| syndrom plodové vody | |
|---|---|
| Vizualizace konstrikce při ultrazvukovém vyšetření | |
| MKN-10 | P 02.8 |
| MKN-9 | 762,8 |
| OMIM | 217100 |
| NemociDB | 32457 |
| Medline Plus | 001579 |
| eMedicine | ortoped/561 |
| Pletivo | D000652 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Amniotické konstrikce (srůsty plodové vody, Simonardovy pruhy) - vazivová vlákna (amniotické pruhy), které se vyskytují v plodovém vaku ( amnion ). Jedná se o duplikaci amniové membrány - útvar měkkých tkání natažený mezi dvěma stěnami dělohy (nejčastěji - mezi přední nebo zadní a jednou z bočních). Ve většině případů nepoškozují plod a nenarušují normální porod.
Někdy se plodové šňůry mohou zamotat, svázat a stlačit plod nebo pupeční šňůru a způsobit různé malformace , které se nazývají syndrom zúžení plodové vody .
Existují dvě teorie pro vznik amniotických konstrikcí. Jedna z hlavních teorií vysvětluje jejich výskyt jako částečnou rupturu amniotického měchýře v časném těhotenství, kdy chorion zůstává neporušený.
Vláknitá vlákna, která vznikla průlomem, plavou v plodové vodě a mohou „chytit“ a zamotat určité části plodu. Vzhledem k tomu, že se velikost závitů s růstem plodu nemění, dochází k otiskům, které narušují průtok krve se všemi možnými důsledky.
Existuje také teorie cévních poruch. Vzhledem k tomu, že předchozí teorie nevysvětluje časté kombinace amniových konstrikcí a rozštěpů (pysky, patra), vznikl předpoklad o vnitřních cévních poruchách či poruchách prokrvení jako hlavním či doplňkovém faktoru výskytu pruhů [1] [2] .
Předpokládá se, že výskyt konstrikcí může být ovlivněn intrauterinní infekcí. Další predisponující faktory: poranění a anomálie pohlavních orgánů, isthmicko-cervikální insuficience , amnionitida (zánět amnia), endometritida , porušení integrity amniového měchýře, oligohydramnion [3] .
V tuto chvíli však nebyly identifikovány žádné faktory, které by jednoznačně vedly ke vzniku amniových konstrikcí.
Amniotické pruhy nejsou vždy detekovány na ultrazvuku , protože jsou velmi tenké. Někdy je jejich přítomnost zjištěna nepřímo oteklými / zvětšenými končetinami v důsledku depresí. Častá je také nadměrná diagnóza. Proto, pokud existuje náznak, že jsou detekovány amniotické pruhy, jsou indikovány další studie (3D ultrazvuk, MRI , fetální echokardiogram ), aby se určila závažnost situace.
Plodové provazce zjištěné na ultrazvuku v těhotenství často nevedou k žádným negativním následkům nebo malformacím [4] [5] . Asi 70 % amniových provazců zjištěných při ultrazvuku není při dalším skenování detekováno z důvodu jejich prasknutí nebo stlačení [6] .
Četnost zjištěných případů syndromu amniotické konstrikce se pohybuje od 1:1200 do 1:15000 porodů [7] (podle jiných zdrojů 1:2000 - 1:2500 a mezi embryonálními preparáty - 1:1000 [8] ). Předpokládá se, že amniotické zúžení způsobují 178:10 000 potratů. Většinou (80 % případů) syndrom amniotické konstrikce vede k deformacím prstů / rukou. V 10% případů - ke stlačení smyček pupeční šňůry, což přispívá k tvorbě uzlů na něm, v důsledku čehož se zvyšuje riziko vzniku hypoxie , a dokonce i smrti plodu před nebo během porodu [3] .
Kvůli zapletení s prameny může být narušen průtok krve částí plodu. V důsledku toho existuje riziko edému , lymfatické kongesce způsobující otoky, nekrózy (odumření tkáně vyžadující chirurgickou amputaci po narození) nebo intrauterinní amputace. Děje se tak v raných fázích těhotenství, nejčastěji na jedné straně těla, postihuje odstávající části plodu – prsty, ruce. Další možné důsledky:
Existuje souvislost mezi syndromem amniotické konstrikce a PEC . Například zúžení bérce může být kombinováno s vrozeným PEC (pravděpodobně může stěna dělohy stlačit chodidlo, pokud se plod nemůže normálně pohybovat kvůli zúžení nebo pokud je končetina držena zúžením [9]). ). Přibližně 30 % PEC je kombinováno se syndromem amniotické konstrikce a ve 20 % je bilaterální. [deset]
Dalším rizikem amniotických konstrikcí je předčasný porod [7] .
V některých případech je možná chirurgická léčba: excize hlubokého zúžení, operace k zajištění zachycení (například transplantace prstů z nohy na ruku).
Při absenci předloktí je možná protetika .
Ve velmi vzácných případech je možné intrauterinní odstranění konstrikce, například pokud ohrožuje životně důležité orgány nebo pupeční šňůru. Úspěšné příklady takových operací jsou známy [11] [12] .
Vzhledem k tomu, že syndrom zúžení plodové vody není genetické ani dědičné onemocnění, je pravděpodobnost jeho výskytu v dalším těhotenství úplně stejná jako u každého jiného.
Někteří slavní lidé, kteří se narodili s vrozenými amputacemi, pravděpodobně v důsledku amniotických konstrikcí:
Carrie Burnell ( ang. Cerrie Burnell ) je herečka, která se narodila bez pravého předloktí. V roce 2009 začala pracovat pro dětský televizní kanál CBeebies [13] . Vzhled tak neobvyklého moderátora vyvolal nejednoznačnou reakci mladých diváků a jejich rodičů [14] a řadu publikací o tom, jak mluvit s dětmi o postižení a vývojových rysech.
Jim Abbott ( ang. Jim Abbott [15] ) (narozen bez pravé ruky) je legendární hráč baseballu (nadhazovač). Z velkého sportu odešel v roce 1999 [16] , ale jeho příklad nadále inspiruje mnoho sportovců.
Teresa Yukatil ( eng. Theresa Uchytil ) se narodila bez levé ruky. V roce 2000 se stala Miss Iowa a soutěžila o korunku v soutěži Miss America (navíc si nevzala protézu ani na přehlídku v plavkách, ani na přehlídku ve večerních šatech, ale až když vyšla odpovídat na otázky od porota [17] ).
Kelly Knox ( také narozená bez levého předloktí) byla vítězkou reality show Britain's Missing Top Model [18] na BBC3 v roce 2008 [19] . Celkem se soutěže o nejlepší topmodelku s handicapem zúčastnilo osm dívek s různými rysy.
Nicholas McCarthy [ 20] je anglický pianista, který se narodil bez pravé ruky.
Nick (Nicholas) Vujicic (srb. Nick Vujicic anglicky Nicholas James Vujicic; 4. prosince 1982, Melbourne, Austrálie) je křesťanský kazatel. Narozen bez všech čtyř končetin.
Mark Goffeny je americký kytarista, který se narodil bez rukou a hraje na kytaru nohama.
Shakem Griffin ( en ) je hráč amerického fotbalu a quarterback. Narozen s nedostatečně vyvinutými prsty levé ruky. Poté, co se mu ve 4 letech kvůli neustálým bolestem pokusil uříznout prsty na této ruce kuchyňským nožem, byli jeho rodiče nuceni napsat ho na amputaci.