Forbesova nemoc

Forbesova nemoc

Mikrofotografie : Akumulace glykogenu v jaterních buňkách ( barvení hematoxylinem a eosinem ).
MKN-10 E 74,0
MKB-10-KM E74.03
MKN-9 271,0
OMIM 232400
NemociDB 5302
eMedicine med/909  ped/479
Pletivo D006010
 Mediální soubory na Wikimedia Commons

Forbesova nemoc ( glykogenóza typu III ) je glykogenóza způsobená nedostatkem enzymu amyl-1,6-glukosidázy .

Tento enzym katalyzuje štěpení vazeb [ …C — O — C…] v molekule glykogenu v bodech větvení.

Onemocnění je doprovázeno ukládáním atypického glykogenu v játrech , srdci , svalech .

Viz také

Poznámky