Polymyositida

Polymyositida ( PM ) je typ chronického svalového zánětu ( zánětlivá myopatie ) spojený s dermatomyozitidou a inkluzní myositidou . V překladu to znamená „zánět mnoha svalů“ ( poly- + mios- + -itis ). Zánět polymyositidy se nachází hlavně v endomysiální vrstvě kosterního svalu , zatímco dermatomyozitida je charakterizována hlavně zánětem perimyziální vrstvy kosterního svalu. [2]

Příznaky a symptomy

Charakteristickým znakem polymyozitidy je slabost a/nebo ztráta svalové hmoty v proximálním svalstvu, stejně jako flexe krku a trupu. [2] Tyto příznaky mohou být také spojeny se silnou bolestí v těchto oblastech. Extenzory kyčle jsou často vážně postiženy, což má za následek zvláštní potíže při lezení po schodech a vstávání ze sedu. Kožní léze jako u dermatomyozitidy, s polymyozitidou chybí. Dysfagie (potíže s polykáním) nebo jiné problémy s hybností jícnu se vyskytují u 1/3 pacientů. Může být přítomna nízká teplota a zvětšené lymfatické uzliny . Paréza chodidla na jedné nebo obou nohách může být příznakem progresivní polymyozitidy a inkluzní myositidy . Systémové léze polymyozitidy zahrnují intersticiální plicní onemocnění (ILD) a srdeční onemocnění, jako je srdeční selhání a srdeční arytmie . [3]

Polymyositida má tendenci se projevovat v dospělosti, s bilaterální slabostí proximálních svalů často zaznamenanou v horních končetinách v důsledku rychlé únavy při chůzi . Někdy se slabost projevuje neschopností vstát ze sedu bez pomoci nebo neschopností zvednout ruce nad hlavu. Slabost obvykle progreduje, doprovázená lymfocytárním zánětem (hlavně cytotoxickými T buňkami ).

Související nemoci

Polymyozitida a související zánětlivé myopatie mají zvýšené riziko rakoviny . [4] Vyšší věk, věk nad 45 let, mužské pohlaví, potíže s polykáním , odumírání kožních buněk , kožní vaskulitida , časný nástup myositidy (<4 týdny), zvýšená kreatinkináza , rychlejší sedimentace erytrocytů a vyšší hladiny C-reaktivní protein . S podprůměrným rizikem je spojeno několik faktorů, včetně přítomnosti intersticiálního plicního onemocnění, zánětu / bolesti kloubů , Raynaudova syndromu nebo anti-Jo-1 protilátky. [4] Malignity, které jsou spojeny s rakovinou nosohltanu , rakovinou plic , non-Hodgkinovým lymfomem a rakovinou močového měchýře , mezi ostatními. [5]

Srdeční selhání se obvykle projevuje srdečním selháním a je přítomno až u 77 % pacientů. [3] Intersticiální plicní onemocnění se vyskytuje až u 65 % pacientů s polymyozitidou, jak bylo určeno HRCT nebo omezením dýchacích cest, v souvislosti s intersticiálním plicním onemocněním. [6]

Důvody

Polymyositida je zánětlivá myopatie zprostředkovaná cytotoxickými T buňkami s dosud neznámým autoantigenem , zatímco dermatomyozitida je humorálně zprostředkovaná angiopatie vedoucí k myositidě a typické dermatitidě. [7]

Příčina polymyozitidy není známa, ale může souviset s viry a autoimunitními faktory. Rakovina může způsobit polymyozitidu a dermatomyozitidu, pravděpodobně prostřednictvím protirakovinné imunitní reakce, která také napadá svalovou složku. [8] Existují předběžné důkazy o souvislosti s celiakií . [9]

Diagnostika

Diagnostika se opírá o čtyři vyšetření: anamnézu a fyzikální vyšetření, zvýšené hladiny kreatinkinázy , elektromyografické změny (EMG) a pozitivní svalovou biopsii . [deset]

Charakteristickým klinickým znakem polymyozitidy je proximální svalová slabost, méně důležitými nálezy jsou svalová bolest a dysfagie. Srdeční a plicní testy budou přítomny asi u 25 % pacientů s polymyozitidou.

