Trofoblastické onemocnění

Trofoblastické onemocnění (z řeckého trophe - potrava, výživa a blastos - klíček, embryo) je onemocnění založené na narušení vývoje a růstu trofoblastu , doprovázené postupnými morfologickými změnami od cystického driftu až po choriokarcinom s odpovídajícími biologickými a klinickými příznaky. Projevuje se ve třech hlavních formách: syncyciální endometritida , hydatidiformní mola a chorionepitheliom . Toto onemocnění je nejčastější v jihovýchodní Asii a na tichomořských ostrovech a relativně vzácné v evropských zemích a ve Spojených státech. Jedinečnost tohoto onemocnění spočívá v tom, že tyto nádory jsou aloštěpy , které se vyskytují v době početí a v případě maligní transformace dochází ke klíčení v tkáních těla matky a také k metastázám.

Epidemiologie

Trofoblastické onemocnění tvoří až 3,6 % zhoubných nádorů u žen. V současné době se v Evropě vyskytuje jeden případ tohoto onemocnění na 2000–3000 těhotenství. Ve Spojených státech jeden případ na 600–2000 těhotenství a v zemích východní Asie se toto onemocnění vyskytuje 40krát častěji než v Evropě.

Klasifikace FIGO

• Stádium I  - nádor v děloze
  • Ia- absence rizikových faktorů.
  • Ib - přítomnost jednoho rizikového faktoru.
  • Ic- přítomnost dvou rizikových faktorů.
• Stádium II  - Nádor se rozšířil mimo dělohu, ale je omezen na genitálie.
  • IIa - nepřítomnost rizikových faktorů.
  • IIb - přítomnost jednoho rizikového faktoru.
  • IIc- přítomnost dvou rizikových faktorů.
• Stádium III  – metastázy v plicích s nebo bez genitálního postižení.
  • IIIa - absence rizikových faktorů.
  • IIIb - přítomnost jednoho rizikového faktoru.
  • IIIc- přítomnost dvou rizikových faktorů.

• Stádium IV  - přítomnost jiných (kromě světla) vzdálených metastáz.
  • IVa - absence rizikových faktorů.
  • IVb- přítomnost jednoho rizikového faktoru.
  • IVc- přítomnost dvou rizikových faktorů.

Rizikové faktory:

1. β-hCG více než 100 000 mIU / ml.
2. Doba trvání onemocnění je více než 6 měsíců. od předchozího těhotenství.

Etiologie a patogeneze

Přes četné studie není přesná příčina onemocnění stále známa.

V patogenezi trofoblastického onemocnění je hlavní role přiřazena imunologickému vztahu mezi matkou a plodem. Předpokládá se, že s antigenní inkompatibilitou mezi matkou a plodem a převahou imunologické reakce na proliferativní změny v trofoblastu těhotenství obvykle končí potratem. Cystický drift se vyvíjí, pokud je reakce způsobená fetálními antigeny slabší než proliferativní změny v trofoblastu.

Někteří vědci z jihovýchodní Asie se domnívají, že tato nemoc může mít virovou povahu.

Klinický obraz

Pro onemocnění je charakteristický následující klinický obraz:

• Krvácení různé intenzity. Jsou způsobeny destrukcí cév v místě nádoru a také možnými metastázami do pochvy.
• Zvýšení velikosti dělohy, které neodpovídá gestačnímu věku. Ve většině případů je velikost dělohy větší než odpovídající gestační věk.
• Bolest v podbřišku. Bolest je spojena s přítomností nádoru v dutině děložní. Bolesti dýky jsou možné i při perforaci dělohy nebo hrozbě jejího prasknutí.
• Zvracení.
• pozdní toxikóza.
• Metastázy.

Diagnostika

Diagnóza trofoblastického onemocnění se provádí na základě klinických údajů, údajů z histologického vyšetření, výsledků rentgenového vyšetření a CT vyšetření.

Předpokládaná diagnóza, která byla stanovena po histologickém vyšetření, musí být potvrzena výsledky stanovení choriového gonadotropinu a trofoblastického β-globulinu v krevním séru.

Léčba

Při léčbě trofoblastického onemocnění se používá chirurgická metoda, dále ozařování a chemoterapie.

1. chirurgická metoda. V poslední době se vzhledem k úspěchu chemoterapie výrazně snížila role chirurgické intervence. Indikací k chirurgické léčbě je děložní krvácení z rozkládajícího se nádorového uzlu, rezistence nádoru na léčbu a stabilizace hladiny β-hCG na vysokých číslech bez poklesu.
2. Radiační terapie. Často se používá v kombinaci s chirurgickým zákrokem nebo pro léčbu metastáz.
3. Chemoterapie. Tento typ nádoru je jediný mezi zhoubnými novotvary, který lze vyléčit pomocí chemoterapeutických léků i s četnými metastázami. Hlavními léky jsou metotrexát, daktinomycin, daunorubicin.

Poznámky

Literatura

• Trophoblastic disease  // Velká lékařská encyklopedie  : ve 30 svazcích  / kap. vyd. B.V. Petrovský . - 3. vyd. - M  .: Sovětská encyklopedie , 1985. - T. 25: Tenius - Oxid uhličitý. — 544 s. : nemocný.
• Chorionepithelioma  // Velká lékařská encyklopedie  : ve 30 svazcích  / kap. vyd. B.V. Petrovský . - 3. vyd. - M  .: Sovětská encyklopedie , 1986. - T. 27: Chloracon - Ekonomika zdraví. — 576 s. : nemocný.