Dystrofie

Dystrofie ( starořecké dystrofie , od dys…  je předpona znamenající potíže, porucha a trofe  je výživa ) je komplexní patologický proces, který je založen na narušení buněčného metabolismu, vedoucí ke strukturálním změnám. Dystrofie je charakterizována poškozením buněk a mezibuněčné látky, v důsledku čehož se mění funkce orgánu. Základem dystrofie je porušení trofismu, to znamená komplexu mechanismů, které zajišťují metabolismus a zachování struktury buněk a tkání. Trofické mechanismy se dělí na buněčné a extracelulární, které plní jeho charakteristickou funkci. Mezi extracelulární mechanismy patří systém transportu metabolických produktů (krevní a lymfatická mikrovaskulatura), systém mezibuněčných struktur mezenchymálního původu a systém neuroendokrinní regulace metabolismu. Pokud dojde k porušení jakéhokoli spojení v mechanismech trofismu, může dojít k jednomu nebo jinému typu dystrofie.

Klasifikace

Podle typu metabolických poruch

• protein (dysproteinóza);
• mastné (lipidózy);
• uhlohydrát;
• minerální.

Podle lokalizace projevů

• buněčné ( parenchymální );
• extracelulární (stromal-vaskulární, mezenchymální );
• smíšený.

Podle prevalence

• systémové (obecné);
• místní.

Podle etiologie

• získaný;
• kongenitální:

Vrozené dystrofie jsou vždy geneticky podmíněná onemocnění bílkovin, sacharidů nebo tuků. Zde je genetický nedostatek jednoho nebo druhého enzymu, který se účastní metabolismu bílkovin, tuků nebo sacharidů. To vede k tomu, že se v tkáních hromadí neúplně rozdělené produkty metabolismu sacharidů, bílkovin a tuků. Vyskytuje se v široké škále tkání, ale vždy je postižena tkáň centrálního nervového systému. Taková onemocnění se nazývají akumulační choroby. U některých typů střádavých nemocí pacienti umírají během prvního roku života. Čím větší je nedostatek enzymu a čím je nahromaděný intermediární metabolit toxičtější, tím rychleji nemoc postupuje a dochází k dřívější smrti.

Morfogeneze

Existují 4 mechanismy [1] vedoucí k rozvoji dystrofie:

• Infiltrace je vstup látek s krví, které jsou charakteristické pro danou buňku, ale v mnohem větším množství.
• Rozklad (faneróza) je rozpad buněčných ultrastruktur, který vede k akumulaci nadměrného množství bílkovin nebo tuků v buňce.
• Zvrácená syntéza je syntéza v buňkách nebo tkáních látek, které se v nich normálně nenacházejí.
• Transformace je přechod jedné látky do druhé

Viz také

• Kwashiorkor  - proteinová dystrofie.
• svalová dystrofie
• Alimentární dystrofie – procesy spojené s nedostatečným příjmem nebo vstřebáváním potravy.
• retinopatie
• celulitida (lipodystrofie)

Poznámky

1. ↑ Strukov A. I., Serov V. V. Patologická anatomie - 5. vydání - M .: Litterra, 2010. - S. 66-69.