Idiopatická nespecifická intersticiální pneumonie je jednou z forem idiopatické intersticiální pneumonie charakterizovaná řadou histologických a počítačových tomografických znaků s klinickým obrazem podobným IPF (idiopatická plicní fibróza ), pozitivním účinkem glukokortikosteroidů a příznivější prognózou [1] .
Poprvé byla tato nemoc jako samostatná nosologie popsána v roce 1994 Katsensteinem a Fiorellim.
Epidemiologie nespecifické intersticiální pneumonie není dobře známa. Byla provedena retrospektivní analýza histologických preparátů dříve popsaných jako idiopatická plicní fibróza, ukázalo se, že asi 43 % všech morfologických vzorků odpovídá obrazu nespecifické intersticiální pneumonie. Na základě dat získaných ve studii IPF lze předpokládat, že počet pacientů s NIP je přibližně 40 případů na 100 tisíc obyvatel [2] .
Hlavní příznaky onemocnění:
U pacientů s NIP je při poslechu slyšet inspirační krepitus a u řady pacientů inspirační pískání [2] .
Hlavní metody diagnostiky NIP jsou instrumentální. Používají se následující metody:
V léčbě NIP se používají glukokortikosteroidy v kombinaci s cytostatiky. Pozitivní efekt při včasném zahájení terapie je pozorován u 75 % pacientů.