| Prázdné turecké sedlo | |
|---|---|
|
Na vrcholu adenomu hypofýzy , pod syndromem "prázdného tureckého sedla " - MRI (signál T2w). | |
| MKN-10 | E 23.6 |
| MKN-9 | 253,8 |
| MKB-9-KM | 253,8 [1] |
| OMIM | 130720 |
| NemociDB | 31523 |
| Medline Plus | 000349 |
| Pletivo | D004652 |
| Mediální soubory na Wikimedia Commons | |
Syndrom "prázdného tureckého sedla" - invaginace subarachnoidálního prostoru do intraselární oblasti [2] - stav způsobený nedostatečností bránice tureckého sedla , v důsledku čehož dochází k zavedení pia mater a subarachnoidálního prostoru do dutiny sedlo, stlačující hypofýzu [3] . Tato klinická varianta se označuje jako primární léze. Sekundární syndrom „empty sella“ zahrnuje případy jeho detekce po operaci nebo ozáření oblasti chiasmal-sellar [4] . V tomto případě nemusí být porušena bránice tureckého sedla.
Termín „prázdné turecké sedlo “ (PTS) navrhl v roce 1951 patolog W. Busch ( německy W. Busch ) po prostudování pitevního materiálu 788, kteří zemřeli na nemoci nesouvisející s patologií hypofýzy . Ve 40 případech (34 žen) byla zjištěna kombinace téměř úplné absence bránice sella turcica s oploštěním hypofýzy v podobě tenké vrstvy tkáně na jejím dně [5] . Sedlo se přitom zdálo prázdné [6] . Neurohumorální regulaci v lidském těle zajišťuje hypotalamo-hypofyzární systém, s nímž je v úzké anatomické vazbě chiasma (neúplná dekusace) zrakových nervů . Rozvoj konfliktu v oblasti chiasmal-hypotalamo-hypofýza vede k poruchám zraku [7] [8] .
Podobnou patologii popsali již dříve jiní patologové, ale W. Bush byl první, kdo spojil částečně prázdné turecké sedlo s brániční insuficiencí. Tuto souvislost potvrdily i pozdější studie [9] . V literatuře se slovním spojením „prázdné turecké sedlo“ (PTS) označují různé nosologické formy, jejichž společným znakem je rozšíření subarachnoidálního prostoru do intraselární oblasti. Hypofýza bývá zvětšená [6] . Podle Bushe má 40–50 % lidí nedostatečně vyvinutou nebo absenci bránice tureckého sedla.
W. Bush navrhl klasifikaci forem tureckého sedla v závislosti na objemu intraselárních cisteren a typu struktury bránice [10] [11] [12] [13] .
Klinické příznaky spojené s „prázdným“ sedlem byly poprvé popsány v roce 1968 N Guiotem [8] . Podle různých autorů jsou mnohem méně časté – mezi 10–23 % lidí ve skupině neuroendokrinních pacientů) [14] [15] .
Weiss a Raskin poukázali na nutnost odlišit primární (idiopatický) syndrom „prázdné“ sella turcica a sekundární (po ozařování a chirurgické léčbě ) [7] [11] [12] .
Savostyanov T. F. v roce 1995 upravil Bushovu klasifikaci [16] .
Představy o tureckém sedle jako o stabilním, neměnícím svůj objem, jsou hodnoceny jako nesprávné a odporující anatomickým faktům [16] . Spolu s pojmem „syndrom prázdného tureckého sedla“ se objevuje pojem „intraselární hypertenze“ [16] .
Turecké sedlo ( lat. sella turcica ) u normálních dospělých má sagitální (vzdálenost mezi dvěma nejvzdálenějšími body přední a zadní stěny sedla) velikost 9-15 mm. Vertikální velikost se měří podél kolmice, obnovuje se od nejhlubšího bodu dna k intersfenoidální linii, která odpovídá poloze vazivové bránice sedla a je běžně 7–13 mm [17] . Normálně je hypofyzární jamka oddělena od subarachnoidálního prostoru dura mater nazývaná bránice tureckého sedla. Hypofýza se nachází v hypofýzové jámě . Hypofýza je spojena s hypotalamem nohou ( latinsky infundibulum ) (nálevkou) hypofýzy. V bránici tureckého sedla je otvor, který prochází stopkou hypofýzy. Nad oblastí tureckého sedla se zrakové nervy ( lat. nervus opticus ) a zrakové dráhy ( lat. tractus opticus ) částečně kříží a tvoří chiasma ( lat. chiasma opticum ), dlouhé 4-10 mm, 9-11 mm široký, 5 mm silný, pokrytý pia mater . Chiasma dole hraničí s bránicí tureckého sedla, nahoře (v zadní části) - se spodní částí třetí mozkové komory , po stranách - s vnitřními krčními tepnami, vzadu - s nálevkou hypofýzy [18] . Uchycení bránice, její tloušťka a povaha otvoru podléhají významným anatomickým odchylkám. Membrána může být nedostatečně vyvinutá, s ostře zvětšeným otvorem, kterým supraselární cisterna prolapsuje v různé míře do sedlové dutiny [19] [14] [20] [21] [22] [23] . „Prázdné“ turecké sedlo by nemělo být bráno doslovně: je naplněno mozkomíšním mokem , tkání hypofýzy , někdy do něj může „propadnout“ chiasma a zrakové nervy [23] [24] . K přednímu prolapsu supraselární cisterny dochází v 80 % případů [20] [23] .
