Forbesova nemoc | |
---|---|
Mikrofotografie : Akumulace glykogenu v jaterních buňkách ( barvení hematoxylinem a eosinem ). | |
MKN-10 | E 74,0 |
MKB-10-KM | E74.03 |
MKN-9 | 271,0 |
OMIM | 232400 |
NemociDB | 5302 |
eMedicine | med/909 ped/479 |
Pletivo | D006010 |
Mediální soubory na Wikimedia Commons |
Forbesova nemoc ( glykogenóza typu III ) je glykogenóza způsobená nedostatkem enzymu amyl-1,6-glukosidázy .
Tento enzym katalyzuje štěpení vazeb [ …C — O — C…] v molekule glykogenu v bodech větvení.
Onemocnění je doprovázeno ukládáním atypického glykogenu v játrech , srdci , svalech .