Budd-Chiariho syndrom

Budd-Chiariho syndrom je stav způsobený porušením odtoku krve z jater. Vzniká jako následek ascendentní trombózy ve vena cava inferior s následnou obliterací ústí jaterních žil [2] .

Epidemiologie

Výskyt Budd-Chiariho syndromu je 1 případ na 100 000 obyvatel.

Klasifikace

Podle geneze:

• Primární Budd-Chiariho syndrom.

Příčinou výskytu je vrozená stenóza nebo membranózní splynutí dolní duté žíly .

• Sekundární Budd-Chiariho syndrom.

Příčiny výskytu mohou být vrozená a získaná trombofilie , peritonitida , nádory dutiny břišní, cirhóza jater , polycytémie, viscerální tromboflebitida.

S proudem:

• Akutní - výsledek trombózy jaterních žil nebo dolní duté žíly, příznaky se objevují náhle a jsou výrazné. Zpravidla za pár dní končí smrtelně .

• Chronický.

Podle lokalizace překážky:

Budd-Chiariho syndrom I. typu - obstrukce dolní duté žíly a sekundární obstrukce jaterní žíly.

Budd-Chiariho syndrom typu II - obstrukce velkých jaterních žil.

III typ Budd-Chiariho syndromu - obstrukce drobných žilek jater [3] .

Diagnostika

• Ultrazvukové vyšetření odhalí známky difuzního poškození jater a detekuje trombus v lumen jaterních žil nebo dolní duté žíly;
• Dopplerovská ultrasonografie se používá k zobrazení trombu v lumen žil a také umožňuje detekovat síť kolaterál;
• MRI může detekovat poškození jater;
• koagulogram se používá k detekci porušení systému srážení krve;
• biochemický krevní test je nezbytný k posouzení poškození jater, je zapotřebí AST , ALT a alkalické fosfatázy .

Léčba