Spavá nemoc

Spavá nemoc

Mozková tkáň opice postižená encefalitis lethargica (z von Economovy Die Encephalitis lethargica (1918))
MKN-10 A 85,8
MKB-10-KM A85.8
MKN-9 049,8
MKB-9-KM 049,8 [1]
NemociDB 32498
 Mediální soubory na Wikimedia Commons

Letargická encefalitida ( Economo epidemická letargická encefalitida , encefalitida A , Crucheova nemoc , spavá nemoc ) je atypická forma encefalitidy . Nemoc poprvé popsal v roce 1917 rakouský psychiatr a neurolog Konstantin von Economo [2] . Nemoc primárně postihuje diencephalon a střední mozek , což vede k tomu, že pacienti jsou ve stavu podobném stázi, jsou němí a nehybní [3] [4] .

V letech 1915 až 1926 se po celém světě rozšířila epidemie encephalitidy letargica. Všechny pokusy o identifikaci původce onemocnění skončily neúspěchem, ale povaha epidemie dávala důvod předpokládat virovou povahu patogenu. Po 20. letech 20. století K dalším epidemiím tohoto onemocnění nedošlo, i když byly hlášeny ojedinělé případy [5] [6] .

Historie pozorování

Epidemickou encefalitidu poprvé podrobně popsal v roce 1917 vídeňský profesor Economo , který v roce 1915 pozoroval epidemický výskyt této nemoci u Verdunu . Epidemie začala v roce 1916 v Rakousku a rychle se rozšířila do západní Evropy a Spojených států a postihla nejméně pět milionů lidí. V roce 1927 to náhle přestalo. Adolf Hitler byl pravděpodobně nemocný letargickou encefalitidou [7] [8] a následný parkinsonismus mohl ovlivnit jeho unáhlená rozhodnutí [9] .

Během epidemie v letech 1915-1925, která postihla téměř všechny země světa, se mnoho výzkumníků zabývalo epidemickou encefalitidou. Jeden z prvních rysů průběhu a kliniky epidemické encefalitidy u dětí byl podrobně popsán v roce 1923 N. Yu Tarasovich. Po roce 1925 docházelo k postupnému snižování výskytu epidemické encefalitidy; na konci 20. století nebyly pozorovány žádné významné epidemie [10] . V roce 1987 byly zaznamenány čtyři případy [11] .

Lokální ohniska "spavé nemoci", jejíž příznaky velmi připomínaly letargickou encefalitidu, popsal v kontinentální Evropě v roce 1580 londýnský lékař Sydenham v letech 1673-75, profesoři na univerzitě v Tübingenu v letech 1712-13. [12]

V kazašských vesnicích Kalači a Krasnogorskij jim byla od roku 2013 diagnostikována „encefalopatie neznámého původu“, lidově přezdívaná „spavá nemoc“ (průměrná délka spánku byla 6–7 dní). Místní úřady se rozhodly přesídlit vesničany z oblasti, kde se v 60. – 90. letech 20. století těžila uranová ruda [13] . Za příčinu „spavé nemoci“ místní obyvatelé nazývali vdechování vzduchu s nízkým obsahem kyslíku, vysokým obsahem oxidu uhelnatého a oxidu uhličitého [14] . Od roku 2016 nebyly zaznamenány žádné nové případy onemocnění [15] .

Příznaky

Onemocnění probíhá buď akutně, nebo postupně. Letargická encefalitida v akutním stadiu je charakterizována vysokou horečkou (vzestup na 38-39 °C), bolestmi v krku, bolestmi hlavy , svalů, letargií, zvracením, dvojitým viděním, opožděnou fyzickou a psychickou reakcí [16] [4] . V některých případech mohou pacienti upadnout do stavu úplné nehybnosti a nemluvy, známého jako akinetický mutismus . Existuje akineticko-rigidní syndrom s amimií (porušení mimiky), akinézou , sklonem ke katatonii a svalovou rigiditou [16] . Pacienti mohou také zaznamenat psychosenzorické poruchy, které se projevují sluchovými , zrakovými, čichovými halucinacemi a změnami ve vnímání barvy a tvaru okolních předmětů [16] . Někdy je uváděna také Klazomania (nedobrovolný výkřik) [17] .

Akutní stadium je charakterizováno Economo triádou : horečkou , patologickou ospalostí a okulomotorickými poruchami („hypersomická oftalmoplegie“), což odráží převládající postižení středního mozku [3] . Při pokusu o probuzení pacienta se krátkodobě probudí, ale hned zase usne za jakýchkoliv, někdy zcela nevhodných podmínek [16] . Nadměrný a neodolatelný spánek může trvat 2–3 týdny i déle [16] . Právě tento projev encefalitidy sloužil jako základ pro označení „ letargický “. Méně častá je spánková inverze nebo insomnie , kdy pacient nemůže usnout ani v noci, ani ve dne [16] [3] . Nespavost často následuje nebo předchází období hypersomnie [16] .

V těžkých případech dochází k poruše kardiovaskulární aktivity, k porušení frekvence a rytmu dýchání, mimovolním kontrakcím dýchacích svalů a těžké poruše vědomí ( koma ) [16] .

