Intraflagelární doprava

Intraflagelární transport (IFT; anglicky  Intraflagellar transport, IFT ) je specializovaný typ intracelulárního transportu odpovědný za tvorbu a udržování struktury a funkcí řasinek .

Molekulární mechanismy

Řasinky ( cilia ) a bičíky ( bičíky ) jsou subcelulární organely umístěné v určité vzdálenosti od místa syntézy složek jejich struktury. K dodání strukturních a funkčních složek řasinek a bičíků na místo jejich sestavení na apikální membráně existuje specializovaný typ intracelulárního transportu nazývaný intrabičíkový. Intraflagelární transport (IFT) se provádí prostřednictvím cytoplazmatických molekulárních motorů - kinesinů a dyneinů . Kinesiny zajišťují dodání (anterográdní transport), zatímco dyneiny zajišťují odstranění (retrográdní transport) proteinů řasinek a bičíků . Molekulární motory pohybují velkými proteinovými komplexy (IPT-částice), které lze pomocí biochemických a molekulárně genetických metod rozdělit na několik subkomplexů: A, B, BBS a proteiny asociované s IPT. Existuje hypotéza, že proteiny komplexů A a B řídí retrográdní a anterográdní transport. Mutace v genech A-komplexu vedou k mírně zkráceným, oteklým řasinkám. Tento fenotyp je způsoben akumulací částic IPT uvnitř organely, protože dochází k narušení retrográdního transportu ( fenokopie mutací IPT-dyneinu). Mutace v genech B komplexu zároveň vedou ke ztrátě většiny axonému a akumulaci částic IPT v blízkosti bazálního tělíska (fenokopie mutací IPT-kinesinu), což ukazuje na anomálie v anterográdním transportu.

Mutace genů IPT vedou k abnormalitám ve struktuře řasinek a rozvoji ciliopatických syndromů.

Literatura