Sporadická inkluzní myositida (sMSV): Často zaměňována s (chybně diagnostikovanou) polymyozitidou nebo dermatomyozitidou, která nereaguje na stejnou léčbu jako MSF. sMSV se vyvíjí od několika měsíců do několika let, polymyositida - od několika týdnů do několika měsíců. Polymyositida obvykle dobře reaguje na léčbu, alespoň zpočátku; ale MSV není.

Léčba

První linií léčby polymyozitidy jsou kortikosteroidy . Specializovaná fyzikální terapie může doplnit léčbu ke zlepšení kvality života

Epidemiologie

Polymyozitida, stejně jako dermatomyozitida, postihuje častěji ženy než muže.

Poznámky

1. ↑ PubMed  – PMID : 23965482
2. ↑ 1 2 Strauss KW, Gonzalez-Buritica H, Khamashta MA, Hughes GR (červenec 1989). „Polymyositida-dermatomyositida: klinický přehled“ . Postgraduální lékařský časopis . 65 (765): 437-43. DOI : 10.1136/pgmj.65.765.437 . PMC2429417  . _ PMID2690042  . _
3. ↑ 1 2 Zhang L, Wang GC, Ma L, Zu N (listopad 2012). „Postižení srdce u dospělé polymyositidy nebo dermatomyozitidy: systematický přehled“ . klinická kardiologie . 35 (11): 686-91. DOI : 10.1002/clc.22026 . PMC  6652370 . PMID22847365  . _
4. ↑ 1 2 Xin Lu; Hanbo Young; Xiaoming Shu; Fang Chen; Yinli Zhang; Sigong Zhang; Qinglin Peng; Xiaolan Tian; Guochun Wang (2014). „Faktory predikující malignitu u pacientů s polymyozitidou a dermatomyozitidou: Systematický přehled a metaanalýza“ . PLOS ONE . 9 (4): e94128. Bibcode : 2014PLoSO...994128L . doi : 10.1371/journal.pone.0094128 . PMC  3979740 . PMID24713868  . _
5. ↑ Hill, C.L.; Zhang, Y.; Sigurgeirson, B.; Pukkala, E.; Mellemkjaer, L.; Airio, A.; Evans, S. R.; Felson, D. T. (leden 2001). „Frekvence specifických typů rakoviny u dermatomyozitidy a polymyozitidy: populační studie“ . Lancet . 357 (9250): 96-100. DOI : 10.1016/S0140-6736(00)03540-6 . PMID  11197446 . S2CID  35258253 . Archivováno z originálu 2014-10-21 . Načteno 20. dubna 2015 . Použitý zastaralý parametr |deadlink=( nápověda )
6. ↑ Fathi M, Dastmalchi M, Rasmussen E, Lundberg IE, Tornling G (březen 2004). „Intersticiální plicní onemocnění, častý projev nově diagnostikované polymyozitidy a dermatomyozitidy“ . Annals of the Rheumatic Diseases . 63 (3): 297-301. DOI : 10.1136/ard.2003.006122 . PMC  1754925 . PMID  14962966 .
7. ↑ Gerald JD Hengstman, Baziel GM van Engelen (2004). „Polymyositida, invaze nekrotických svalových vláken a umění opakování“ . British Medical Journal . 329 (7480): 1464-1467. DOI : 10.1136/bmj.329.7480.1464 . PMC  535982 . PMID  15604185 .
8. ↑ Hajj-ali, Rula A. Polymyositida a dermatomyositida . Merck Manual Home Edition (srpen 2013). Získáno 20. dubna 2015. Archivováno z originálu 19. dubna 2015. (neurčitý)
9. ↑ Shapiro M, Blanco D.A. (2017). „Neurologické komplikace gastrointestinálního onemocnění“. Semin Pediatr Neurol (recenze). 24 (1): 43-53. DOI : 10.1016/j.spen.2017.02.001 . PMID  28779865 .
10. ↑ Scola RH, Werneck LC, Prevedello DM, Toderke EL, Iwamoto FM (září 2000). „Diagnostika dermatomyozitidy a polymyozitidy: studie 102 případů“. Arquivos de Neuro-Psiquiatria . 58 (3B): 789-99. DOI : 10.1590/S0004-282X2000000500001 . PMID  11018813 .

Odkazy