| Periventrikulární leukomalacie | |
|---|---|
| MKN-10 | P 91,2 |
| MKB-10-KM | P91.2 |
| MKN-9 | 779,7 |
| MKB-9-KM | 779,7 [1] [2] a 742,8 [2] |
| ICD-O | rіst-@mіs raіtpuTmovtabatf |
| OMIM | MTHU037926 |
| NemociDB | 9868 |
| Medline Plus | 007232 |
| eMedicine | ped/1773 |
| Pletivo | D007969 |
Periventrikulární leukomalacie (PVL) je forma poškození bílé hmoty mozkových hemisfér u dětí, objevená morfology , jedna z příčin dětské mozkové obrny . PVL je charakterizována výskytem ložisek nekrózy , zejména koagulace , v periventrikulárních oblastech bílé hmoty mozkových hemisfér u novorozenců (vzácně u mrtvě narozených). [3] Týká se formy tzv. "hypoxicko-ischemické encefalopatie ".
První mikroskopický popis ohniska PVL patří JM Parrotovi (1873) [4] . R. Virkhov [5] pouze makroskopicky popsal nažloutlá ložiska v periventrikulárních zónách postranních mozkových komor u mrtvých novorozenců narozených matkám se syfilisem a neštovicemi s odkazem na vrozenou encefalitidu . Neexistuje dostatečný důvod připisovat tato ohniska PVL. Léze byla popsána pod různými názvy (" encefalodystrofie ", " ischemická nekróza ", " periventrikulární infarkt ", " koagulační nekróza ", " leukomalacie ", " měknutí mozku", " periventrikulární infarkt bílé hmoty ", " nekróza bílé hmoty “, “ difuzní symetrická periventrikulární leukoencefalopatie ”) a častěji německými vědci, ale termín “periventrikulární leukomalacie” zavedený v roce 1962 BA Bankerem a JC Larrochem [6] se dočkal celosvětové distribuce . Termín není dostatečně jasný, protože PVL nezpůsobuje měknutí, ale hustší ložiska koagulační nekrózy ve srovnání s okolními oblastmi mozku . První článek v SSSR a Rusku věnovaný PVL napsal V. V. Vlasyuk a spol. (1981), který navrhl používat termín "periventrikulární leukomalacie".
Nejúplnější studie PVL na světě na největším průřezovém materiálu provedl V. V. Vlasyuk (1981) (frekvence, etiopatogeneze , topografie , stupeň poškození různých částí mozku, stadia vývoje ložisek, neurohistologie , role mikroglií , elektronová mikroskopie atd.), které poprvé odhalily vysokou frekvenci poškození zrakového záření a prokázaly, že PVL je perzistující proces, že nová ložiska nekrózy se mohou napojit na stará ložiska nekrózy, že ložiska PVL mohou být při různé fáze vývoje. [7] [8]
Podle morfologické podstaty jsou PVL maloložiskové, především koagulační periventrikulární infarkty bílé hmoty mozkové , častěji bilaterální a relativně symetrické. U PVL jsou ložiska nekrózy lokalizována v periventrikulární zóně, ale v přítomnosti mnoha ložisek (závažných lézí) se některá z nich mohou rozšířit do centrálních částí bílé hmoty mozku. S nejvyšší frekvencí se ložiska PVL vyskytují v periventrikulární bílé hmotě počátečních úseků zadních rohů postranních mozkových komor (je ovlivněno zrakové záření) a centrálních úseků komor na úrovni tuberkulů zraku (tzv. je postižen kortikospinální trakt ). V procesu morfogeneze procházejí ložiska třemi fázemi: 1) vývojem nekrózy, 2) resorpcí a 3) tvorbou gliové jizvy nebo cysty . Cysty se vyskytují s velkými a splývajícími ložisky PVL, se smíšenou nekrózou (kolikce ve středu a koagulační lem podél periferie). Kolem ložisek se obvykle určuje zóna dalších lézí bílé hmoty mozku - odumírání prooligodendrocytů, proliferace mikrogliocytů a mastných astrocytů , edémy, krvácení , odumírání kapilár atd. (tzv. difuzní složka" PVL). Difuzní léze bez nekrózy však nejsou PVL. Pokud se udělá 15 frontálních řezů mozku, pak detekce ložisek PVL v sekcích 1–4 ukazuje na mírný stupeň PVL, v sekcích 5–8 na střední stupeň PVL a v sekcích 9–13 na těžký stupeň. PVL (2).