Pokud otvor v bránici přesáhne 5 mm, arachnoidální membrána prolapsuje do dutiny tureckého sedla [25] .
Tato anomálie se vyskytuje u 10 % populace, častěji je asymptomatická a je náhodným nálezem při vyšetření. Patologické příznaky se objevují méně často, což umožňuje pacientovi diagnostikovat syndrom „prázdného tureckého sedla“ [3] .
Existují dvě varianty „prázdného tureckého sedla“ – primární a sekundární.
Primární „sella turcica empty“ je důsledkem vrozené insuficience sedlové bránice (která se vyskytuje ve 40–50 % případů) a zvýšeného intrakraniálního tlaku z různých příčin [26] .
Stejně platný je i další pohled na mechanismus vzniku syndromu „prázdné“ sella turcica, spojeného s normální existencí arachnoidální cisterny hypofýzy, umístěné pod bránicí sella turcica. Lze předpokládat, že primární „prázdná sella turcica“ nevzniká v důsledku prolapsu supraselárních cisteren do dutiny sella turcica, ale v důsledku kompenzační expanze cisterny hypofýzy se zmenšením objemu hypofýzy. , což může být způsobeno různými důvody [4] .
Zejména nedostatečnost bránice může být nejen vrozená, ale může se také vyvinout v důsledku fyziologických procesů, které mění velikost hypofýzy, jako je těhotenství , menopauza . V těhotenství se hypofýza přibližně zdvojnásobí a u vícerodiček nebo žen, kterým se narodila dvojčata, je ještě větší, do původní velikosti se po porodu vrátí až v menopauze, kdy se objem hypofýzy zmenší. Dalším predisponujícím faktorem jsou četná těhotenství, která končila potraty. Tyto okolnosti vysvětlují převažující rozvoj syndromu primárního „prázdného“ tureckého sedla u žen [4] .
Primární PTS se také může vyvinout v důsledku porušení objemových poměrů mezi hypofýzou a tureckým sedlem [27] . Zmenšení objemu hypofýzy může být důsledkem ischemické nekrózy hypofýzy ( Shienův syndrom ), nekrózy adenomu hypofýzy v důsledku krvácení do nádoru. Bylo prokázáno i zapojení autoimunitních reakcí do patogeneze syndromu „prázdné“ sella turcica [28] .
V literatuře jsou diskutovány i příčinné souvislosti mezi vznikem primárního syndromu „prázdného“ tureckého sedla a užíváním hormonálních léků (antikoncepce, glukokortikoidy ), ale i dříve přenesených onemocnění – meningoencefalitida , arachnoiditida , traumatické poranění mozku a další [4 ] .
Sekundární syndrom „prázdné“ sella turcica zahrnuje případy jejího výskytu po operaci nebo ozáření chiasmal-sellární oblasti [4] .
V některých případech je „prázdné turecké sedlo“ asymptomatické. V tomto ohledu se rozlišují dvě varianty jejího průběhu - komplikované [4] . Klinický obraz je charakterizován kombinací endokrinologických a neurologických symptomů.
Klinický obraz syndromu „prázdného tureckého sedla“ je charakterizován dynamikou , nahrazením jednoho syndromu druhým, spontánními remisemi .
Spolu s autonomními poruchami jsou pacienti se syndromem „prázdného“ tureckého sedla náchylní k emočním, osobnostním a motivačním poruchám. Klinické příznaky a průběh onemocnění se zhoršují v souvislosti s akutní nebo chronickou stresovou situací.
"Prázdné turecké sedlo" způsobuje bolesti hlavy, neuroendokrinní a zrakové poruchy.
Jednotu neurohumorální regulace v lidském těle zajišťuje hypotalamo-hypofyzární systém , s nímž jsou v úzkém anatomickém spojení zrakové nervy a chiasma. Rozvoj konfliktu v oblasti chiasmal-hypotalamo-hypofýza vede k poškození zraku.
