| Histiocytóza X | |
|---|---|
| Histiocytóza z Langerhansových buněk v kosti, 10x zvětšení, H&E barvení | |
| MKN-11 | 2B31.2 |
| MKN-10 | D76.0 _ |
| MKB-10-KM | C96,5 , C96,0 a C96,6 |
| MKN-9 | 202,5 , 277,89 |
| MKB-9-KM | 202,5 [1] |
| ICD-O | M 9752/3 , M 9751/1 |
| OMIM | 604856 |
| NemociDB | 5906 |
| eMedicine | derm/216 |
| Pletivo | D006646 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Histiocytóza X (X) , histiocytóza z Langerhansových buněk , je označení pro skupinu onemocnění s neobjasněnou etiologií , při kterých se aktivně množí patologické imunitní buňky zvané histiocyty a eozinofily , zejména v plicích a kostech, což způsobuje tvorbu jizevnaté tkáně. Předpokládá se, že základem histiocytózy X je nějaký imunopatologický proces, který podporuje proliferaci histiocytů.
Existují 3 formy histiocytózy z Langerhansových buněk:
Nemoci se liší jak průběhem, tak i prognózou, ale jelikož se jedná o 3 formy téhož onemocnění, lze pozorovat jejich vzájemné přechody.
Hand-Schuller-křesťanská nemoc může postihnout děti v jakémkoli věku. Charakterizované defekty v kostech lebky, pánve, exoftalmu , diabetes insipidus , obezita, opoždění fyzického vývoje, hepatomegalie , lymfadenopatie , petechiální vyrážka, seborea , změny na plicích, stomatitida . K základnímu onemocnění se může připojit sekundární infekce.
Abt-Letterer-Siweova choroba je častější u malých dětí. Rozvíjí se akutně, s vysokou horečkou, kožními vyrážkami na hrudní kosti a páteři, hepatosplenomegalií (zvětšení jater a sleziny), generalizovaným zvětšením lymfatických uzlin, zánětem ucha , mastoiditidou , poškozením plic, plochými kostmi.
Taratynovova choroba je pozorována hlavně u dětí školního věku. Typické: celková slabost, únava, snížená chuť k jídlu, bolesti kostí (postiženy jsou ploché i tubulární kosti), zvýšená ESR, někdy eozinofilie. V některých případech je onemocnění asymptomatické a spontánně končí. Na rentgenových snímcích kostí se nacházejí ložiska destrukce, často kulaté nebo oválné bez sklerózních zón. V malém počtu případů je klinický obraz onemocnění živější: diabetes insipidus, exoftalmus , hepato- nebo hepatosplenomegalie , anémie , různé kožní změny atd.
Diagnóza je založena na klinických a laboratorních datech, myelogramu , biopsii kůže a lymfatických uzlin, které odhalují hyperplazii retikulární tkáně, eozinofilů, xantomových buněk.
Léčba se obvykle provádí v nemocnici. U akutních projevů se podávají glukokortikoidy v kombinaci s cytostatiky , jako je cyklofosfamid , i když ani u jednoho z nich není známo, že by bylo účinné. Ve všech případech je hlavní terapie kombinována se symptomatickou.
Prognóza u Hand-Schuller-Christianovy a Taratynovy choroby je příznivější než u Abt-Letterer-Siweovy choroby a je dána včasnou léčbou. Smrt při histiocytóze X je obvykle způsobena respiračním nebo srdečním selháním.