Frekvence PVL se podle různých autorů pohybuje od 4,8 % do 88 %, často však mezi určitou skupinou dětí nebo podle neurosonografických studií, což není zcela objektivní. Na neselektivním řezovém materiálu je frekvence PVL 12,6 %, častěji u chlapců a v závislosti na porodní hmotnosti: 1001-1500 g - 13,3 %, 1501-2000 g - 21,5 %, 2001-2500 g - 31,6 %, 2501-3000 g - 14,8 %, více než 3000 g - 3,5 %. U nedonošených dětí 1. a 2. stupně se vyskytuje nejčastěji. U těch, kteří zemřeli první den po narození, se PVL vyskytuje s frekvencí 1,8% a u těch, kteří zemřeli 6.-8. den - 59,2%. Ve skupině narozených s cefalickou prezentací je frekvence PVL 19,6 %, koncem koncem pánevním - 17,4 %, s císařským řezem - 35,6 %. [9]
Etiologicky je PVL hypoxicko- ischemická léze bílé hmoty mozku spojená s arteriální hypotenzí , apnoe po porodu, resuscitací , infekcemi atd. Nedonošenost se na PVL podílí v malé míře (1-2). Patogenetické faktory: hypoxie , acidóza , hypokapnie , toxiny atd. Ložiska nekrózy (srdeční záchvaty) se vyskytují v hraniční zóně mezi ventrikulofugální a ventrikulopetální arteriální větví [10] , lokalizované v periventrikulární bílé hmotě mozku.
Tato nosologie se vyznačuje 2 hlavními rysy :
1. lokalizace v periventrikulárních zónách bílé hmoty mozkových hemisfér 2. Ložiska mají charakter převážně koagulační nekrózy.Kolem ložisek PVL lze určit další léze, tzv. „difuzní komponenta“.
Doba výskytu PVL je především v prvních dnech po porodu, někdy ante- a intranatálně.
U velmi předčasně narozených dětí je pravděpodobnější, že se u nich vyvinou jiné léze bílé hmoty jiné než PVL, jako je difuzní leukomalacie a multicystická encefalomalacie . Kvůli nedostatku znalostí recentních lézí byly často mylně připisovány PVL.
PVL je nutné odlišit od následujících hlavních lézí bílé hmoty mozkových hemisfér:
U SL se ložiska nekrózy nacházejí v subkortikální oblasti a v některých závažných případech se mohou rozšířit do centrálních částí mozkových hemisfér . U DFL jsou ložiska nekrózy lokalizována difúzně ve všech částech bílé hmoty mozku, zachycují periventrikulární, subkortikální a centrální oblasti mozkových hemisfér; nekróza je kolikativní, vede k tvorbě cyst a vyskytuje se nejčastěji u velmi předčasně narozených dětí. Při TG nedochází k úplné nekróze mozku a netvoří se cysty. PHI se vyskytují při trombózách v systému vnitřních mozkových žil nebo jsou komplikací intraventrikulárních krvácení. Pseudocysty nemají nic společného s nekrózou mozku a s největší pravděpodobností jde o malformace. Patogeneze všech těchto lézí je odlišná.
V současné době dochází k naddiagnostikování PVL z důvodu nadhodnocení neurozobrazovacích dat a podcenění jiných lézí bílé hmoty mozkové.