Akutní stadium onemocnění může skončit úplným uzdravením, ale ve většině případů po akutním stadiu, po určité době, kterou lze měřit od několika měsíců do deseti let, nastává chronické stadium, obvykle ve formě progresivní syndrom parkinsonismu [16] . V některých případech dochází k rozvoji symptomů chronického stadia bez předchozího akutního stadia. Důvod opožděného vývoje a progrese symptomů zůstává neznámý. Předpokládá se, že v těchto případech dochází k chronickému průběhu infekčního procesu, charakteristickém pro tzv. pomalé infekce.

Klinický obraz postencefalitického parkinsonismu mnohým připomíná Parkinsonovu nemoc . Existují však i specifické rozdíly. Pacienti mohou pociťovat fokální příznaky: okulogyrické krize, blefarospazmus , strabismus , ptóza (jednostranná nebo oboustranná), diplopie , vestibulopatie [3] . Možná hyperkineze : chorea , myoklonus a ataxie [3] . Parkinsonismus a další extrapyramidové syndromy , typické pro chronické stadium encefalitidy, se u malé části pacientů objevují již v akutním stadiu.

Okulomotorické poruchy

U letargické encefalitidy jsou časté okulomotorické poruchy. Tyto poruchy se nejčastěji projevují diplopií , méně častá je supranukleární oftalmoplegie . Pupilární reakce na konvergenci a akomodaci chybí nebo se snižuje současně s živou reakcí na světlo (inverzní symptom Argyle Robertsona) [16] . Pacienti si často stěžují na „rozmazané vidění“ způsobené diplopií nebo parézou akomodace [16] . Při okulogyrické krizi (také známé jako „křeč pohledu vzhůru“) se oční bulvy stahují nahoru a pacient je není schopen vrátit do jejich normální polohy [18] . Doba trvání krizí se pohybuje od několika minut do mnoha hodin. Je důležité mít na paměti, že okulogyrické krize jsou možné nejen u postencefalitického, ale také u drogově indukovaného parkinsonismu.

Epidemiologie

Zdrojem infekce letargické encefalitidy je člověk. Infekce je možná kontaktem nebo vzdušnými kapkami. Vertikální cesta přenosu infekce je transplacentární nebo postnatální . Nejnáchylnější jsou malé děti. Neexistuje jasně definovaná sezónnost [10] . V posledních letech nebyly hlášeny žádné nové případy postencefalitického parkinsonismu spojeného s epidemickou encefalitidou.

Etiopatogeneze

Původce epidemické encefalitidy nebyl izolován. Předpokládá se, že jde o filtrovatelný virus , který se nachází ve slinách a nasofaryngeálním hlenu ; nestabilní a rychle zaniká ve vnějším prostředí. Vstupní branou infekce je sliznice horních cest dýchacích. Předpokládá se, že virus vstupuje do centrálního nervového systému , zejména do šedé hmoty kolem akvaduktu Sylvian a třetí komory . V nervových buňkách se patogen hromadí, poté dochází k rekurentní virémii , která se shoduje s nástupem klinických projevů [19] .

Patomorfologie

Epidemická encefalitida je charakterizována poškozením bazálních jader a mozkového kmene. Trpí převážně buněčné prvky. Mikroskopické vyšetření odhalí výrazné zánětlivé změny: perivaskulární infiltraci mononukleárními buňkami a plazmatickými buňkami ve formě spojek, výraznou proliferaci mikroglií, někdy s tvorbou gliových uzlíků. V chronickém stadiu jsou nejvýraznější změny lokalizovány v substantia nigra a globus pallidus. V těchto formacích jsou zaznamenány nevratné dystrofické změny v gangliových buňkách. Na místě odumřelých buněk se tvoří gliové jizvy [19] .

Prevence a léčba

Pro akutní stadium epidemické encefalitidy neexistuje žádná specifická léčba. Léčba postencefalitického parkinsonismu je podobná jako u Parkinsonovy choroby . Pro prevenci je zdroj izolován až do vymizení akutních klinických projevů onemocnění. Po stanovení diagnózy je zasláno mimořádné oznámení do centra města státního hygienického a epidemiologického dozoru. Dezinfekce v ohnisku se neprovádí, karanténa se neukládá. Ohnisko se sleduje 3–4 týdny [10] .

Předpověď

Léčba je dlouhá. Příznaky parkinsonismu se zvyšují, ale někdy se mohou na chvíli stabilizovat. Prognóza uzdravení je špatná. Smrt nastává ve 30 % případů, obvykle na interkurentní onemocnění nebo vyčerpání [16] [20] .

V kultuře

V roce 1990 natočila režisérka Penny Marshall na základě dokumentární knihy Olivera Sackse (na základě faktů z jeho biografie) celovečerní film Awakening o lidech postižených touto nemocí. V hlavních rolích Robert De Niro a Robin Williams .

