| Whippleova nemoc | |
|---|---|
| Světelná mikroskopie sliznice tenkého střeva : zvětšené klky infiltrované makrofágy | |
| MKN-10 | K 90,8 , M14,8 (artropatie s erytémem) |
| MKB-10-KM | K90,81 , M14,8* a K90,8+ |
| MKN-9 | 040,2 |
| MKB-9-KM | 040,2 [1] [2] |
| ICD-O | 000209 |
| NemociDB | 14124 |
| Medline Plus | 000209 |
| eMedicine | med/2409 |
| Pletivo | D008061 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Whippleova choroba (syn.: střevní lipodystrofie, mezenterická lipogranulomatóza, mezenterická chiladenektazie [3] ) je vzácné infekční střevní onemocnění s nejrůznějšími klinickými projevy. Poprvé ji popsal americký patolog George H. Whipple v roce 1907 [ 4] , který pozoroval výrazné zvýšení mezenterických lymfatických uzlin v pitevním materiálu v kombinaci se zánětem serózních membrán. Histologické vyšetření střev a lymfatických uzlin odhalilo mnohočetná lipidová depozita a velké množství makrofágů obsahujících argyrofilní tyčinkovité struktury. Autor navrhl, že základem onemocnění je porušení metabolismu tuků , které navrhl nazvat "intersticiální lipodystrofie".
George Whipple jako první objevil ve sliznici tenkého střeva mikroorganismy podobné spirochaete pallidum . Mnoho vědců však po dlouhou dobu zpochybňovalo infekční povahu této nemoci. V roce 1949 bylo zjištěno, že bioptické vzorky z lymfatických uzlin a tenkého střeva obsahovaly PAS-pozitivní ( PAS - periodic acid Schiff ) makrofágy s inkluzemi podobnými produktům bakteriálního rozpadu . Za původce onemocnění bylo prohlášeno mnoho bakterií izolovaných v kultuře z bioptického vzorku ( korynebakterie , mikroorganismy podobné brucele , L-forma streptokoka aj.) , bacil z materiálu infikovaných tkání pacienta , jménem Tropheryma whippelii(z řeckého trophe - jídlo, eryma - bariéra).
T. whippeli je grampozitivní bakterie. Na základě podobnosti 16S ribozomální RNA byl stanoven její vztah s aktinomycetami skupiny B (čeleď Cellulomonadaceaea ). Bakterie má třívrstvou buněčnou membránu, jeden kruhový chromozom a malou velikost genomu. Předpokládá se, že ne všechny, ale přísně definované kmeny patogenu mohou být patogenní. Tropheryma whippelii byla kultivována v buněčném médiu lidských fagocytů deaktivovaných interleukinem (IL-4, IL-10) a dexamethasonem.
Detekce typických pěnivých makrofágů v periferních lymfatických uzlinách, játrech, plicích, centrálním nervovém systému a dalších orgánech, stejně jako zapojení srdce a kloubů do patologického procesu svědčí o systémové povaze onemocnění. V patogenezi Whippleovy choroby je spolu s generalizací infekce přikládán velký význam imunologickým poruchám, zejména změnám v poměru regulačních subpopulací T-lymfocytů, ztrátě schopnosti makrofágů lyzovat patogen atd. Whippleova choroba je často spojena s leukocytárním antigenem HLA-B27 .
Whippleova nemoc postihuje muže ve věku 40-50 let, ale není vyloučena ani v jiných věkových kategoriích. Onemocnění může debutovat zejména u dětí ve věku 3 let. Onemocnění postihuje různé orgány a systémy.
V klinickém obrazu onemocnění dominují příznaky malabsorpce . V průběhu onemocnění se rozlišují 3 fáze:
Jsou možné následující extraintestinální projevy Whippleovy choroby:
Pro stanovení diagnózy je nutná morfologická studie biopsie sliznice horní části tenkého střeva.
Léčba by měla zahrnovat baktericidní antibiotika , která dobře pronikají hematoencefalickou bariérou , jako je tetracyklin nebo jeho analogy doxycyklin , metacyklin, tigecyklin po dobu 2-5 měsíců. Poté, abyste udrželi remisi, měli byste přejít na intermitentní (až 9 měsíců) léčbu s užíváním léku každý druhý den nebo 3 dny v týdnu s přestávkou 4 dny.
Trimethoprim -sulfamethoxazol (Biseptol, Co-trimoxazol) se také používá k léčbě Whippleovy choroby .
U cerebrálních lézí se doporučuje následující léčebný režim: 1,2 milionu jednotek benzylpenicilinu (penicilin G) a 1 g streptomycinu parenterálně denně po dobu 2 týdnů s následným jmenováním Co-trimoxazolu (trimethoprim - 160 mg a sulfamethoxazol - 800 mg) dvakrát denně po dobu 1-2 let před negativním výsledkem PCR a vymizením T. whipplii v duodenálních biopsiích.
Dlouhodobá udržovací léčba Co-trimoxazolem po dobu 1-2 let je považována za nejúspěšnější z hlediska prevence neurologických příznaků.
Jako doplňková terapie se zvažuje jmenování kortikosteroidů 30-40 mg / den, po kterém následuje postupné snižování dávky, korekce metabolických a vodně-elektrolytových poruch, doplnění nedostatku vitamínů.