Častěji jsou nemocné ženy (4/5) ve věku od 35 do 55 let. Asi 75 % pacientů je obézních . Nejčastějším příznakem je bolest hlavy (80–90 %), která nemá jasnou lokalizaci, různou závažností od mírné až po nesnesitelnou, téměř konstantní. Dysfunkce hypotalamu se projevuje autonomními syndromy a vegetativními krizemi se zimnicí, prudkým vzestupem krevního tlaku , kardialgií, dušností , strachem, bolestí břicha, končetin, horečkou, často synkopami (mdlobami).
Endokrinní příznaky v případě syndromu „prázdného“ tureckého sedla jsou způsobeny porušením tropické funkce hypofýzy, projevují se jako hypo- nebo hypersekrece hormonů a liší se v závažnosti od subklinických forem až po těžké případy. Per Bjerre poznamenává, že poruchy hypofýzy u syndromu „prázdné“ sella turcica jsou podobné změnám v adenomu hypofýzy a často dochází ke kombinaci „prázdné selly“ s mikroadenomy. Pro pacienty v této skupině je nejcharakterističtější hypotyreóza , hyperprolaktinémie a sexuální poruchy (snížená potence, libido, oligo- a amenorea). Brismar našel „prázdnou sellu“ u pacientů s Itsenko-Cushingovou chorobou , Dominique hlásila přítomnost „prázdné selly“ u 10 % pacientů s akromegalií . Za příčinu endokrinních poruch u syndromu „prázdné“ sella turcica není považována komprese sekrečních buněk hypofýzy, které i při výrazné hypoplazii nadále fungují, ale porušení hypotalamické kontroly nad hypofýzou jako např. důsledkem obtížných dodávek hypotalamických neurohormonů.
Neurologické příznaky jsou charakterizovány kombinací projevů astenického syndromu , vegetativně-vaskulárních poruch, poškození zraku. Možná vývoj likvorey . Mezi projevy astenického syndromu patří neustálá bolest hlavy, závratě, nestálost a nejistota chůze, poruchy paměti, únava, snížená výkonnost, poruchy emocí a osobnosti; vegetativně-cévní poruchy – pocení, bušení srdce, bolesti v oblasti srdce, labilita arteriálního tlaku, dýchací potíže, mdloby, bolesti v epigastriu, poruchy stolice [4] .
Poruchy zraku podle různých autorů jsou detekovány v 50–80 % případů [4] . Změny ve zrakovém systému jsou různé povahy a závažnosti. Nejčastěji se pacienti obávají retrobulbární bolesti, doprovázené slzením, chemózou, diplopií, fotopsií, "mlžením". Stupeň závažnosti snížení zrakové ostrosti, omezení zorného pole, edém a hyperémie terče zrakového nervu (OND) odhalené při vyšetření závisí na cirkulaci likvoru v arachnoidálních prostorech a na prokrvení chiasmatického optického traktu. Podle Obradora S. bylo z 19 pacientů se syndromem „prázdné“ sella turcica 7 zrakových poruch vyjádřeno pouze subjektivními příznaky (rozmazané vidění, diplopie, fotopsie), oftalmoskopie odhalila edém terče zrakového nervu na obou očích u 3 pacientů a hemianopie byla detekována u 2 během perimetrie bez zjevného důvodu. U 7 pacientů se syndromem „prázdné“ sella turcica nebyly pozorovány poruchy vidění.
Pro syndrom „prázdného“ tureckého sedla je charakteristická ztráta zorných polí. Častější jsou bitemporální hemianopsie, centrální a paracentrální skotomy, méně časté jsou kvadrantové a binazální hemianopsie. Bosman a Bergstrand našli defekty zorného pole u 10 ze 48 pacientů se syndromem prázdné selly, Jaja-Albarran u 6 ze 41, Per Bjerre u 3 z 20, Mortara a Non-ell u 4 ze 7.
Byly vytvořeny dva patogenetické koncepty postižení zorného pole u syndromu „prázdné“ sella turcica: trakční a ischemický. Podle prvního konceptu mohou být defekty v zorných polích způsobeny napětím mezi chiasmatem a předním okrajem bránice (když je bránice posunuta do dutiny tureckého sedla), stejně jako napětím mezi chiasmatem a bránicí. stopka hypofýzy (když je stopka posunuta dozadu a do strany). Jako ischemická teorie jsou zvažovány varianty komprese oční tepny v subarachnoidálním prostoru obklopující zrakový nerv a zhoršení prokrvení samotného chiasmatu a zrakového nervu při jejich vyjmutí z karotidové pánve.