Poznámky

  1. ↑ Monarch Disease Ontology vydání 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  2. ↑ K. von Economo. Letargická encepahlitida. Wiener klinische Wochenschrift , 10. května 1917, 30: 581-585. Zemřít jako letargická encefalitida. Lipsko a Vídeň, Franz Deuticke, 1918.
  3. ↑ 1 2 3 4 5 Gusev E. I., Burd G. S., Nikiforov A. S. Neurologické symptomy, syndromy, komplexy symptomů a nemoci. - M .: " Medicína ", 1999. - S. 569-570. — 880 str. — ISBN 5-225-04505-7 .
  4. ↑ 1 2 Dale RC, Church AJ, Surtees RA, et al. Encefalitis letargica syndrom: 20 nových případů a důkazy autoimunity bazálních ganglií  //  Mozek : deník. - Oxford University Press , 2004. - Sv. 127 , č. Pt 1 . - str. 21-33 . - doi : 10.1093/brain/awh008 . — PMID 14570817 .
  5. ↑ Stryker Sue B. Encephalitis lethargica: zbytky chování  (neopr.)  // Bulletin Training School. - T. 22 , č. 1925 . - S. 152-157 .
  6. ↑ Reid AH, McCall S., Henry JM, Taubenberger JK Experimentování s minulostí: záhada von Economovy encephalitis lethargica  //  Journal of Neuropathology & Experimental Neurology : deník. - 2001. - Sv. 60 , č. 7 . - S. 663-670 . — PMID 11444794 .
  7. ↑ Lieberman A. Adolf Hitler měl postencefalitický parkinsonismus. (anglicky)  // Parkinsonism Relat Disord. - 1996. - Sv. 2 , ne. 2 . - S. 95-103 . — PMID 18591024 .
  8. ↑ Zolfagharifard E. Prohrála Parkinsonova nemoc Hitler válku?  Studie tvrdí, že tento stav způsobil, že Fuhrer byl bezohledný a násilný . Daily Mail Online (2015). Získáno 20. března 2017. Archivováno z originálu 4. března 2016.
  9. ↑ Gupta R., Kim C., Agarwal N., Lieber B., Monaco EA Pochopení vlivu Parkinsonovy choroby na rozhodování Adolfa Hitlera během druhé světové války  // Světová  neurochirurgie : deník. - 2015. - Sv. 84 , č. 5 . - S. 1447-1452 . - doi : 10.1016/j.wneu.2015.06.014 . — PMID 26093359 .
  10. ↑ 1 2 3 V. N. Timchenko, L. V. Bystryakova. Infekční onemocnění u dětí. - Petrohrad. : SpecLit, 2001. - S. 400-417. — 559 str. - 4000 výtisků.  - ISBN 5-299-00096-0 .
  11. ↑ RS Howard, AJ Lees. Encephalitic letargica: zpráva o čtyřech nedávných případech  // Brain. - 1987. - T. 110 , čís. 1 . — S. 19–33 . — ISSN 1460-2156 0006-8950, 1460-2156 . - doi : 10.1093/brain/110.1.19 .
  12. ↑ Viz Awakenings od Olivera Sackse .
  13. ↑ Kazašskou vesnici Kalachi zachvátila další vlna „spánkové nemoci“ // Interfax  (2. března 2015). Archivováno z originálu 18. srpna 2019. Staženo 18. srpna 2019.
  14. ↑ Vědec: spavou nemoc obyvatel vesnice Kalachi způsobuje místní ovzduší . // Zakon.kz. Staženo 18. srpna 2019. Archivováno z originálu 18. srpna 2019.
  15. ↑ Renat Tashkinbaev. Probudil jsem se v "ospalé" vesnici. Jak se konají volby v nejtajemnější kazašské vesnici . // Tengrinews.kz (6. 9. 2019). Staženo 18. srpna 2019. Archivováno z originálu 18. srpna 2019.
  16. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 Neurologie: Národní průvodce / Ed. E. I. Guseva, A. N. Konovalová, V. I. Skvortsová, A. B. Gekht. - M. : "GEOTAR-Media", 2010. - S. 683-685. — 1040 s. - (Řada "Národní směrnice"). — ISBN 978-5-9704-1714-0 .
  17. ↑ Jankovic J., Mejia NI Tiky spojené s jinými poruchami  (neopr.)  // Adv Neurol. - 2006. - T. 99 . - S. 66 . — PMID 16536352 .
  18. ↑ Vilensky JA, Goetz CG, Gilman S. Pohybové poruchy spojené s encefalitis lethargica: video kompilace   // Movement Disorders : deník. - 2006. - Leden ( roč. 21 , č. 1 ). - str. 1-8 . - doi : 10.1002/mds.20722 . — PMID 16200538 .
  19. ↑ 1 2 Gusev E. A., Burd G. S., Konovalov A. N. Neurologie a neurochirurgie. - Medicína, 2000. - S. 49-69. — 347 s. — ISBN 5-225-00969-7 .
  20. ↑ Encefalitis Economo na www.eurolab.ua . Získáno 14. srpna 2009. Archivováno z originálu dne 22. srpna 2011.

Literatura

  Přejděte na položku Wikidata  Slovníky a encyklopedie
V bibliografických katalozích