Childe-Pugha [9] [10] .
| Parametr | Body | ||
|---|---|---|---|
| jeden | 2 | 3 | |
| Ascites | Ne | Měkký, snadno se ošetřuje | Napětí, obtížně léčitelné |
| Encefalopatie | Ne | Snadné (I-II) | Těžký (III-IV) |
| Bilirubin , µmol/l (mg %) | méně než 34 (2,0) | 34-51 (2,0-3,0) | více než 51 (3,0) |
| Albumin , g/l | nad 35 | 28-35 | méně než 28 |
| FTT, (s) nebo PTI (%) | 1-4 (více než 60) | 4-6 (40-60) | více než 6 (méně než 40) |
Třída cirhózy se nastavuje v závislosti na součtu bodů za všechny parametry. Skóre 5-6 odpovídá třídě A, se skóre 7-9 - třída B a se skóre 10-15 bodů - třída C [6] .
Očekávaná délka života u pacientů třídy A je 15–20 let, pooperační mortalita u břišní chirurgie je 10 %. Třída B je indikací pro zvážení transplantace jater; zatímco pooperační mortalita v břišní chirurgii dosahuje 30 %. U pacientů třídy C dosahuje naděje dožití 1–3 roky a pooperační mortalita v případě abdominální intervence je 82 %. Na základě Child-Pugh kritérií bylo navrženo posoudit potřebu transplantace jater: vysoká potřeba u pacientů patřících do třídy C, střední u pacientů třídy B a nízká u pacientů třídy A [11] .
V posledních letech se pro stanovení prognózy u pacientů v době rozvoje gastrointestinálního krvácení, kómatu, sepse a dalších komplikací používá systém kritérií SAPS (Simplified Acute Physiology Score), který zahrnuje základní fyziologické parametry [12]. . Ve stratifikaci jsou důležité: věk , srdeční frekvence , dechová frekvence, systolický krevní tlak , tělesná teplota , diuréza , hematokrit , krevní leukocyty , močovina , draslík , sodík a plazmatické hydrogenuhličitany , stejně jako stadium jaterního kómatu [6] .
Kritéria hodnocení podle systému SAPS
|
Kritérium |
Body |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
čtyři |
3 |
2 |
jeden |
0 |
jeden |
2 |
3 |
čtyři | |
|
Věk, roky |
≤45 |
46-55 |
56-65 |
66-75 |
>75 | ||||
|
Srdeční frekvence za minutu |
≥180 |
140-179 |
110-139 |
70-109 |
55-69 |
40-54 |
<40 | ||
|
Systolický krevní tlak, mm Hg Umění. |
≥190 |
150-189 |
80-149 |
55-79 |
<55 | ||||
|
Tělesná teplota, ºС |
≥41 |
39,0-40,9 |
38,5-38,9 |
36,0-38,4 |
34,0-35,9 |
32,0-33,9 |
30,0-31,9 |
<30 | |
|
Dechová frekvence za minutu |
≥50 |
35-49 |
25-34 |
12-24 |
10-11 |
6-9 |
IVL nebo CPAP |
<6 | |
|
Množství moči, l / den |
≥5,00 |
3,50-4,99 |
0,70-3,49 |
0,50-0,69 |
0,20-0,49 |
<0,2 | |||
|
Močovina v krvi, mmol/l |
≥55 |
36 -54,9 |
29 -35,9 |
7,5 -28,9 |
3,5 -7,4 |
<3,5 |
|||
|
Hematokrit, % |
≥60,0 |
50,0-59,9 |
46,0-49,9 |
30,0-45,9 |
20,0-29,9 |
<20,0 | |||
|
Počet leukocytů, × 109 /l |
≥40 |
20,0-39,9 |
15,0-19,9 |
3,0-14,9 |
1,0-2,9 |
<1 | |||
|
Glykémie, mmol/l |
≥44,4 |
27,8-44,3 |
13.9-27.7 |
3,9-13,8 |
2,8-3,8 |
1,6-2,7 |
<1,6 | ||
|
Draslík v krvi, mEq/l |
≥7,0 |
6,0-6,9 |
5,5-5,9 |
3,5-5,4 |
3,0-3,4 |
2,5-2,9 |
<2,5 | ||
|
Krevní sodík, mEq/l |
≥180 |
161-179 |
156-160 |
151-155 |
130-150 |
120-129 |
110-119 |
<110 | |
|
HCO3 , meq /l |
≥40 |
30,0-39,9 |
20,0-29,9 |
10,0-19,9 |
5,0-9,9 |
<5,0 | |||
|
Glasgowská stupnice, body |
13-15 |
10-12 |
7-9 |
4-6 |
3 |
CPAP - konstantní přetlak vzduchu.
Diagnóza je nastavena takto:
Léčba jaterní cirhózy spočívá v užívání léků a přísném dodržování diety, vzniklá jaterní cirhóza je však nevratná: játra v tomto stavu nelze vyléčit, jedinou možností jak zachránit život pacienta jsou játra transplantace.
Dieta při cirhóze by měla být kompletní, obsahující 70-100 g bílkovin (1-1,5 g na 1 kg tělesné hmotnosti), 80-90 g tuků (z toho 50 % rostlinného původu ), 400-500 g sacharidy . Je nutné brát ohled na zvyklosti pacienta, potravinovou toleranci a doprovodná onemocnění trávicího ústrojí . Chemické přísady, konzervační látky a toxické přísady jsou vyloučeny. Dieta je modifikována při výskytu komplikací portální hypertenze (edematózní-ascitický, hepatorenální syndrom, jaterní encefalopatie aj.) [7] .
Ke kompenzaci deficitu žlučových kyselin ve střevě způsobeného biliární insuficiencí je vhodné užívat kyselinu ursodeoxycholovou (UDCA). Dávkování - 10-15 mg na 1 kg hmotnosti pacienta 1x denně na noc - pomáhá obnovit trávicí procesy . Činnost UDCA zahrnuje následující body [7] :
Tradiční léčba spočívá především v použití léčiv k ochraně jaterních buněk před poškozením, stimulaci sekrece žluči a úpravě metabolických poruch. To bezpochyby zlepšuje stav pacienta, ale není schopno zastavit vývoj onemocnění. Pokud výše uvedené způsoby léčby nepomohou, provádí se transplantace jater (transplantace).
Nemoc se vyvíjí postupně. Do nástupu dlouhé a trvalé poruchy trávicích funkcí s fenoménem atonie slinivky břišní, gastritidy a enteritidy uběhnou týdny i měsíce. U zvířat je chuť k jídlu zvrácená a objevují se dyspeptické příznaky, což vede k vyčerpání a celkové slabosti organismu. Pro cirhózu je charakteristická střední anémie a leukopenie. Metabolické poruchy u jaterní cirhózy mají za následek kachexii a anémii. Prognóza je obvykle špatná [14] .