Binazální a kvadrantní hemianopsie jsou podobné změnám zorného pole u primárního glaukomu s otevřeným úhlem . Diferenciální diagnostika je v těchto případech obtížná, ale důležitá, neboť nízkotlaký glaukom není neobvyklý a vyžaduje zvláštní pozornost oftalmologa. Existují důkazy o časté kombinaci „prázdného“ tureckého sedla s glaukomem: Beattie u 8 pacientů s glaukomem zjistil syndrom „prázdného“ tureckého sedla: 3 měli nízkotlaký glaukom, 4 měli typický glaukom s otevřeným úhlem a 1 – neovaskulární glaukom. Glaukomatózní exkavace optického disku byla identifikována stereoskopickou diskoskopií a potvrzena stereofotografií. Pacienti dostávali 5 let lokální antihypertenzní terapii s pozitivním efektem: glaukom měl stabilní průběh bez progrese defektů zorného pole.
Na tento problém existuje jiný úhel pohledu. Berke, Neelon, Yamayashi také popisují případy nízkotlakého glaukomu v kombinaci s „prázdným tureckým sedlem“ a naznačují, že tito pacienti mají „pseudoglaukom“. Rouhiainen však ve studii 15 pacientů s nízkotlakým glaukomem s prázdnou sella turcica dospěl k závěru, že došlo k náhodné kombinaci (koincidenci) sella turcica a glaukomu.
Vegetativní krize, charakteristické pro syndrom „prázdné“ sella turcica, zhoršují situaci a mohou vést k poruchám krevního oběhu v centrální retinální tepně (CAS). Tyto poruchy se zpravidla vyskytují u mladých žen trpících obezitou a endokrinními poruchami. Syndrom „prázdného“ tureckého sedla je detekován u 10 % pacientů s benigní intrakraniální hypertenzí (DHD), jejíž hlavními klinickými příznaky jsou také bolesti hlavy a edém zrakového nervu. Příčina benigní intrakraniální hypertenze zůstává nejasná. Endokrinní poruchy jsou považovány za nejčastější etiologický faktor: obezita, hypo- a hypertyreóza, galaktorea-amenorea, těhotenství, menopauza. Per Bjerre uvádí případy náhlé ztráty zraku u pacientů s benigní intrakraniální hypertenzí, která je způsobena zvýšeným otokem zrakových nervů a jejich stlačením v optickém kanálu. Vztah mezi „prázdnou sellou“ a benigní intrakraniální hypertenzí bude pravděpodobně dvojí.
Oftalmologické vyšetření u pacientů se syndromem „prázdného“ tureckého sedla má mimořádný význam pro diagnostiku onemocnění a volbu taktiky léčby. Hrozba ztráty zraku je indikací k chirurgickému zákroku.
K diagnostice „prázdné“ sella turcica byly použity metody radiačního výzkumu: kraniografie , pneumocisternografie a počítačová tomografie , které nebyly dostatečně vypovídající a bezpečné [12] [31] [32] .
V moderní realitě je magnetická rezonance (MRI) bezpečná a vysoce citlivá metoda pro vizualizaci chiasmal-selární oblasti [22] [23] [24] . Tato metoda umožňuje provádět výzkum v jakékoli rovině s tenkými řezy 1-1,5 mm, má vysoký tkáňový kontrast, nepřítomnost artefaktů z kostních struktur lebky .
„Prázdné turecké sedlo“ je charakterizováno triádou příznaků:
Kromě hlavních změn v paraselární oblasti může MRI odhalit nepřímé známky intrakraniální hypertenze (rozšíření komor a prostorů mozkomíšního moku) spojené s touto patologií. Různí autoři uvádějí téměř 100% senzitivitu MRI v diagnostice syndromu „prázdného“ sedla [20] [22] [23] [33] .
Léčba. Primární syndrom prázdné selly obvykle nevyžaduje léčbu; pacient musí být přesvědčen o bezpečnosti onemocnění. Občas je potřeba hormonální substituční terapie. Naopak u sekundárního syndromu je hormonální substituční terapie téměř vždy nutná. Je extrémně vzácné, aby se optické chiasma propadlo do apertury sella turcica s kompresí optických nervů a poruchami zorného pole. Velmi vzácně je pozorován nosní únik CSF, který prosakuje ztenčenou spodní částí tureckého sedla. Pouze tyto dvě komplikace slouží jako indikace k chirurgické intervenci u primárního syndromu prázdného tureckého sedla. Se sekundárním syndromem může být vyžadována léčba nádoru hypofýzy.
Při absenci klinických příznaků - příznivé. V přítomnosti klinických projevů hypopituitarismu závisí na závažnosti symptomů a adekvátnosti hormonální substituční terapie.